Bệnh tĩnh ở người lớn

Bệnh Still người lớn (ASD) là một bệnh hiếm gặp, gây sốt cao, phát ban và đau khớp. Nó có thể dẫn đến viêm khớp lâu dài (mãn tính).

Bệnh Still người lớn là một phiên bản nghiêm trọng của bệnh viêm khớp tự phát ở trẻ vị thành niên (JIA), xảy ra ở trẻ em. Người lớn có thể có cùng một tình trạng, mặc dù nó ít phổ biến hơn nhiều. Nó còn được gọi là bệnh Still khởi phát ở người lớn (AOSD).

Ít hơn 1 trong số 100.000 người phát triển ASD mỗi năm. Nó ảnh hưởng đến phụ nữ thường xuyên hơn nam giới.

Nguyên nhân của bệnh Still ở người lớn vẫn chưa được biết rõ. Không có yếu tố nguy cơ nào của bệnh đã được xác định.

Hầu như tất cả những người mắc bệnh sẽ bị sốt, đau khớp, đau họng và phát ban.

• Đau khớp, nóng và sưng là phổ biến. Thông thường, một số khớp có liên quan cùng một lúc. Thông thường, những người bị tình trạng này bị cứng khớp vào buổi sáng kéo dài trong vài giờ.
• Cơn sốt xuất hiện nhanh chóng một lần mỗi ngày, thường xảy ra vào buổi chiều hoặc buổi tối.
• Phát ban trên da thường có màu hồng cá hồi và xuất hiện kèm theo sốt.

Các triệu chứng khác bao gồm:

• Đau và sưng bụng
• Đau khi hít thở sâu (viêm màng phổi)
• Đau họng
• Sưng hạch bạch huyết (tuyến)
• Giảm cân

Lá lách hoặc gan có thể bị sưng. Viêm phổi và tim cũng có thể xảy ra.

AOSD chỉ có thể được chẩn đoán sau khi loại trừ nhiều bệnh khác (như nhiễm trùng và ung thư). Bạn có thể cần nhiều xét nghiệm y tế trước khi đưa ra chẩn đoán cuối cùng.

Khám sức khỏe có thể thấy sốt, phát ban và viêm khớp. Nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc sức khỏe sẽ sử dụng ống nghe để lắng nghe những thay đổi trong âm thanh của tim hoặc phổi của bạn.

Các xét nghiệm máu sau đây có thể hữu ích trong việc chẩn đoán bệnh Still ở người lớn:

• Công thức máu toàn bộ (CBC), có thể cho thấy số lượng bạch cầu (bạch cầu hạt) cao và số lượng hồng cầu giảm.
• Protein phản ứng C (CRP), một thước đo phản ứng viêm, sẽ cao hơn bình thường.
• ESR (tốc độ máu lắng), một thước đo tình trạng viêm, sẽ cao hơn bình thường.
• Mức độ Ferritin sẽ rất cao.
• Mức độ fibrinogen sẽ cao.
• Xét nghiệm chức năng gan sẽ cho thấy nồng độ AST và ALT cao.
• Yếu tố dạng thấp và xét nghiệm ANA sẽ âm tính.
• Cấy máu và nghiên cứu virus sẽ cho kết quả âm tính.

Các xét nghiệm khác có thể cần thiết để kiểm tra tình trạng viêm khớp, ngực, gan và lá lách:

• Siêu âm bụng
• Chụp CT bụng
• Chụp X-quang vùng khớp, ngực hoặc dạ dày (bụng)

Mục tiêu của điều trị bệnh Still ở người lớn là kiểm soát các triệu chứng của bệnh viêm khớp. Aspirin và các loại thuốc chống viêm không steroid khác (NSAID), chẳng hạn như ibuprofen, thường được sử dụng đầu tiên.

Prednisone có thể được sử dụng cho những trường hợp nặng hơn.

Nếu bệnh nặng hoặc tồn tại trong một thời gian dài (trở thành mãn tính), có thể cần đến các loại thuốc ức chế hệ thống miễn dịch. Các loại thuốc này bao gồm:

• Methotrexate
• Anakinra (chất chủ vận thụ thể interleukin-1)
• Tocilizumab (chất ức chế interleukin 6)
• Thuốc đối kháng yếu tố hoại tử khối u (TNF) như etanercept (Enbrel)

Ở nhiều người, các triệu chứng có thể tái phát nhiều lần trong vài năm tới.

Các triệu chứng tiếp tục kéo dài (mãn tính) ở khoảng một phần ba số người mắc bệnh Still người lớn.

Một dạng bệnh hiếm gặp, được gọi là hội chứng kích hoạt đại thực bào, có thể rất nặng với sốt cao, bệnh nặng và số lượng tế bào máu thấp. Tủy xương có liên quan và sinh thiết là cần thiết để chẩn đoán.

Các biến chứng khác có thể bao gồm:

• Viêm khớp ở một số khớp
• Bệnh gan
• Viêm màng ngoài tim
• Tràn dịch màng phổi
• Lách to

Gọi cho nhà cung cấp của bạn nếu bạn có các triệu chứng của bệnh Still ở người lớn.

Nếu bạn đã được chẩn đoán mắc bệnh này, bạn nên gọi cho bác sĩ nếu bạn bị ho hoặc khó thở.

Không có biện pháp phòng ngừa nào được biết đến.

Still’s disease - người lớn; Bệnh Still khởi phát ở người lớn; AOSD; Hội chứng Wissler-Fanconi

Alonso ER, Marques AO. Bệnh vẫn khởi phát ở người lớn. Trong: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, eds. Thấp khớp học. Ấn bản thứ 7. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: chap 173.

Gerfaud-Valentin M, Maucort-Boulch D, Hot A, et al. Bệnh vẫn khởi phát ở người lớn: biểu hiện, điều trị, kết cục và các yếu tố tiên lượng ở 57 bệnh nhân. Y học (Baltimore). 2014; 93 (2): 91-99. PMID: 24646465 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24646465.

Kaneko Y, Kameda H, Ikeda K, và cộng sự. Tocilizumab ở bệnh nhân khởi phát bệnh vẫn còn ở tuổi trưởng thành khó điều trị bằng glucocorticoid: một thử nghiệm giai đoạn III ngẫu nhiên, mù đôi, có đối chứng với giả dược. Ann Rheum Dis. 2018; 77 (12): 1720-1729. PMID: 30279267 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30279267.

Trang web của Tổ chức Quốc gia về Rối loạn Hiếm gặp. Các bệnh hiếm gặp.org. Bệnh Still khởi phát ở người lớn. rarediseases.org/rare-diseases/adult-onset-stills-disease/. Truy cập ngày 30 tháng 3 năm 2019.

Ortiz-Sanjuán F, Blanco R, Riancho-Zarrabeitia L, et al. Hiệu quả của anakinra trong bệnh Still’s khởi phát ở người lớn khó chữa: nghiên cứu đa trung tâm trên 41 bệnh nhân và tổng quan y văn. Y học (Baltimore). 2015; 94 (39): e1554. PMID: 26426623 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26426623.