Chống bệnh màng đáy cầu thận

Các bệnh chống màng đáy cầu thận (các bệnh chống GBM) là một chứng rối loạn hiếm gặp có thể liên quan đến suy thận và bệnh phổi làm nặng hơn nhanh chóng.

Một số dạng bệnh chỉ liên quan đến phổi hoặc thận. Bệnh chống GBM từng được gọi là hội chứng Goodpasture.

Bệnh anti-GBM là một bệnh rối loạn tự miễn dịch. Nó xảy ra khi hệ thống miễn dịch tấn công nhầm và phá hủy các mô cơ thể khỏe mạnh. Những người mắc hội chứng này phát triển các chất tấn công một loại protein gọi là collagen trong các túi khí nhỏ trong phổi và các đơn vị lọc (cầu thận) của thận.

Những chất này được gọi là kháng thể kháng nguyên màng đáy cầu thận. Màng đáy cầu thận là một phần của thận giúp lọc chất thải và chất lỏng thừa ra khỏi máu. Kháng thể kháng màng đáy cầu thận là kháng thể chống lại màng này. Chúng có thể làm hỏng màng đáy, có thể dẫn đến tổn thương thận.

Đôi khi, rối loạn này được kích hoạt bởi nhiễm trùng đường hô hấp do virus hoặc do hít thở phải dung môi hydrocacbon. Trong những trường hợp như vậy, hệ thống miễn dịch có thể tấn công các cơ quan hoặc mô vì nó nhầm chúng với các loại vi rút hoặc hóa chất lạ này.

Phản ứng bị lỗi của hệ thống miễn dịch gây ra chảy máu trong các túi khí của phổi và viêm các bộ phận lọc của thận.

Các triệu chứng có thể xảy ra rất chậm trong nhiều tháng hoặc thậm chí nhiều năm, nhưng chúng thường phát triển rất nhanh trong vài ngày đến vài tuần.

Chán ăn, mệt mỏi và suy nhược là những triệu chứng ban đầu thường gặp.

Các triệu chứng phổi có thể bao gồm:

• Ho ra máu
• Ho khan
• Khó thở

Thận và các triệu chứng khác bao gồm:

• Nước tiểu có máu
• Cảm giác nóng rát khi đi tiểu
• Buồn nôn và ói mửa
• Da nhợt nhạt
• Sưng (phù) ở bất kỳ vùng nào trên cơ thể, đặc biệt là ở chân

Khám sức khỏe có thể phát hiện các dấu hiệu của huyết áp cao và quá tải chất lỏng. Nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc sức khỏe có thể nghe thấy âm thanh bất thường của tim và phổi khi nghe ngực bằng ống nghe.

Kết quả phân tích nước tiểu thường bất thường, và cho thấy máu và protein trong nước tiểu. Có thể thấy các tế bào hồng cầu bất thường.

Các thử nghiệm sau cũng có thể được thực hiện:

• Kiểm tra màng đáy kháng cầu thận
• Khí huyết động mạch
• BUN
• X quang ngực
• Creatinin huyết thanh)
• Sinh thiết phổi
• Sinh thiết thận

Mục đích chính là loại bỏ các kháng thể có hại ra khỏi máu. Điều trị có thể bao gồm:

• Plasmapheresis, loại bỏ các kháng thể có hại để giúp giảm viêm ở thận và phổi.
• Thuốc corticosteroid (chẳng hạn như prednisone) và các loại thuốc khác, ngăn chặn hoặc làm yên lặng hệ thống miễn dịch.
• Các loại thuốc như thuốc ức chế men chuyển (ACE) và thuốc chẹn thụ thể angiotensin (ARB), giúp kiểm soát huyết áp.
• Lọc máu, có thể được thực hiện nếu bệnh suy thận không thể điều trị được nữa.
• Ghép thận, có thể được thực hiện khi thận của bạn không còn hoạt động.

Bạn có thể được yêu cầu hạn chế ăn mặn và chất lỏng để kiểm soát tình trạng sưng tấy. Trong một số trường hợp, chế độ ăn uống có hàm lượng protein thấp đến trung bình có thể được khuyến khích.

Các nguồn này có thể cung cấp thêm thông tin về chống bệnh GBM:

• Viện quốc gia về bệnh tiểu đường và tiêu hóa và bệnh thận - www.niddk.nih.gov/health-information/kidney-disease/glomerular-diseases/anti-gbm-goodpastures-disease
• Tổ chức Thận Quốc gia - www.kidney.org/atoz/content/goodpasture
• Tổ chức Quốc gia về Rối loạn Hiếm gặp - rarediseases.org/rare-diseases/goodpasture-syndrome

Chẩn đoán sớm là rất quan trọng. Triển vọng sẽ tồi tệ hơn nhiều nếu thận đã bị tổn thương nghiêm trọng khi bắt đầu điều trị. Tổn thương phổi có thể từ nhẹ đến nặng.

Nhiều người sẽ cần chạy thận hoặc ghép thận.

Nếu không được điều trị, tình trạng này có thể dẫn đến bất kỳ trường hợp nào sau đây:

• Bệnh thận mãn tính
• Bệnh thận giai đoạn cuối
• Suy phổi
• Viêm cầu thận tiến triển nhanh
• Xuất huyết phổi nghiêm trọng (chảy máu phổi)

Gọi để hẹn gặp với nhà cung cấp dịch vụ của bạn nếu bạn sản xuất ít nước tiểu hoặc bạn có bất kỳ triệu chứng nào khác của bệnh anti-GBM.

Không bao giờ ngửi keo hoặc hút xăng bằng miệng, chúng sẽ khiến phổi tiếp xúc với dung môi hydrocacbon và có thể gây bệnh.

Hội chứng Goodpasture; Viêm cầu thận tiến triển nhanh kèm theo xuất huyết phổi; Hội chứng thận phổi; Viêm cầu thận - xuất huyết phổi

• Cung cấp máu cho thận
• Cầu thận và nephron

Collard HR, King TE, Schwarz MI. Xuất huyết phế nang và các bệnh thâm nhiễm hiếm gặp. Trong: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, eds. Sách về Y học Hô hấp của Murray và Nadel. Xuất bản lần thứ 6. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: chap 67.

Phelps RG, Turner AN. Chống bệnh màng đáy cầu thận và bệnh Goodpasture. Trong: Feehally J, Floege J, Tonelli M, Johnson RJ, eds. Thận học lâm sàng toàn diện. Xuất bản lần thứ 6. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: chap 24.

Radhakrishnan J, Appel GB, D’Agati VD. Bệnh cầu thận thứ phát. Trong: Yu ASL, Chertow GM, Luyckx VA, Marsden PA, Skorecki K, Taal MW, eds. Brenner và Hiệu trưởng của Thận. Ấn bản thứ 11. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 32.