Bệnh nhược cơ

Bệnh nhược cơ là một bệnh rối loạn thần kinh cơ. Rối loạn thần kinh cơ liên quan đến các cơ và dây thần kinh điều khiển chúng.

Bệnh nhược cơ được cho là một loại rối loạn tự miễn dịch. Rối loạn tự miễn dịch xảy ra khi hệ thống miễn dịch tấn công nhầm vào các mô khỏe mạnh. Kháng thể là các protein được tạo ra bởi hệ thống miễn dịch của cơ thể khi phát hiện ra các chất độc hại. Các kháng thể có thể được tạo ra khi hệ thống miễn dịch coi nhầm mô khỏe mạnh là một chất có hại, chẳng hạn như trong trường hợp bệnh nhược cơ. Ở những người bị bệnh nhược cơ, cơ thể sản xuất ra các kháng thể ngăn chặn các tế bào cơ nhận thông điệp (chất dẫn truyền thần kinh) từ các tế bào thần kinh.

Trong một số trường hợp, bệnh nhược cơ có liên quan đến các khối u của tuyến ức (một cơ quan của hệ thống miễn dịch).

Bệnh nhược cơ có thể ảnh hưởng đến mọi người ở mọi lứa tuổi. Nó phổ biến nhất ở phụ nữ trẻ và đàn ông lớn tuổi.

Bệnh nhược cơ gây yếu các cơ tự nguyện. Đây là những cơ mà bạn có thể kiểm soát. Các cơ tự chủ của tim và đường tiêu hóa thường không bị ảnh hưởng. Tình trạng yếu cơ của bệnh nhược cơ nặng hơn khi hoạt động và cải thiện khi nghỉ ngơi.

Yếu cơ này có thể dẫn đến một loạt các triệu chứng, bao gồm:

• Khó thở vì yếu cơ thành ngực
• Khó nhai hoặc nuốt, gây nôn thường xuyên, nghẹn hoặc chảy nước dãi
• Khó khăn khi leo cầu thang, nâng đồ vật hoặc đứng lên khỏi vị trí ngồi
• Khó khăn khi nói chuyện
• Đầu và mí mắt sụp xuống
• Liệt mặt hoặc yếu cơ mặt
• Mệt mỏi
• Khàn giọng hoặc thay đổi giọng nói
• Nhìn đôi
• Khó duy trì ánh nhìn ổn định

Nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc sức khỏe sẽ thực hiện khám sức khỏe. Điều này bao gồm một cuộc kiểm tra hệ thống thần kinh (thần kinh) chi tiết. Điều này có thể cho thấy:

• Yếu cơ, với cơ mắt thường bị ảnh hưởng đầu tiên
• Phản xạ và cảm giác bình thường (cảm giác)

Các thử nghiệm có thể được thực hiện bao gồm:

• Kháng thể thụ thể acetylcholine liên quan đến bệnh này
• Chụp CT hoặc MRI ngực để tìm khối u
• Các nghiên cứu về dẫn truyền thần kinh để kiểm tra xem tín hiệu điện di chuyển nhanh như thế nào qua dây thần kinh
• Điện cơ (EMG) để kiểm tra sức khỏe của cơ và các dây thần kinh điều khiển cơ
• Kiểm tra chức năng phổi để đo nhịp thở và hoạt động của phổi như thế nào
• Thử nghiệm Edrophonium để xem liệu thuốc này có đảo ngược các triệu chứng trong thời gian ngắn hay không

Không có cách chữa trị bệnh nhược cơ được biết đến. Điều trị có thể cho phép bạn có kinh nguyệt mà không có bất kỳ triệu chứng nào (thuyên giảm).

Thay đổi lối sống thường xuyên có thể giúp bạn tiếp tục các hoạt động hàng ngày. Những điều sau đây có thể được khuyến nghị:

• Nghỉ ngơi suốt cả ngày
• Sử dụng miếng che mắt nếu nhìn đôi gây khó chịu
• Tránh căng thẳng và tiếp xúc với nhiệt, có thể làm cho các triệu chứng tồi tệ hơn

Các loại thuốc có thể được kê đơn bao gồm:

• Neostigmine hoặc pyridostigmine để cải thiện giao tiếp giữa các dây thần kinh và cơ
• Prednisone và các loại thuốc khác (chẳng hạn như azathioprine, cyclosporine hoặc mycophenolate mofetil) để ngăn chặn phản ứng của hệ thống miễn dịch nếu bạn có các triệu chứng nghiêm trọng và các loại thuốc khác không hoạt động tốt.

