Yếu tố VII Thiếu hụt

NộI Dung

• Yếu tố VII có vai trò gì trong quá trình đông máu bình thường?
• 1. Sự co mạch
• 2. Hình thành phích cắm tiểu cầu
• 3. Hình thành nút thắt fibrin
• 4. Làm lành vết thương và phá hủy nút fibrin
• Nguyên nhân nào gây ra thiếu yếu tố VII?
• Các triệu chứng của thiếu yếu tố VII là gì?
• Thiếu yếu tố VII được chẩn đoán như thế nào?
• Điều trị thiếu hụt yếu tố VII như thế nào?
• Kiểm soát chảy máu
• Điều trị các tình trạng cơ bản
• Điều trị phòng ngừa trước khi phẫu thuật
• Triển vọng dài hạn là gì?

Tổng quat

Thiếu yếu tố VII là tình trạng rối loạn đông máu gây chảy máu quá nhiều hoặc kéo dài sau chấn thương hoặc phẫu thuật. Với sự thiếu hụt yếu tố VII, cơ thể của bạn hoặc không sản xuất đủ yếu tố VII hoặc một cái gì đó đang ảnh hưởng đến yếu tố VII của bạn, thường là một tình trạng bệnh lý khác.

Yếu tố VII là một loại protein được sản xuất trong gan, có vai trò quan trọng trong việc giúp máu đông. Nó là một trong khoảng 20 yếu tố đông máu liên quan đến quá trình đông máu phức tạp. Để hiểu được sự thiếu hụt yếu tố VII, cần hiểu được vai trò của yếu tố VII trong quá trình đông máu bình thường.

Yếu tố VII có vai trò gì trong quá trình đông máu bình thường?

Quá trình đông máu bình thường xảy ra trong bốn giai đoạn:

1. Sự co mạch

Khi một mạch máu bị cắt, mạch máu bị tổn thương sẽ co lại ngay lập tức để làm chậm quá trình mất máu. Sau đó, mạch máu bị thương sẽ giải phóng một loại protein được gọi là yếu tố mô vào máu. Việc giải phóng yếu tố mô hoạt động giống như một cuộc gọi SOS, báo hiệu các tiểu cầu trong máu và các yếu tố đông máu khác để báo cho hiện trường chấn thương.

2. Hình thành phích cắm tiểu cầu

Tiểu cầu trong máu là những chất đầu tiên đến vị trí bị thương. Chúng tự gắn vào mô bị tổn thương, và vào nhau, tạo thành một nút mềm tạm thời ở vết thương. Quá trình này được gọi là quá trình cầm máu chính.

3. Hình thành nút thắt fibrin

Khi nút thắt tạm thời được đặt vào vị trí, các yếu tố đông máu sẽ trải qua một chuỗi phản ứng phức tạp để giải phóng fibrin, một loại protein dai, dạng chuỗi. Fibrin tự bao bọc bên trong và xung quanh cục máu đông mềm cho đến khi nó trở thành một cục fibrin dai, không hòa tan. Cục máu đông mới này sẽ bịt kín mạch máu bị vỡ và tạo ra một lớp bảo vệ cho sự phát triển của mô mới.

4. Làm lành vết thương và phá hủy nút fibrin

Sau một vài ngày, cục fibrin bắt đầu co lại, kéo các mép vết thương lại với nhau để giúp mô mới phát triển trên vết thương. Khi mô được xây dựng lại, cục fibrin sẽ hòa tan và được hấp thụ.

Nếu yếu tố VII không hoạt động bình thường hoặc có quá ít, cục máu đông fibrin mạnh hơn sẽ không thể hình thành đúng cách.

Nguyên nhân nào gây ra thiếu yếu tố VII?

Thiếu yếu tố VII có thể do di truyền hoặc mắc phải. Phiên bản kế thừa khá hiếm. Ít hơn 200 trường hợp được ghi nhận đã được báo cáo. Cả bố và mẹ của bạn đều phải mang gen để bạn bị ảnh hưởng.

