Lupus ban đỏ hệ thống

Bệnh lupus ban đỏ hệ thống (SLE) là một bệnh tự miễn. Trong bệnh này, hệ thống miễn dịch của cơ thể tấn công nhầm vào các mô khỏe mạnh. Nó có thể ảnh hưởng đến da, khớp, thận, não và các cơ quan khác.

Nguyên nhân của SLE không được biết rõ ràng. Nó có thể được liên kết với các yếu tố sau:

• Di truyền
• Thuộc về môi trường
• Nội tiết tố
• Một số loại thuốc

SLE phổ biến hơn ở phụ nữ so với nam giới gần 10 đến 1. Nó có thể xảy ra ở mọi lứa tuổi. Tuy nhiên, nó xuất hiện nhiều nhất ở phụ nữ trẻ trong độ tuổi từ 15 đến 44. Ở Mỹ, bệnh phổ biến hơn ở người Mỹ gốc Phi, người Mỹ gốc Á, người Caribbea gốc Phi và người Mỹ gốc Tây Ban Nha.

Các triệu chứng khác nhau ở mỗi người, có thể đến và biến mất. Tất cả mọi người bị SLE đều có lúc bị đau và sưng khớp. Một số phát triển viêm khớp. SLE thường ảnh hưởng đến các khớp ngón tay, bàn tay, cổ tay và đầu gối.

Các triệu chứng phổ biến khác bao gồm:

• Đau ngực khi hít thở sâu.
• Mệt mỏi.
• Sốt không có nguyên nhân khác.
• Khó chịu, bứt rứt hoặc cảm giác ốm (khó chịu).
• Rụng tóc.
• Giảm cân.
• Các vết loét ở miệng.
• Nhạy cảm với ánh sáng mặt trời.
• Phát ban trên da - Phát ban dạng "bướm" phát triển ở khoảng một nửa số người bị SLE. Phát ban chủ yếu xuất hiện trên má và sống mũi. Nó có thể được phổ biến rộng rãi. Nó trở nên tồi tệ hơn trong ánh sáng mặt trời.
• Sưng hạch bạch huyết.

Các triệu chứng và dấu hiệu khác phụ thuộc vào phần nào của cơ thể bị ảnh hưởng:

• Hệ thống não và thần kinh - Nhức đầu, suy nhược, tê, ngứa ran, co giật, các vấn đề về thị lực, trí nhớ và thay đổi tính cách
• Đường tiêu hóa - Đau bụng, buồn nôn và nôn
• Tim - Các vấn đề về van, viêm cơ tim hoặc niêm mạc tim (màng ngoài tim)
• Phổi - Tích tụ chất lỏng trong khoang màng phổi, khó thở, ho ra máu
• Da - Vết loét trong miệng
• Thận - Sưng ở chân
• Tuần hoàn - Cục máu đông trong tĩnh mạch hoặc động mạch, viêm mạch máu, co thắt mạch máu khi gặp lạnh (hiện tượng Raynaud)
• Bất thường về máu bao gồm thiếu máu, số lượng bạch cầu hoặc tiểu cầu thấp

Một số người chỉ có các triệu chứng ngoài da. Đây được gọi là lupus đĩa đệm.

Để được chẩn đoán mắc bệnh lupus, bạn phải có 4 trong số 11 dấu hiệu phổ biến của bệnh. Gần như tất cả những người mắc bệnh lupus đều có kết quả xét nghiệm kháng thể kháng nhân (ANA) dương tính. Tuy nhiên, chỉ có ANA dương tính không có nghĩa là bạn bị lupus.

Nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc sức khỏe sẽ khám sức khỏe toàn diện. Bạn có thể bị phát ban, viêm khớp hoặc phù nề ở mắt cá chân. Có thể có âm thanh bất thường gọi là tiếng cọ xát ở tim hoặc tiếng cọ xát của màng phổi. Nhà cung cấp dịch vụ của bạn cũng sẽ kiểm tra hệ thần kinh.

