Proteinosis phế nang phổi

Chứng tăng protein phế nang phổi (PAP) là một bệnh hiếm gặp, trong đó một loại protein tích tụ trong túi khí (phế nang) của phổi, gây khó thở. Phổi có nghĩa là liên quan đến phổi.

Trong một số trường hợp, nguyên nhân của PAP là không rõ. Ở những người khác, nó xảy ra với nhiễm trùng phổi hoặc một vấn đề miễn dịch. Nó cũng có thể xảy ra với bệnh ung thư hệ thống máu và sau khi tiếp xúc với các chất môi trường ở mức độ cao, chẳng hạn như silica hoặc bụi nhôm.

Những người từ 30 đến 50 tuổi thường bị ảnh hưởng nhất. PAP thường gặp ở nam nhiều hơn nữ. Một dạng rối loạn xuất hiện khi mới sinh (bẩm sinh).

Các triệu chứng của PAP có thể bao gồm bất kỳ biểu hiện nào sau đây:

• Khó thở
• Ho
• Mệt mỏi
• Sốt, nếu có nhiễm trùng phổi
• Da hơi xanh (tím tái) trong trường hợp nặng
• Giảm cân

Đôi khi, không có triệu chứng.

Nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc sức khỏe sẽ nghe phổi bằng ống nghe và có thể nghe thấy tiếng ran (ran) trong phổi. Thường thì khám sức khỏe bình thường.

Các thử nghiệm sau có thể được thực hiện:

• Nội soi phế quản với nước muối rửa phổi (rửa)
• X quang ngực
• Chụp CT ngực
• Kiểm tra chức năng phổi
• Sinh thiết phổi mở (sinh thiết phẫu thuật)

Điều trị bằng cách rửa sạch chất protein khỏi phổi (rửa toàn bộ phổi) theo thời gian. Một số người có thể cần ghép phổi. Bạn cũng nên tránh bụi có thể gây ra tình trạng này.

Một phương pháp điều trị khác có thể được thử là một loại thuốc kích thích tạo máu được gọi là yếu tố kích thích thuộc địa bạch cầu hạt-đại thực bào (GM-CSF), loại thuốc này bị thiếu ở một số người bị chứng tăng protein phế nang.

Các tài nguyên này có thể cung cấp thêm thông tin về PAP:

• Tổ chức Quốc gia về Rối loạn Hiếm gặp - rarediseases.org/rare-diseases/pul pneumonia-alveolar-proteinosis
• PAP Foundation - www.papfoundation.org

Một số người bị PAP thuyên giảm. Những người khác bị suy giảm tình trạng nhiễm trùng phổi (suy hô hấp) trở nên tồi tệ hơn, và họ có thể cần ghép phổi.

Gọi cho nhà cung cấp của bạn nếu bạn phát triển các triệu chứng hô hấp nghiêm trọng. Khó thở trở nên tồi tệ hơn theo thời gian có thể báo hiệu rằng tình trạng của bạn đang phát triển thành cấp cứu y tế.

PAP; Proteinosis phế nang; Phổi tăng phospholipoprotein phế nang; Rối loạn chuyển hóa lipoproteinosis phế nang phospholipidosis

• Bệnh phổi kẽ - người lớn - xuất viện

• Hệ hô hấp

Levine SM. Rối loạn đổ đầy phế nang. Trong: Goldman L, Schafer AI, eds. Thuốc Goldman-Cecil. Ấn bản thứ 26. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 85.

Trapnell BC, Luisetti M. Hội chứng tăng protein phế nang ở phổi. Trong: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, eds. Sách về Y học Hô hấp của Murray và Nadel. Xuất bản lần thứ 6. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: chap 70.