Hội chứng kháng phospholipid - APS

Hội chứng kháng phospholipid (APS) là một rối loạn tự miễn dịch liên quan đến việc thường xuyên có cục máu đông (huyết khối).Khi bạn bị tình trạng này, hệ thống miễn dịch của cơ thể bạn tạo ra các protein bất thường tấn công các tế bào máu và lớp lót của mạch máu. Sự hiện diện của các kháng thể này có thể gây ra các vấn đề với lưu lượng máu và dẫn đến các cục máu đông nguy hiểm trong các mạch máu khắp cơ thể.

Nguyên nhân chính xác của APS không được biết. Cả những thay đổi gen nhất định và các yếu tố khác (chẳng hạn như nhiễm trùng) đều có thể khiến vấn đề phát triển.

Nó thường được tìm thấy ở những người mắc các bệnh tự miễn dịch khác, chẳng hạn như lupus ban đỏ hệ thống (SLE). Tình trạng này phổ biến ở phụ nữ hơn ở nam giới, Bệnh thường được phát hiện ở những phụ nữ có tiền sử sẩy thai nhiều lần.

Một số người mang các kháng thể được đề cập ở trên, nhưng không có APS. Một số tác nhân có thể khiến những người này bị đông máu, bao gồm:

• Hút thuốc
• Nghỉ ngơi trên giường kéo dài
• Thai kỳ
• Liệu pháp hormone hoặc thuốc tránh thai
• Ung thư
• Bệnh thận

Bạn có thể không có bất kỳ triệu chứng nào, mặc dù bạn có kháng thể. Các triệu chứng có thể xảy ra bao gồm:

• Cục máu đông ở chân, tay hoặc phổi. Các cục máu đông có thể nằm trong tĩnh mạch hoặc trong động mạch.
• Sẩy thai liên tục hoặc vẫn sinh.
• Phát ban, ở một số người.

Trong một số trường hợp hiếm hoi, cục máu đông đột ngột phát triển trong nhiều động mạch trong khoảng thời gian nhiều ngày. Đây được gọi là hội chứng chống phospholipid thảm khốc (CAPS). Nó có thể dẫn đến đột quỵ cũng như các cục máu đông trong thận, gan và các cơ quan khác trên khắp cơ thể, và hoại tử ở các chi.

Các xét nghiệm tìm kháng thể chống đông máu lupus và kháng thể kháng phospholipid có thể được thực hiện khi:

• Một cục máu đông không mong muốn xảy ra, chẳng hạn như ở những người trẻ tuổi hoặc những người không có các yếu tố nguy cơ khác của cục máu đông.
• Một phụ nữ có tiền sử sảy thai nhiều lần.

Các xét nghiệm chống đông máu lupus là xét nghiệm đông máu. Các kháng thể kháng phospholipid (aPL) làm cho xét nghiệm bất thường trong phòng thí nghiệm.

Các loại xét nghiệm đông máu có thể bao gồm:

• Thời gian thromboplastin một phần được kích hoạt (aPTT)
• Thời gian nọc độc của viper Russell
• Thử nghiệm ức chế thromboplastin

Các xét nghiệm tìm kháng thể kháng phospholipid (aPL) cũng sẽ được thực hiện. Chúng bao gồm:

• Các xét nghiệm kháng thể anticardiolipin
• Kháng thể với beta-2-glypoprotein I (Beta2-GPI)

Nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc sức khỏe của bạn sẽ chẩn đoán hội chứng kháng thể kháng phospholipid (APS) nếu bạn có kết quả xét nghiệm dương tính với aPL hoặc thuốc chống đông máu lupus và một hoặc nhiều trường hợp sau:

• Một cục máu đông
• Sẩy thai nhiều lần

Các xét nghiệm dương tính cần được xác nhận sau 12 tuần. Nếu bạn có kết quả xét nghiệm dương tính mà không có các đặc điểm khác của bệnh, bạn sẽ không có chẩn đoán APS.

Phương pháp điều trị APS nhằm mục đích ngăn ngừa các biến chứng do hình thành cục máu đông mới hoặc cục máu đông hiện có lớn hơn. Bạn sẽ cần dùng một số dạng thuốc làm loãng máu. Nếu bạn cũng mắc bệnh tự miễn dịch, chẳng hạn như lupus, bạn cũng cần phải kiểm soát tình trạng đó.

Việc điều trị chính xác sẽ phụ thuộc vào mức độ nghiêm trọng của tình trạng bệnh và những biến chứng mà nó gây ra.

HỘI CHỨNG KHÁNG SINH ANTIPHOSPHOLIPID (APS)

Nói chung, bạn sẽ cần điều trị bằng thuốc làm loãng máu trong một thời gian dài nếu bị APS. Điều trị ban đầu có thể là heparin. Các loại thuốc này được cung cấp qua đường tiêm.

Trong hầu hết các trường hợp, warfarin (Coumadin), được đưa qua đường uống, sau đó được bắt đầu. Cần theo dõi thường xuyên mức độ chống đông máu. Điều này thường được thực hiện nhất bằng kiểm tra INR.