Các xét nghiệm được sử dụng để chẩn đoán SLE có thể bao gồm:

• Kháng thể kháng nhân (ANA)
• CBC với vi sai
• X quang ngực
• Huyết thanh creatinine
• Phân tích nước tiểu

Bạn cũng có thể làm các xét nghiệm khác để tìm hiểu thêm về tình trạng của mình. Một số trong số này là:

• Bảng điều khiển kháng thể kháng nhân (ANA)
• Thành phần bổ sung (C3 và C4)
• Các kháng thể đối với DNA sợi đôi
• Kiểm tra Coombs - trực tiếp
• Cryoglobulin
• ESR và CRP
• Xét nghiệm máu chức năng thận
• Xét nghiệm máu chức năng gan
• Yếu tố dạng thấp
• Kháng thể kháng phospholipid và xét nghiệm chống đông máu lupus
• Sinh thiết thận
• Các xét nghiệm hình ảnh về tim, não, phổi, khớp, cơ hoặc ruột

Không có cách chữa trị cho SLE. Mục tiêu của điều trị là kiểm soát các triệu chứng. Các triệu chứng nghiêm trọng liên quan đến tim, phổi, thận và các cơ quan khác thường cần được điều trị bởi các bác sĩ chuyên khoa. Mỗi người bị SLE cần được đánh giá về:

• Mức độ hoạt động của bệnh
• Phần nào của cơ thể bị ảnh hưởng
• Hình thức điều trị nào là cần thiết

Các dạng nhẹ của bệnh có thể được điều trị bằng:

• NSAID cho các triệu chứng khớp và viêm màng phổi. Nói chuyện với nhà cung cấp của bạn trước khi dùng các loại thuốc này.
• Liều thấp của corticosteroid, chẳng hạn như prednisone, cho các triệu chứng về da và viêm khớp.
• Các loại kem corticosteroid trị phát ban trên da.
• Hydroxychloroquine, một loại thuốc cũng được sử dụng để điều trị bệnh sốt rét.
• Methotrexate có thể được sử dụng để giảm liều corticosteroid
  
• Belimumab, một loại thuốc sinh học, có thể hữu ích ở một số người.

Các phương pháp điều trị SLE nghiêm trọng hơn có thể bao gồm:

• Corticoid liều cao.
• Thuốc ức chế miễn dịch (những loại thuốc này ức chế hệ thống miễn dịch). Những loại thuốc này được sử dụng nếu bạn bị lupus nặng ảnh hưởng đến hệ thần kinh, thận hoặc các cơ quan khác. Chúng cũng có thể được sử dụng nếu bạn không thuyên giảm khi dùng corticosteroid, hoặc nếu các triệu chứng của bạn trở nên tồi tệ hơn khi bạn ngừng dùng corticosteroid.
• Các loại thuốc thường được sử dụng bao gồm mycophenolate, azathioprine và cyclophosphamide. Vì độc tính của nó, cyclophosphamide được giới hạn trong một đợt điều trị ngắn hạn từ 3 đến 6 tháng. Rituximab (Rituxan) cũng được sử dụng trong một số trường hợp.
• Thuốc làm loãng máu, chẳng hạn như warfarin (Coumadin), cho các rối loạn đông máu như hội chứng kháng phospholipid.

Nếu bạn bị SLE, điều quan trọng là phải:

• Mặc quần áo bảo vệ, kính râm và kem chống nắng khi ra nắng.
• Nhận chăm sóc tim dự phòng.
• Luôn cập nhật về chủng ngừa.
• Làm các xét nghiệm để tầm soát loãng xương (loãng xương).
• Tránh thuốc lá và uống một lượng rượu tối thiểu.

Các nhóm tư vấn và hỗ trợ có thể giúp giải quyết các vấn đề cảm xúc liên quan đến căn bệnh này.

Kết quả của những người bị SLE đã được cải thiện trong những năm gần đây. Nhiều người bị SLE có các triệu chứng nhẹ. Bạn làm tốt như thế nào phụ thuộc vào mức độ nghiêm trọng của bệnh. Hầu hết những người bị SLE sẽ phải dùng thuốc trong một thời gian dài. Gần như tất cả sẽ cần hydroxychloroquine vô thời hạn. Tuy nhiên, ở Mỹ, SLE là một trong 20 nguyên nhân gây tử vong hàng đầu ở phụ nữ trong độ tuổi từ 5 đến 64. Nhiều loại thuốc mới đang được nghiên cứu để cải thiện kết quả của bệnh SLE ở phụ nữ.

Bệnh có xu hướng hoạt động mạnh hơn:

• Trong những năm đầu tiên sau khi chẩn đoán
• Ở những người dưới 40 tuổi

Nhiều phụ nữ bị SLE có thể mang thai và sinh con khỏe mạnh. Kết quả tốt có nhiều khả năng hơn đối với những phụ nữ được điều trị thích hợp và không mắc các vấn đề nghiêm trọng về tim hoặc thận. Tuy nhiên, sự hiện diện của một số kháng thể SLE hoặc kháng thể kháng phospholipid làm tăng nguy cơ sẩy thai.

