Hội chứng Berdon: nó là gì, triệu chứng và cách điều trị

NộI Dung

• Các triệu chứng chính
• Cách điều trị được thực hiện

Hội chứng Berdon là một căn bệnh hiếm gặp, chủ yếu ảnh hưởng đến các bé gái và gây ra các vấn đề về ruột, bàng quang và dạ dày. Nói chung, những người mắc bệnh này không đi tiểu hoặc ị và cần được cho ăn bằng ống.

Hội chứng này có thể do các vấn đề về di truyền hoặc nội tiết tố và các triệu chứng xuất hiện ngay sau khi sinh, có thể là sự thay đổi về hình dạng và chức năng của bàng quang, thường là rất to, giảm hoặc không có nhu động ruột dẫn đến chướng bụng. , ngoài việc giảm kích thước của ruột già và sưng ruột non.

Hội chứng Berdon không có cách chữa trị, nhưng có một số thủ thuật phẫu thuật nhằm mục đích mở rộng dạ dày và ruột, có thể cải thiện các triệu chứng của bệnh. Ngoài ra, một phương pháp thay thế để tăng tuổi thọ và chất lượng của người mắc hội chứng này là ghép đa tạng, tức là ghép toàn bộ hệ tiêu hóa.

Các triệu chứng chính

Các triệu chứng của hội chứng Berdon xuất hiện ngay sau khi sinh, những triệu chứng chính là:

• Táo bón;
• Bí tiểu;
• Bàng quang giãn nở;
• Sưng bụng;
• Cơ bụng nhão;
• Nôn mửa;
• Sưng thận;
• Tắc ruột.

Chẩn đoán Hội chứng Berdon được thực hiện thông qua việc đánh giá các triệu chứng của đứa trẻ sau khi được sinh ra và bằng các xét nghiệm hình ảnh, chẳng hạn như siêu âm. Cũng có thể xác định bệnh khi mang thai bằng cách siêu âm hình thái học sau tuần thứ 20 của thai kỳ. Hiểu siêu âm hình thái học để làm gì.

Cách điều trị được thực hiện

Việc điều trị Hội chứng Berdon không có khả năng phát huy tác dụng chữa khỏi bệnh, nhưng nó giúp giảm thiểu các triệu chứng ở người bệnh và cải thiện chất lượng cuộc sống của họ.

Phẫu thuật dạ dày hoặc ruột được khuyến khích để giải phóng các cơ quan này và cải thiện chức năng của chúng. Hầu hết bệnh nhân phải được cho ăn qua ống vì hệ tiêu hóa có vấn đề. Xem cách cho ăn bằng ống được thực hiện.

Người ta cũng thường phẫu thuật bàng quang, tạo kết nối với da ở vùng bụng để nước tiểu thoát ra ngoài.

Tuy nhiên, các thủ thuật này ít ảnh hưởng đến bệnh nhân, thường dẫn đến tử vong do suy dinh dưỡng, suy đa tạng và nhiễm trùng toàn thân, nhiễm trùng huyết. Vì lý do này, cấy ghép đa cơ đã trở thành lựa chọn điều trị tốt nhất và bao gồm thực hiện năm phẫu thuật cùng một lúc: cấy ghép dạ dày, tá tràng, ruột, tuyến tụy và gan.