Cryoglobulinemia

Cryoglobulinemia là sự hiện diện của các protein bất thường trong máu. Các protein này đặc lại ở nhiệt độ lạnh.

Cryoglobulin là các kháng thể. Người ta vẫn chưa biết tại sao chúng trở nên rắn hoặc giống như gel ở nhiệt độ thấp trong phòng thí nghiệm. Trong cơ thể, các kháng thể này có thể tạo thành các phức hợp miễn dịch có thể gây viêm và tắc nghẽn mạch máu. Đây được gọi là viêm mạch máu do cryoglobulin. Điều này có thể dẫn đến các vấn đề từ phát ban trên da đến suy thận.

Cryoglobulinemia là một phần của một nhóm các bệnh gây tổn thương và viêm các mạch máu khắp cơ thể (viêm mạch máu). Có ba loại chính của tình trạng này. Chúng được phân nhóm dựa trên loại kháng thể được tạo ra:

• Loại I
• Loại II
• Loại III

Loại II và III cũng được gọi là bệnh máu lạnh hỗn hợp.

Cryoglobulinemia loại I thường liên quan nhất đến ung thư máu hoặc hệ thống miễn dịch.

Loại II và III thường được tìm thấy nhiều nhất ở những người có tình trạng viêm kéo dài (mãn tính), chẳng hạn như bệnh tự miễn hoặc viêm gan C. Hầu hết những người mắc bệnh cryoglobulinemia loại II đều bị nhiễm viêm gan C mãn tính.

Các tình trạng khác có thể liên quan đến chứng cryoglobulinemia bao gồm:

• Bệnh bạch cầu
• Bệnh đa u tủy
• Macroglobulinemia nguyên phát
• Viêm khớp dạng thấp
• Lupus ban đỏ hệ thống

Các triệu chứng sẽ khác nhau, tùy thuộc vào loại rối loạn bạn mắc phải và các cơ quan có liên quan. Các triệu chứng có thể bao gồm:

• Các vấn đề về hô hấp
• Mệt mỏi
• Viêm cầu thận
• Đau khớp
• Đau cơ
• Purpura
• Hiện tượng Raynaud
• Da chết
• Loét da

Nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc sức khỏe sẽ khám sức khỏe. Bạn sẽ được kiểm tra các dấu hiệu của sưng gan và lá lách.

Các xét nghiệm cho chứng cryoglobulinemia bao gồm:

• Công thức máu toàn bộ (CBC).
• Thử nghiệm bổ sung - số lượng sẽ thấp.
• Thử nghiệm Cryoglobulin - có thể cho thấy sự hiện diện của cryoglobulin. (Đây là một quy trình phòng thí nghiệm phức tạp bao gồm nhiều bước. Điều quan trọng là phòng thí nghiệm thực hiện thử nghiệm phải quen thuộc với quy trình này.)
• Xét nghiệm chức năng gan - có thể cao nếu bị viêm gan C.
• Yếu tố dạng thấp - dương tính ở loại II và III.
• Sinh thiết da - có thể thấy viêm trong mạch máu, viêm mạch.
• Điện di protein - máu - có thể cho thấy một loại protein kháng thể bất thường.
• Phân tích nước tiểu - có thể thấy máu trong nước tiểu nếu thận bị ảnh hưởng.

Các thử nghiệm khác có thể bao gồm:

• Angiogram
• X quang ngực
• ESR
• Xét nghiệm viêm gan C
• Kiểm tra dẫn truyền thần kinh, nếu người đó bị yếu ở tay hoặc chân

CRYOGLOBULINEMIA HỖN HỢP (LOẠI II VÀ III)

Các dạng bệnh huyết thấp nhẹ hoặc trung bình thường có thể được điều trị bằng cách thực hiện các bước để giải quyết nguyên nhân cơ bản.

Các loại thuốc điều trị viêm gan C tác dụng trực tiếp hiện nay giúp loại bỏ vi rút ở hầu hết mọi người. Khi bệnh viêm gan C biến mất, các cryoglobulin sẽ biến mất trong khoảng một nửa số người trong vòng 12 tháng tới. Nhà cung cấp của bạn sẽ tiếp tục theo dõi các cryoglobulin sau khi điều trị.

Viêm mạch máu do cryoglobulin nghiêm trọng liên quan đến các cơ quan quan trọng hoặc các vùng da lớn. Nó được điều trị bằng corticosteroid và các loại thuốc khác có tác dụng ức chế hệ thống miễn dịch.

• Rituximab là một loại thuốc hiệu quả và có ít rủi ro hơn các loại thuốc khác.
• Cyclophosphamide được sử dụng trong những trường hợp đe dọa tính mạng mà rituximab không có tác dụng hoặc không có sẵn. Thuốc này được sử dụng thường xuyên trong quá khứ.
• Một phương pháp điều trị được gọi là plasmapheresis cũng được sử dụng. Trong quy trình này, huyết tương được đưa ra khỏi hệ tuần hoàn máu và các protein kháng thể cryoglobulin bất thường bị loại bỏ. Huyết tương được thay thế bằng chất lỏng, protein hoặc huyết tương hiến tặng.

LOẠI I CRYOGLOBULINEMIA

Rối loạn này là do ung thư máu hoặc hệ thống miễn dịch như đa u tủy. Điều trị nhằm mục đích chống lại các tế bào ung thư bất thường tạo ra cryoglobulin.

Hầu hết các trường hợp, chứng cryoglobulinemia hỗn hợp không dẫn đến tử vong. Triển vọng có thể kém nếu thận bị ảnh hưởng.

Các biến chứng bao gồm:

• Chảy máu đường tiêu hóa (hiếm gặp)
• Bệnh tim (hiếm gặp)
• Nhiễm trùng vết loét
• Suy thận
• Suy gan
• Da chết
• Tử vong

Gọi cho nhà cung cấp của bạn nếu:

• Bạn xuất hiện các triệu chứng của bệnh huyết nhiệt.
• Bạn bị viêm gan C và phát triển các triệu chứng của bệnh máu lạnh.
• Bạn bị chứng cryoglobulinemia và phát triển các triệu chứng mới hoặc trầm trọng hơn.

Không có biện pháp phòng ngừa nào cho tình trạng này.

• Tránh xa nhiệt độ lạnh có thể ngăn ngừa một số triệu chứng.
• Xét nghiệm và điều trị nhiễm viêm gan C sẽ làm giảm nguy cơ mắc bệnh.

• Cryoglobulinemia của các ngón tay
• Cryoglobulinemia - ngón tay
• Tế bào máu

Patterson ER, Winters JL. Hemapheresis. Trong: McPherson RA, Pincus MR, eds. Chẩn đoán và quản lý lâm sàng của Henry bằng các phương pháp trong phòng thí nghiệm. Ấn bản thứ 23. St Louis, MO: Elsevier; 2017: chap 37.

Roccatello D, Saadoun D, ​​Ramos-Casals M, et al. Tăng huyết áp. Nat Rev Dis Primers. 2018; 4 (1): 11. PMID: 30072738 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30072738/.

Đá JH. Viêm mạch máu nhỏ qua trung gian phức hợp miễn dịch. Trong: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O’Dell JR, eds. Sách giáo khoa về bệnh thấp khớp của Kelley và Firestein. Ấn bản thứ 10. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: chap 91.