Ngược lại, thiếu hụt yếu tố VII mắc phải lại xảy ra sau khi sinh. Nó có thể xảy ra do thuốc hoặc bệnh ảnh hưởng đến yếu tố VII của bạn. Các loại thuốc có thể làm suy giảm hoặc giảm chức năng của yếu tố VII bao gồm:

• thuốc kháng sinh
• chất làm loãng máu, chẳng hạn như warfarin
• một số loại thuốc ung thư, chẳng hạn như liệu pháp interleukin-2
• liệu pháp globulin kháng bạch cầu được sử dụng để điều trị bệnh thiếu máu bất sản

Các bệnh và tình trạng y tế có thể ảnh hưởng đến yếu tố VII bao gồm:

• bệnh gan
• u tủy
• nhiễm trùng huyết
• thiếu máu không tái tạo
• thiếu vitamin K

Các triệu chứng của thiếu yếu tố VII là gì?

Các triệu chứng khác nhau từ nhẹ đến nặng, tùy thuộc vào mức độ yếu tố VII có thể sử dụng của bạn. Các triệu chứng nhẹ có thể bao gồm:

• bầm tím và chảy máu mô mềm
• thời gian chảy máu lâu hơn từ vết thương hoặc nhổ răng
• chảy máu ở khớp
• chảy máu cam
• chảy máu nướu răng
• kinh nguyệt nhiều

Trong những trường hợp nghiêm trọng hơn, các triệu chứng có thể bao gồm:

• phá hủy sụn trong khớp do các đợt chảy máu
• chảy máu trong ruột, dạ dày, cơ bắp hoặc đầu
• chảy máu quá nhiều sau khi sinh con

Thiếu yếu tố VII được chẩn đoán như thế nào?

Chẩn đoán dựa trên tiền sử bệnh của bạn, tiền sử gia đình về các vấn đề chảy máu và các xét nghiệm trong phòng thí nghiệm.

Các xét nghiệm trong phòng thí nghiệm về sự thiếu hụt yếu tố VII bao gồm:

• xét nghiệm yếu tố để xác định các yếu tố bị thiếu hoặc hoạt động kém
• xét nghiệm yếu tố VII để đo lường bạn có bao nhiêu yếu tố VII và nó hoạt động tốt như thế nào
• thời gian prothrombin (PT) để đo hoạt động của các yếu tố I, II, V, VII và X
• thời gian prothrombin một phần (PTT) để đo hoạt động của các yếu tố VIII, IX, XI, XII và yếu tố von Willebrand
• kiểm tra chất ức chế để xác định xem hệ thống miễn dịch của bạn có đang tấn công các yếu tố đông máu của bạn hay không

Điều trị thiếu hụt yếu tố VII như thế nào?

Điều trị thiếu hụt yếu tố VII tập trung vào:

• kiểm soát chảy máu
• giải quyết các điều kiện cơ bản
• điều trị phòng ngừa trước khi phẫu thuật hoặc thủ thuật nha khoa

Kiểm soát chảy máu

Trong các đợt chảy máu, bạn có thể được truyền các yếu tố đông máu để tăng cường khả năng đông máu. Các tác nhân đông kết thường được sử dụng bao gồm:

• phức hợp prothrombin của con người
• kết tủa lạnh
• huyết tương tươi đông lạnh
• yếu tố người tái tổ hợp VIIa (NovoSeven)

Điều trị các tình trạng cơ bản

Một khi tình trạng chảy máu được kiểm soát, phải giải quyết các tình trạng làm suy giảm chức năng hoặc sản xuất yếu tố VII, chẳng hạn như thuốc hoặc bệnh tật, phải được giải quyết.

Điều trị phòng ngừa trước khi phẫu thuật

Nếu bạn đang lên kế hoạch phẫu thuật, bác sĩ có thể kê đơn thuốc để giảm thiểu nguy cơ chảy máu quá nhiều. Thuốc xịt mũi Desmopressin thường được kê đơn để giải phóng tất cả các kho yếu tố VII hiện có trước khi tiểu phẫu. Đối với những ca phẫu thuật nghiêm trọng hơn, bác sĩ có thể chỉ định truyền yếu tố đông máu.

Triển vọng dài hạn là gì?

Nếu bạn mắc phải dạng thiếu hụt yếu tố VII mắc phải, có thể là do thuốc hoặc tình trạng bệnh tiềm ẩn gây ra. Triển vọng dài hạn của bạn phụ thuộc vào việc khắc phục các vấn đề cơ bản. Nếu bạn bị thiếu hụt yếu tố VII dạng di truyền nghiêm trọng hơn, bạn sẽ cần hợp tác chặt chẽ với bác sĩ và trung tâm bệnh ưa chảy máu tại địa phương để kiểm soát các nguy cơ chảy máu.