Tình huống khủng hoảng là các cuộc tấn công của sự suy yếu của các cơ thở. Những cuộc tấn công này có thể xảy ra mà không có cảnh báo khi uống quá nhiều hoặc quá ít thuốc. Các cuộc tấn công này thường kéo dài không quá vài tuần. Bạn có thể phải nhập viện, nơi bạn có thể cần hỗ trợ thở bằng máy thở.

Một thủ tục được gọi là plasmapheresis cũng có thể được sử dụng để giúp chấm dứt cuộc khủng hoảng. Quy trình này bao gồm việc loại bỏ phần trong của máu (huyết tương), có chứa các kháng thể. Điều này được thay thế bằng huyết tương hiến tặng không có kháng thể hoặc bằng các chất lỏng khác. Plasmapheresis cũng có thể giúp giảm các triệu chứng trong 4 đến 6 tuần và thường được sử dụng trước khi phẫu thuật.

Một loại thuốc được gọi là globulin miễn dịch tiêm tĩnh mạch (IVIg) cũng có thể được sử dụng

Phẫu thuật cắt bỏ tuyến ức (cắt tuyến ức) có thể khiến bệnh thuyên giảm vĩnh viễn hoặc ít cần dùng thuốc hơn, đặc biệt khi có khối u.

Nếu bạn có vấn đề về mắt, bác sĩ có thể đề nghị dùng lăng kính để cải thiện thị lực. Phẫu thuật cũng có thể được khuyến nghị để điều trị các cơ mắt của bạn.

Vật lý trị liệu có thể giúp duy trì sức mạnh cơ bắp của bạn. Điều này đặc biệt quan trọng đối với các cơ hỗ trợ hô hấp.

Một số loại thuốc có thể làm trầm trọng thêm các triệu chứng và cần tránh. Trước khi dùng bất kỳ loại thuốc nào, hãy hỏi bác sĩ xem bạn có thể dùng nó hay không.

Bạn có thể giảm bớt căng thẳng về bệnh tật bằng cách tham gia nhóm hỗ trợ người bệnh nhược cơ. Chia sẻ với những người có kinh nghiệm và vấn đề chung có thể giúp bạn không cảm thấy đơn độc.

Không có cách chữa trị, nhưng có thể thuyên giảm lâu dài. Bạn có thể phải hạn chế một số hoạt động hàng ngày. Những người chỉ có các triệu chứng về mắt (bệnh nhược cơ ở mắt), có thể phát triển bệnh nhược cơ toàn thân theo thời gian.

Một phụ nữ bị bệnh nhược cơ có thể mang thai, nhưng việc chăm sóc trước khi sinh cẩn thận là rất quan trọng. Em bé có thể yếu và cần dùng thuốc trong vài tuần sau khi sinh, nhưng thường sẽ không phát triển chứng rối loạn.

Tình trạng này có thể gây ra các vấn đề về hô hấp đe dọa tính mạng. Đây được gọi là một cuộc khủng hoảng nhược cơ.

Những người bị bệnh nhược cơ có nguy cơ cao mắc các rối loạn tự miễn dịch khác, chẳng hạn như nhiễm độc giáp, viêm khớp dạng thấp và lupus ban đỏ hệ thống (lupus).

Gọi cho nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc sức khỏe của bạn nếu bạn phát triển các triệu chứng của bệnh nhược cơ.

Đến phòng cấp cứu hoặc gọi số cấp cứu địa phương (chẳng hạn như 911) nếu bạn bị khó thở hoặc khó nuốt.

Rối loạn thần kinh cơ - bệnh nhược cơ

• Cơ trước bề ngoài
• Ptosis - sụp mí mắt
• Hệ thần kinh trung ương và hệ thần kinh ngoại vi

Chang CWJ. Bệnh nhược cơ và hội chứng Guillain-Barré. Trong: Parrillo JE, Dellinger RP, eds. Y học chăm sóc quan trọng: Nguyên tắc chẩn đoán và quản lý ở người lớn. Ấn bản thứ 5. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: chap 61.

Sanders DB, Guptill JT. Rối loạn dẫn truyền thần kinh cơ. Trong: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Bradley’s Neurology in Clinical Practice. Ấn bản thứ 7. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: chap 109.

Sanders DB, Wolfe GI, Benatar M, et al. Hướng dẫn đồng thuận quốc tế về quản lý bệnh nhược cơ: tóm tắt điều hành. Thần kinh học. 2016; 87 (4): 419-425. PMID: 27358333 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27358333.