LUPUS NEPHRITIS

Một số người bị SLE có lắng đọng miễn dịch bất thường trong các tế bào thận. Điều này dẫn đến một tình trạng gọi là viêm thận lupus. Những người có vấn đề này có thể bị suy thận. Họ có thể cần lọc máu hoặc ghép thận.

Sinh thiết thận được thực hiện để phát hiện mức độ tổn thương của thận và giúp hướng dẫn điều trị. Nếu có viêm thận tiến triển, cần điều trị bằng thuốc ức chế miễn dịch bao gồm corticosteroid liều cao cùng với cyclophosphamide hoặc mycophenolate.

CÁC BỘ PHẬN KHÁC CỦA CƠ THỂ

SLE có thể gây ra tổn thương ở nhiều bộ phận khác nhau của cơ thể, bao gồm:

• Cục máu đông trong động mạch của tĩnh mạch chân, phổi, não hoặc ruột
• Phá hủy các tế bào hồng cầu hoặc thiếu máu do bệnh dài hạn (mãn tính)
• Dịch xung quanh tim (viêm màng ngoài tim), hoặc viêm tim (viêm cơ tim hoặc viêm nội tâm mạc)
• Chất lỏng xung quanh phổi và tổn thương mô phổi
• Các vấn đề mang thai, bao gồm cả sẩy thai
• Đột quỵ
• Tổn thương ruột kèm theo đau bụng và tắc nghẽn
• Viêm ruột
• Số lượng tiểu cầu trong máu thấp nghiêm trọng (cần có tiểu cầu để cầm máu)
• Viêm mạch máu

CÓ THAI VÀ CÓ THAI

Cả SLE và một số loại thuốc được sử dụng cho SLE đều có thể gây hại cho thai nhi. Nói chuyện với nhà cung cấp của bạn trước khi bạn mang thai. Nếu bạn có thai, hãy tìm một nhà cung cấp có kinh nghiệm với bệnh lupus và mang thai.

Gọi cho nhà cung cấp của bạn nếu bạn có các triệu chứng của SLE. Cũng nên gọi nếu bạn mắc bệnh này và các triệu chứng của bạn trở nên tồi tệ hơn hoặc một triệu chứng mới xuất hiện.

Lupus ban đỏ lan tỏa; SLE; Bệnh lupus; Bệnh ban đỏ; Ban bướm - SLE; Lupus đĩa đệm

• Lupus ban đỏ hệ thống
• Lupus, đĩa đệm - xem các tổn thương trên ngực
• Lupus - hình đĩa trên khuôn mặt trẻ thơ
• Bệnh lupus ban đỏ hệ thống phát ban trên mặt
• Kháng thể

Arntfield RT, Hicks CM. Lupus ban đỏ hệ thống và các bệnh lý mạch máu. Trong: Walls RM, Hockberger RS, Gausche-Hill M, eds. Thuốc cấp cứu của Rosen: Khái niệm và thực hành lâm sàng. Xuất bản lần thứ 9. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: chap 108.

Quạ MK. Căn nguyên và bệnh sinh của bệnh lupus ban đỏ hệ thống. Trong: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O’Dell JR, eds. Kelley và Firestein’s Textbook of Rheumatology. Ấn bản thứ 10. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: chap 79.

Fanouriakis A, Kostopoulou M, Alunno A, et al. Cập nhật năm 2019 các khuyến nghị của EULAR về quản lý bệnh lupus ban đỏ hệ thống. Ann Rheum Dis. 2019; 78 (6): 736-745. PMID: 30926722 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30926722/.

Hahn BH, McMahon MA, Wilkinson A, et al. American College of Rheumatology hướng dẫn về sàng lọc, điều trị và quản lý bệnh viêm thận lupus. Res chăm sóc khớp (Hoboken). 2012; 64 (6): 797-808. PMID: 22556106 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/22556106/.

van Vollenhoven RF, Mosca M, Bertsias G, et al. Điều trị thành mục tiêu trong bệnh lupus ban đỏ hệ thống: khuyến nghị từ một lực lượng đặc nhiệm quốc tế. Ann Rheum Dis. 2014; 73 (6): 958-967. PMID: 24739325 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24739325/.

Yên EY, Singh RR. Báo cáo tóm tắt: lupus - nguyên nhân tử vong hàng đầu chưa được công nhận ở phụ nữ trẻ: một nghiên cứu dựa trên dân số sử dụng giấy chứng tử trên toàn quốc, 2000-2015. Viêm khớp Rheumatol. 2018; 70 (8): 1251-1255. PMID: 29671279 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29671279/.