Ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối

Ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối (TTP) là một chứng rối loạn máu, trong đó các khối tiểu cầu hình thành trong các mạch máu nhỏ. Điều này dẫn đến số lượng tiểu cầu thấp (giảm tiểu cầu).

Bệnh này có thể do các vấn đề với một loại enzym (một loại protein) có liên quan đến quá trình đông máu. Enzyme này được gọi là ADAMTS13. Sự vắng mặt của enzym này dẫn đến kết tụ tiểu cầu. Tiểu cầu là một phần của máu hỗ trợ quá trình đông máu.

Khi các tiểu cầu kết tụ lại với nhau, ít tiểu cầu có sẵn trong máu ở các bộ phận khác của cơ thể để giúp đông máu. Điều này có thể dẫn đến xuất huyết dưới da.

Trong một số trường hợp, rối loạn được di truyền qua gia đình (di truyền). Trong những trường hợp này, những người được sinh ra với lượng enzyme này thấp một cách tự nhiên.

Tình trạng này cũng có thể do:

• Ung thư
• Hóa trị liệu
• Cấy ghép tế bào gốc tạo máu
• nhiễm HIV
• Liệu pháp thay thế hormone và estrogen
• Thuốc (bao gồm ticlopidine, clopidogrel, quinine và cyclosporine A)

Các triệu chứng có thể bao gồm bất kỳ điều nào sau đây:

• Chảy máu da hoặc màng nhầy
• Sự hoang mang
• Mệt mỏi, suy nhược
• Sốt
• Đau đầu
• Màu da nhợt nhạt hoặc màu da hơi vàng
• Khó thở
• Nhịp tim nhanh (hơn 100 nhịp mỗi phút)

Các bài kiểm tra có thể được đặt hàng bao gồm:

• Mức độ hoạt động của ADAMTS 13
• Bilirubin
• Vết máu
• Công thức máu toàn bộ (CBC)
• Mức độ creatinine
• Mức lactate dehydrogenase (LDH)
• Số lượng tiểu cầu
• Phân tích nước tiểu
• Haptoglobin
• Kiểm tra Coombs

Bạn có thể có một phương pháp điều trị được gọi là trao đổi huyết tương. Nó loại bỏ huyết tương bất thường của bạn và thay thế nó bằng huyết tương bình thường từ một người hiến tặng khỏe mạnh. Huyết tương là phần chất lỏng của máu có chứa các tế bào máu và tiểu cầu. Trao đổi huyết tương cũng thay thế enzym bị thiếu.

Quy trình được thực hiện như sau:

• Đầu tiên, bạn được lấy máu như khi hiến máu.
• Khi máu được đưa qua một máy phân tách máu thành các phần khác nhau của nó, huyết tương bất thường sẽ được loại bỏ và các tế bào máu của bạn được lưu lại.
• Tế bào máu của bạn sau đó được kết hợp với huyết tương bình thường từ một người hiến tặng, và sau đó được trả lại cho bạn.

Điều trị này được lặp lại hàng ngày cho đến khi xét nghiệm máu cho thấy sự cải thiện.

Những người không đáp ứng với phương pháp điều trị này hoặc tình trạng của họ thường xuyên tái phát có thể cần:

• Phẫu thuật cắt bỏ lá lách của họ
• Dùng thuốc ức chế hệ thống miễn dịch, chẳng hạn như steroid hoặc rituximab

Hầu hết những người trải qua quá trình trao đổi huyết tương hồi phục hoàn toàn. Nhưng một số người chết vì bệnh này, đặc biệt là nếu nó không được chẩn đoán ngay lập tức. Ở những người không hồi phục, tình trạng này có thể trở thành lâu dài (mãn tính).

Các biến chứng có thể bao gồm:

• Suy thận
• Số lượng tiểu cầu thấp (giảm tiểu cầu)
• Số lượng hồng cầu thấp (gây ra bởi sự phân hủy sớm của các tế bào hồng cầu)
• Các vấn đề về hệ thần kinh
• Chảy máu nghiêm trọng (xuất huyết)
• Đột quỵ

Gọi cho nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc sức khỏe của bạn nếu bạn bị chảy máu không rõ nguyên nhân.

Bởi vì nguyên nhân là không rõ, không có cách nào được biết để ngăn chặn tình trạng này.

TTP

• Tế bào máu

Abrams CS. Giảm tiểu cầu. Trong: Goldman L, Schafer AI, eds. Thuốc Goldman-Cecil. Ấn bản thứ 25. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: chap 172.

Trang web của Viện Tim, Phổi và Máu Quốc gia. Ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/thrombotic-thrombocytopenic-purpura. Truy cập ngày 1 tháng 3 năm 2019.

Schneidewend R, Epperla N, Friedman KD. Ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối và hội chứng tán huyết urê huyết. Trong: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Huyết học: Các nguyên tắc và thực hành cơ bản. Ấn bản thứ 7. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: chap 134.