Viêm mạch hoại tử

NộI Dung

• Viêm mạch hoại tử là gì?
• Nguyên nhân gây viêm mạch hoại tử?
• Viêm mạch hoại tử ảnh hưởng đến trẻ em như thế nào?
• Các triệu chứng của viêm mạch hoại tử là gì?
• Làm thế nào được chẩn đoán viêm mạch hoại tử?
• Viêm mạch hoại tử được điều trị như thế nào?
• Có thể ngăn ngừa viêm mạch hoại tử?
• Triển vọng cho những người bị viêm mạch hoại tử là gì?

Viêm mạch hoại tử là gì?

Viêm mạch hoại tử, hay viêm mạch hoại tử toàn thân (SNV), là tình trạng viêm của thành mạch máu. Nó thường ảnh hưởng đến các mạch máu vừa và nhỏ.

Viêm này có thể làm gián đoạn lưu lượng máu bình thường của bạn. Nó dẫn đến tổn thương da và cơ, bao gồm cả hoại tử. Hoại tử là cái chết của các mô và cơ quan. Tình trạng viêm cũng có thể khiến các mạch máu dày lên và sẹo, và có thể chết theo thời gian.

Các mạch máu bị ảnh hưởng có thể nằm ở bất kỳ phần nào của cơ thể bạn. Tác dụng của viêm mạch hoại tử phụ thuộc vào vị trí của các mạch máu bị ảnh hưởng và mức độ thiệt hại mà chúng gây ra.

Nguyên nhân gây viêm mạch hoại tử?

Đây là một căn bệnh hiếm gặp và các bác sĩ không biết nguyên nhân gây ra nó. Tuy nhiên, tự miễn dịch được coi là có vai trò trong rối loạn này. Tự miễn dịch xảy ra khi cơ thể bạn hình thành kháng thể và tấn công các mô và cơ quan của chính bạn.

Bạn có nhiều khả năng phát triển bệnh này nếu bạn có tình trạng tự miễn dịch, chẳng hạn như viêm khớp dạng thấp (RA) hoặc lupus ban đỏ hệ thống (SLE).

Các điều kiện khác liên quan đến SNV bao gồm:

• bệnh viêm gan B
• viêm đa giác mạc
• Bệnh Kawasaki, hay hội chứng hạch bạch huyết niêm mạc
• xơ cứng bì
• bệnh u hạt kèm theo viêm nhiều mạch

Nhiều trong số các điều kiện liên quan có thể ảnh hưởng đến các động mạch cũng như các mạch máu.

Viêm mạch hoại tử ảnh hưởng đến trẻ em như thế nào?

SNV rất hiếm ở trẻ em, nhưng nó xảy ra. Theo một nghiên cứu năm 2016, trẻ em được chẩn đoán mắc bệnh Kawasaki có nguy cơ mắc SNV cao hơn. Bệnh Kawasaki là nguyên nhân hàng đầu gây bệnh tim ở trẻ em ở các vùng của thế giới phát triển, bao gồm cả Hoa Kỳ và Nhật Bản.

Các triệu chứng của viêm mạch hoại tử là gì?

Bởi vì tình trạng này ảnh hưởng đến các mạch máu của bạn, các triệu chứng có thể xảy ra ở các bộ phận khác nhau của cơ thể. Ở đó, không có một triệu chứng nào có thể chỉ ra rằng bạn bị viêm mạch hoại tử.

Bạn có thể tự nhận thấy các triệu chứng ban đầu mà không cần xét nghiệm y tế. Bao gồm các:

• ớn lạnh
• mệt mỏi
• sốt
• giảm cân

Các triệu chứng ban đầu khác chỉ có thể được phát hiện thông qua xét nghiệm máu. Chúng bao gồm tăng bạch cầu, liên quan đến việc có nhiều tế bào bạch cầu (WBC) và thiếu máu.

Khi bệnh tiến triển, các triệu chứng có thể trở nên tồi tệ hơn và trở nên đa dạng hơn. Các triệu chứng cụ thể của bạn phụ thuộc vào những phần cơ thể của bạn bị ảnh hưởng. Bạn có thể có:

• đau đớn
• thay đổi màu da
• tổn thương, thường thấy trên chân
• loét trên da hoặc bộ phận sinh dục, hoặc trong miệng

Trong một số trường hợp, tình trạng có thể được giới hạn cho làn da của bạn. Trong các trường hợp khác, bạn có thể bị tổn thương thận hoặc chảy máu trong phổi. Nếu não của bạn bị ảnh hưởng, bạn có thể gặp khó khăn khi nuốt, nói hoặc di chuyển.

Làm thế nào được chẩn đoán viêm mạch hoại tử?

