Điều trị chứng loạn sản ngoại bì

NộI Dung

• Các triệu chứng của loạn sản ngoại bì
• Các loại loạn sản ngoại bì

Việc điều trị bệnh loạn sản ngoại bì không đặc hiệu và bệnh này không có thuốc chữa khỏi, tuy nhiên có thể dùng phương pháp phẫu thuật thẩm mỹ để giải quyết một số dị tật do bệnh gây ra.

Loạn sản biểu bì bao gồm một tập hợp các vấn đề di truyền hiếm gặp phát sinh ở trẻ kể từ khi sinh ra và, tùy thuộc vào loại của nó, gây ra những thay đổi trên tóc, móng tay, răng hoặc các tuyến tiết mồ hôi.

Vì không có phương pháp điều trị đặc hiệu cho chứng loạn sản ngoại bì, trẻ phải thường xuyên đi cùng với bác sĩ nhi khoa để đánh giá sự phát triển của trẻ và đánh giá nhu cầu phẫu thuật thẩm mỹ để cải thiện lòng tự trọng của trẻ.

Ngoài ra, điều quan trọng là phải đánh giá nhiệt độ cơ thể của trẻ hàng ngày, đặc biệt là trong trường hợp trẻ không tiết mồ hôi, vì trẻ có nguy cơ bị say nóng do cơ thể quá nóng. Xem cách đo nhiệt độ chính xác.

Trong trường hợp thiếu răng hoặc có những thay đổi khác trong miệng, bạn nên tham khảo ý kiến ​​nha sĩ để đánh giá toàn diện về miệng và bắt đầu điều trị thích hợp, có thể bao gồm phẫu thuật và phục hình răng, để trẻ có thể ăn uống bình thường.

Các triệu chứng của loạn sản ngoại bì

Các dấu hiệu và triệu chứng chính của chứng loạn sản ngoại bì bao gồm:

• Sốt tái phát hoặc nhiệt độ cơ thể trên 37ºC;
• Quá mẫn với nơi nóng;
• Dị tật trong miệng với các răng bị mất, sắc nhọn hoặc quá xa nhau;
• Tóc rất mỏng và dễ gãy;
• Móng tay mỏng và bị thay đổi;
• Thiếu sản xuất mồ hôi, nước bọt, nước mắt và các chất lỏng khác của cơ thể;
• Da mỏng, khô, có vảy và rất nhạy cảm.

Các dấu hiệu và triệu chứng của chứng loạn sản ngoại bì không giống nhau ở tất cả trẻ em và do đó, thông thường chỉ một số triệu chứng này xuất hiện.

Các loại loạn sản ngoại bì

Hai loại loạn sản ngoại bì chính bao gồm:

• Loạn sản ngoại bì khan hoặc thiếu hydro: đặc trưng bởi sự giảm số lượng lông và tóc, giảm hoặc không có các chất dịch cơ thể, chẳng hạn như nước mắt, nước bọt và mồ hôi hoặc không có răng.
• Loạn sản ngoại bì thủy dịch: đặc điểm chính là thiếu răng, tuy nhiên cũng có thể gây ra hiện tượng môi to, chìa ra ngoài, mũi tẹt và các đốm quanh mắt.

Thông thường, chẩn đoán loạn sản ngoại bì được thực hiện ngay sau khi sinh sau khi quan sát các dị tật của em bé, tuy nhiên, trong một số trường hợp, những thay đổi này có thể hầu như không rõ ràng và do đó, được chẩn đoán muộn hơn trong quá trình tăng trưởng của trẻ.