Nếu bạn bị APS và mang thai, bạn sẽ cần được theo dõi chặt chẽ bởi một nhà cung cấp là chuyên gia về tình trạng này. Bạn sẽ không dùng warfarin trong khi mang thai, nhưng thay vào đó sẽ được chích ngừa bằng heparin.

Nếu bạn bị SLE và APS, nhà cung cấp của bạn cũng sẽ khuyên bạn nên dùng hydroxychloroquine.

Hiện nay, các loại thuốc làm loãng máu khác không được khuyến khích sử dụng.

HỘI CHỨNG CATASTROPHIC ANTIPHOSPHOLIPID (HOA HỒNG)

Điều trị CAPS bao gồm sự kết hợp của liệu pháp chống đông máu, corticosteroid liều cao và trao đổi huyết tương đã có hiệu quả ở hầu hết mọi người. Đôi khi IVIG, rituximab hoặc eculizumab cũng được sử dụng cho các trường hợp nặng.

KIỂM TRA TÍCH CỰC ĐỐI VỚI CHẤT CHỐNG LUPUS HOẶC APL

Bạn sẽ không cần điều trị nếu bạn không có các triệu chứng, mất thai, hoặc nếu bạn chưa bao giờ có cục máu đông.

Thực hiện các bước sau để giúp ngăn ngừa hình thành cục máu đông:

• Tránh hầu hết các loại thuốc tránh thai hoặc phương pháp điều trị hormone cho thời kỳ mãn kinh (phụ nữ).
• KHÔNG hút thuốc hoặc sử dụng các sản phẩm thuốc lá khác.
• Đứng dậy và di chuyển trong các chuyến bay dài trên máy bay hoặc những lúc khác khi bạn phải ngồi hoặc nằm trong thời gian dài.
• Di chuyển mắt cá chân của bạn lên và xuống khi bạn không thể di chuyển xung quanh.

Bạn sẽ được kê đơn các loại thuốc làm loãng máu (chẳng hạn như heparin và warfarin) để giúp ngăn ngừa cục máu đông:

• Sau khi phẫu thuật
• Sau khi bị gãy xương
• Với bệnh ung thư đang hoạt động
• Khi bạn cần ngồi hoặc nằm trong thời gian dài, chẳng hạn như trong thời gian nằm viện hoặc phục hồi sức khỏe tại nhà

Bạn cũng có thể cần dùng thuốc làm loãng máu trong 3 đến 4 tuần sau khi phẫu thuật để giảm nguy cơ đông máu.

Nếu không được điều trị, những người mắc APS sẽ bị đông máu lặp lại. Hầu hết thời gian, kết quả sẽ tốt nếu được điều trị thích hợp, bao gồm cả liệu pháp chống đông máu lâu dài. Một số người có thể bị đông máu khó kiểm soát bất chấp các biện pháp điều trị. Điều này có thể dẫn đến CAPS, có thể đe dọa tính mạng.

Gọi cho nhà cung cấp của bạn nếu bạn nhận thấy các triệu chứng của cục máu đông, chẳng hạn như:

• Sưng hoặc đỏ ở chân
• Khó thở
• Đau, tê và màu da nhợt nhạt ở cánh tay hoặc chân

Cũng nói chuyện với nhà cung cấp của bạn nếu bạn bị sảy thai nhiều lần (sẩy thai).

Kháng thể anticardiolipin; Hội chứng Hughes

• Bệnh lupus ban đỏ hệ thống phát ban trên mặt
• Các cục máu đông

Amigo M-C, Khamashta MA. Hội chứng kháng phospholipid: bệnh sinh, chẩn đoán và xử trí. Trong: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, eds. Thấp khớp học. Ấn bản thứ 7. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: chap 148.

Cervera R, Rodríguez-Pintó I, Colafrancesco S, et al. Đại hội quốc tế lần thứ 14 về kháng thể kháng phospholipid báo cáo của Lực lượng đặc nhiệm về hội chứng kháng phospholipid thảm khốc. Autoimmun Rev. 2014; 13 (7): 699-707. PMID: 24657970 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24657970.

Dufrost V, Risse J, Wahl D, Zuily S. Sử dụng trực tiếp thuốc chống đông máu đường uống trong hội chứng kháng phospholipid: những loại thuốc này có phải là sự thay thế hiệu quả và an toàn cho warfarin? Đánh giá tài liệu có hệ thống: phản hồi để bình luận. Curr Rheumatol Đại diện. 2017; 19 (8): 52. PMID: 28741234 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28741234.

Erkan D, Salmon JE, Lockshin MD. Hội chứng chống phospholipid. Trong: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O’Dell JR, eds. Kelley và Firestein’s Textbook of Rheumatology. Ấn bản thứ 10. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: chap 82.

Trang web của Viện Tim, Phổi và Máu Quốc gia. Hội chứng kháng thể kháng phospholipid. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/antiphospholipid-antibody-syndrome. Truy cập ngày 5 tháng 6 năm 2019.