Chứng teo van ba lá

Dị vật van ba lá là một loại bệnh tim có ngay từ khi mới sinh (bệnh tim bẩm sinh), trong đó van tim ba lá bị thiếu hoặc phát triển bất thường. Sự khiếm khuyết làm tắc nghẽn dòng máu từ tâm nhĩ phải xuống tâm thất phải. Các khuyết tật tim hoặc mạch khác thường xuất hiện cùng lúc.

Teo van ba lá là một dạng bệnh tim bẩm sinh không phổ biến. Nó ảnh hưởng đến khoảng 5 trong mỗi 100.000 ca sinh sống. 1/5 người bị tình trạng này cũng sẽ có các vấn đề về tim khác.

Thông thường, máu chảy từ cơ thể vào tâm nhĩ phải, sau đó qua van ba lá đến tâm thất phải và lên phổi. Nếu van ba lá không mở, máu không thể chảy từ tâm nhĩ phải xuống tâm thất phải. Do van ba lá có vấn đề nên cuối cùng máu không thể vào phổi. Đây là nơi nó phải đến để lấy oxy (trở thành oxy).

Thay vào đó, máu đi qua một lỗ giữa tâm nhĩ phải và trái. Trong tâm nhĩ trái, nó trộn với máu giàu oxy trở về từ phổi. Hỗn hợp máu giàu oxy và nghèo oxy này sau đó được bơm ra cơ thể từ tâm thất trái. Điều này khiến lượng oxy trong máu thấp hơn bình thường.

Ở những người bị thiểu sản ba lá, phổi nhận máu qua một lỗ giữa tâm thất phải và trái (được mô tả ở trên), hoặc thông qua việc duy trì một mạch máu của thai nhi được gọi là ống động mạch. Ống động mạch nối động mạch phổi (động mạch đến phổi) với động mạch chủ (động mạch chính của cơ thể). Nó xuất hiện khi một em bé được sinh ra, nhưng thường tự đóng lại ngay sau khi sinh.

Các triệu chứng bao gồm:

• Da hơi xanh (tím tái) do lượng oxy trong máu thấp
• Thở nhanh
• Mệt mỏi
• Tăng trưởng kém
• Khó thở

Tình trạng này có thể được phát hiện trong quá trình chụp ảnh siêu âm trước khi sinh định kỳ hoặc khi em bé được khám sau khi sinh. Da hơi xanh khi mới sinh. Tiếng thổi ở tim thường xuất hiện khi mới sinh và có thể tăng âm lượng trong vài tháng.

Các bài kiểm tra có thể bao gồm những điều sau:

• Điện tâm đồ
• Siêu âm tim
• X quang ngực
• Thông tim
• MRI tim
• Chụp CT tim

Sau khi chẩn đoán được thực hiện, em bé thường sẽ được đưa vào phòng chăm sóc đặc biệt dành cho trẻ sơ sinh (NICU). Một loại thuốc gọi là prostaglandin E1 có thể được sử dụng để giữ cho ống động mạch mở để máu có thể lưu thông đến phổi.

Nói chung, những bệnh nhân bị tình trạng này cần phải phẫu thuật. Nếu tim không thể bơm đủ máu đến phổi và phần còn lại của cơ thể, ca phẫu thuật đầu tiên thường diễn ra trong vài ngày đầu sau sinh. Trong quy trình này, một ống nối nhân tạo được đưa vào để giữ cho máu lưu thông đến phổi. Trong một số trường hợp, phẫu thuật đầu tiên này là không cần thiết.

Sau đó, em bé về nhà trong hầu hết các trường hợp. Trẻ sẽ cần dùng một hoặc nhiều loại thuốc hàng ngày và được bác sĩ tim mạch nhi khoa theo dõi chặt chẽ. Bác sĩ này sẽ quyết định khi nào nên thực hiện giai đoạn thứ hai của phẫu thuật.

Giai đoạn phẫu thuật tiếp theo được gọi là thủ thuật Glenn shunt hoặc hemi-Fontan. Thủ thuật này kết nối một nửa tĩnh mạch mang máu nghèo oxy từ nửa trên của cơ thể trực tiếp với động mạch phổi. Phẫu thuật thường được thực hiện khi trẻ từ 4 đến 6 tháng tuổi.

Trong giai đoạn I và II, trẻ có thể trông vẫn xanh (tím tái).

Giai đoạn III, bước cuối cùng, được gọi là thủ tục Fontan. Phần còn lại của các tĩnh mạch mang máu nghèo oxy từ cơ thể được kết nối trực tiếp với động mạch phổi dẫn đến phổi. Tâm thất trái bây giờ chỉ phải bơm máu cho cơ thể chứ không phải phổi. Phẫu thuật này thường được thực hiện khi trẻ được 18 tháng đến 3 tuổi. Sau bước cuối cùng này, da của em bé không còn xanh nữa.

Trong hầu hết các trường hợp, phẫu thuật sẽ cải thiện tình trạng bệnh.

Các biến chứng có thể bao gồm:

• Nhịp tim nhanh, bất thường (loạn nhịp tim)
• Tiêu chảy mãn tính (do một căn bệnh gọi là bệnh ruột mất protein)
• Suy tim
• Dịch trong bụng (cổ trướng) và trong phổi (tràn dịch màng phổi)
• Sự tắc nghẽn của shunt nhân tạo
• Đột quỵ và các biến chứng hệ thần kinh khác
• Đột tử

Liên hệ với nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc sức khỏe của bạn ngay lập tức nếu trẻ sơ sinh của bạn có:

• Những thay đổi mới trong cách thở
• Vấn đề ăn uống
• Da chuyển sang màu xanh lam

Không có cách nào được biết đến để ngăn ngừa chứng teo van ba lá.

Trị chứng mất cân bằng; Rối loạn van - van ba lá; Tim bẩm sinh - thiểu sản ba lá; Bệnh tim tím tái - chứng mất trương lực ba lá

• Trái tim - phần qua giữa
• Chứng teo van ba lá

CD Fraser, Kane LC. Bệnh tim bẩm sinh. Trong: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Sabiston Sách giáo khoa về phẫu thuật. Ấn bản thứ 20. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: chap 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Bệnh tim bẩm sinh ở người lớn và bệnh nhi. Trong: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Bệnh tim của Braunwald: Sách giáo khoa về y học tim mạch. Ấn bản thứ 11. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: chap 75.