Bệnh xơ hóa tủy

Bệnh xơ hóa tủy là một rối loạn của tủy xương, trong đó tủy được thay thế bằng mô sẹo xơ.

Tủy xương là mô mỡ mềm bên trong xương của bạn. Tế bào gốc là những tế bào chưa trưởng thành trong tủy xương phát triển thành tất cả các tế bào máu của bạn. Máu của bạn được tạo ra từ:

• Tế bào hồng cầu (mang oxy đến các mô của bạn)
• Tế bào bạch cầu (chống nhiễm trùng)
• Tiểu cầu (giúp đông máu)

Khi tủy xương bị sẹo, nó không thể tạo đủ tế bào máu. Thiếu máu, các vấn đề về chảy máu và nguy cơ nhiễm trùng cao hơn có thể xảy ra.

Do đó, gan và lá lách cố gắng tạo ra một số tế bào máu này. Điều này làm cho các cơ quan này sưng lên.

Nguyên nhân của bệnh xơ tủy thường không rõ. Không có yếu tố nguy cơ nào được biết đến. Khi nó xảy ra, nó thường phát triển chậm ở những người trên 50 tuổi. Phụ nữ và nam giới đều bị ảnh hưởng như nhau. Tình trạng này ngày càng gia tăng ở những người Do Thái Ashkenazi.

Các bệnh ung thư máu và tủy xương, chẳng hạn như hội chứng loạn sản tủy, bệnh bạch cầu và ung thư hạch, cũng có thể gây sẹo tủy xương. Đây được gọi là bệnh xơ tủy thứ phát.

Các triệu chứng có thể bao gồm bất kỳ điều nào sau đây:

• Đầy bụng, đau hoặc cảm thấy no trước khi kết thúc bữa ăn (do lá lách to)
• Đau xương
• Dễ chảy máu, bầm tím
• Mệt mỏi
• Tăng khả năng bị nhiễm trùng
• Da nhợt nhạt
• Khó thở khi tập thể dục
• Giảm cân
• Đổ mồ hôi đêm
• Sốt nhẹ
• Gan to
• Ho khan
• Da ngứa

Nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc sức khỏe sẽ khám sức khỏe và hỏi về các triệu chứng.

Các thử nghiệm có thể được thực hiện bao gồm:

• Công thức máu toàn bộ (CBC) với phết máu để kiểm tra các loại tế bào máu khác nhau
• Đo mức độ tổn thương mô (mức độ enzyme LDH)
• Xét nghiệm di truyền
• Sinh thiết tủy xương để chẩn đoán tình trạng bệnh và kiểm tra ung thư tủy xương

Tủy xương hoặc cấy ghép tế bào gốc có thể cải thiện các triệu chứng và có thể chữa khỏi bệnh. Điều trị này thường được xem xét cho những người trẻ tuổi.

Điều trị khác có thể bao gồm:

• Truyền máu và thuốc để khắc phục tình trạng thiếu máu
• Xạ trị và hóa trị
• Thuốc nhắm mục tiêu
• Cắt bỏ lá lách (cắt lách) nếu sưng gây ra các triệu chứng hoặc để giúp thiếu máu

Khi bệnh nặng hơn, tủy xương từ từ ngừng hoạt động. Số lượng tiểu cầu thấp dẫn đến dễ chảy máu. Tình trạng sưng lá lách có thể trở nên tồi tệ hơn cùng với tình trạng thiếu máu.

Thời gian sống sót của những người bị bệnh xơ tủy nguyên phát là khoảng 5 năm. Nhưng một số người sống sót trong nhiều thập kỷ.

Các biến chứng có thể bao gồm:

• Phát triển bệnh bạch cầu nguyên bào tủy cấp tính
• Nhiễm trùng
• Sự chảy máu
• Các cục máu đông
• Suy gan

Hẹn gặp nhà cung cấp dịch vụ của bạn nếu bạn có các triệu chứng của rối loạn này. Tìm kiếm sự chăm sóc y tế ngay lập tức nếu chảy máu không kiểm soát, khó thở hoặc vàng da (vàng da và lòng trắng của mắt) trở nên tồi tệ hơn.

U xơ tủy vô căn; Chuyển sản tủy; Dị sản dòng tủy lão hóa; Bệnh xơ tủy nguyên phát; Bệnh xơ hóa tủy thứ cấp; Tủy xương - xơ tủy

Gotlib J. Polycythemia vera, tăng tiểu cầu thiết yếu và xơ tủy nguyên phát. Trong: Goldman L, Schafer AI, eds. Thuốc Goldman-Cecil. Ấn bản thứ 26. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 157.

NM dài, Kavanagh EC. Bệnh xơ hóa tủy. Trong: Pope TL, Bloem HL, Beltran J, Morrison WB, Wilson DJ, eds. Hình ảnh cơ xương. Xuất bản lần thứ 2. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: chap 76.

Mascarenhas J, Najfeld V, Kremyanskaya M, Keyzner A, Salama ME, Hoffman R. Bệnh xơ tủy nguyên phát. Trong: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Huyết học: Các nguyên tắc và thực hành cơ bản. Ấn bản thứ 7. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: chap 70.