Trong hầu hết các trường hợp, trước tiên bác sĩ sẽ lấy mẫu máu của bạn. Mẫu này sẽ được kiểm tra kháng thể tế bào chất antineutrophil (ANCAs). Nếu những kháng thể này được tìm thấy trong mẫu máu của bạn, bạn có thể bị SNV.

Bác sĩ có thể nghi ngờ bạn có tình trạng này nếu xét nghiệm ANCA của bạn trở lại dương tính và các triệu chứng của bạn ảnh hưởng đến ít nhất hai cơ quan hoặc các bộ phận khác của cơ thể.

Bác sĩ của bạn có thể thực hiện các xét nghiệm sâu hơn để giúp xác nhận chẩn đoán của họ. Những xét nghiệm này có thể bao gồm sinh thiết vùng bị ảnh hưởng hoặc chụp X-quang. Xét nghiệm máu viêm gan và phân tích nước tiểu cũng có thể được thực hiện. Trong một số trường hợp, X-quang ngực sẽ giúp họ xác định xem có vấn đề lưu lượng máu tiềm ẩn nào xảy ra trong cơ thể bạn hay không.

Viêm mạch hoại tử được điều trị như thế nào?

Sau khi chẩn đoán đã được xác nhận, mục tiêu đầu tiên của bác sĩ sẽ là giảm viêm có thể gây tổn thương cho các mạch máu của bạn. Khi viêm mạch đang trong tình trạng thuyên giảm (nghĩa là nó đã được kiểm soát), bác sĩ sẽ chỉ định điều trị duy trì trong nỗ lực duy trì trạng thái này.

Ban đầu, viêm mạch hoại tử được điều trị bằng một loại steroid gọi là corticosteroid. Loại thuốc này giúp giảm viêm. Corticosteroid được kê toa ở liều cao lúc đầu.

Nếu bệnh trở nên ít nghiêm trọng hơn, bác sĩ có thể giảm dần liều lượng thuốc của bạn.Prednisolone (Pred Mild) và methylprednisolone (Medrol) là hai ví dụ về các corticosteroid này.

Bạn cũng có thể cần bắt đầu dùng cyclophosphamide nếu các triệu chứng của bạn không cải thiện hoặc nếu chúng rất nghiêm trọng. Đây là một loại thuốc hóa trị được sử dụng để điều trị ung thư. Cyclophosphamide được chứng minh hiệu quả trong điều trị một số dạng viêm mạch.

Bạn sẽ tiếp tục dùng các loại thuốc này ngay cả khi các triệu chứng của bạn biến mất. Bạn nên dùng chúng trong ít nhất một năm sau khi bạn ngừng có triệu chứng.

Bác sĩ cũng có thể kê toa một liệu pháp sinh học nếu điều trị thông thường không hiệu quả. Loại trị liệu này nhắm vào các bộ phận cụ thể của hệ thống miễn dịch. Một ví dụ thuốc là rituximab (Rituxan).

Một khi bạn đã thuyên giảm, bác sĩ sẽ kê đơn thuốc để điều trị duy trì trong khi giảm dần thuốc steroid. Các loại thuốc có thể được sử dụng để điều trị duy trì bao gồm azathioprine (Imuran, Azasan) và methotrexate. Đây là cả hai loại thuốc ức chế miễn dịch.

Các khu vực khác trên cơ thể bạn cần được theo dõi chặt chẽ trong quá trình điều trị SNV:

• hệ thần kinh
• tim
• phổi
• thận

Nếu bất kỳ điều kiện ảnh hưởng đến các khu vực này phát triển, bác sĩ của bạn có thể kê toa điều trị thích hợp cho những người là tốt.

Có thể ngăn ngừa viêm mạch hoại tử?

Vì nó có một rối loạn tự miễn dịch không rõ nguyên nhân, nên không có cách nào để ngăn chặn sự khởi phát của SNV.

Triển vọng cho những người bị viêm mạch hoại tử là gì?

Tình trạng hiếm gặp này có thể điều trị. Tuy nhiên, thiệt hại cho bất kỳ khu vực nào bị ảnh hưởng bởi SNV có thể được đảo ngược.

Triển vọng cho những người có chẩn đoán này khác nhau và phụ thuộc vào mức độ nghiêm trọng của tổn thương mô trước khi bắt đầu điều trị.

Các biến chứng có thể xảy ra bao gồm nhiễm trùng do có hệ thống miễn dịch bị ức chế trong quá trình điều trị và nhiễm trùng thứ phát của mô hoại tử.

Một nghiên cứu năm 2015 cũng chỉ ra rằng những người mắc SNV có nguy cơ mắc bệnh tăng trưởng và ung thư ác tính cao hơn.