Viêm cân gan chân bạch cầu ái toan

Viêm cân gan chân tăng bạch cầu ái toan (EF) là một hội chứng trong đó mô dưới da và trên cơ, được gọi là cân mạc, trở nên sưng, viêm và dày lên. Da trên cánh tay, chân, cổ, bụng hoặc bàn chân có thể sưng lên nhanh chóng. Tình trạng này rất hiếm.

EF có thể giống với bệnh xơ cứng bì, nhưng không liên quan. Không giống như xơ cứng bì, trong EF, các ngón tay không liên quan.

Nguyên nhân của EF là không rõ. Các trường hợp hiếm đã xảy ra sau khi bổ sung L-tryptophan. Ở những người bị tình trạng này, các tế bào bạch cầu, được gọi là bạch cầu ái toan, tích tụ trong cơ và mô. Bạch cầu ái toan có liên quan đến các phản ứng dị ứng. Hội chứng này phổ biến hơn ở những người từ 30 đến 60 tuổi.

Các triệu chứng có thể bao gồm:

• Da bị mềm và sưng ở cánh tay, chân hoặc đôi khi ở các khớp (thường xảy ra nhất ở cả hai bên cơ thể)
• Viêm khớp
• Hội chứng ống cổ tay
• Đau cơ
• Da dày lên trông có vẻ nhăn nheo

Các thử nghiệm có thể được thực hiện bao gồm:

• CBC với vi sai
• Gamma globulin (một loại protein của hệ thống miễn dịch)
• Tốc độ lắng hồng cầu (ESR)
• MRI
• Sinh thiết cơ
• Sinh thiết da (sinh thiết cần bao gồm mô sâu của cân mạc)

Corticosteroid và các loại thuốc ức chế miễn dịch khác được sử dụng để làm giảm các triệu chứng. Những loại thuốc này có hiệu quả hơn khi bắt đầu bệnh sớm. Thuốc chống viêm không steroid (NSAID) cũng có thể giúp giảm các triệu chứng.

Trong hầu hết các trường hợp, tình trạng bệnh sẽ biến mất trong vòng 1 đến 3 năm. Tuy nhiên, các triệu chứng có thể kéo dài hơn hoặc tái phát trở lại.

Viêm khớp là một biến chứng hiếm gặp của EF. Một số người có thể bị rối loạn máu rất nghiêm trọng hoặc ung thư liên quan đến máu, chẳng hạn như bệnh thiếu máu bất sản hoặc bệnh bạch cầu. Triển vọng sẽ tồi tệ hơn nhiều nếu các bệnh về máu xảy ra.

Gọi cho nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc sức khỏe của bạn nếu bạn có các triệu chứng của rối loạn này.

Không có biện pháp phòng ngừa nào được biết đến.

Hội chứng Shulman

• Cơ trước bề ngoài

Aronson JK. Tryptophan. Trong: Aronson JK, ed. Tác dụng phụ của thuốc Meyler. Ấn bản thứ 16. Waltham, MA: Elsevier B.V .; 2016: 220-221.

James WD, Elston DM, Đối xử với JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM. Các bệnh mô liên kết. Trong: James WD, Elston DM, Treat JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM, eds. Bệnh về da của Andrews: Da liễu lâm sàng. Ấn bản thứ 13. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 8.

Lee LA, VP Werth. Các bệnh về da và thấp khớp. Trong: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O’Dell JR, eds. Sách giáo khoa về bệnh thấp khớp của Kelley và Firestein. Ấn bản thứ 10. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: chap 43.

Pinal-Fernandez I, Selva-O ’Callaghan A, Grau JM. Chẩn đoán và phân loại viêm cân gan chân tăng bạch cầu ái toan. Autoimmun Rev. 2014; 13 (4-5): 379-382. PMID: 24424187 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24424187.

Tổ chức Quốc gia về Rối loạn Hiếm muộn. Viêm cân gan chân bạch cầu ái toan. rarediseases.org/rare-diseases/eosinophilic-fasciitis/. Cập nhật năm 2016. Truy cập ngày 6 tháng 3 năm 2017.