Bại liệt tiến bộ về hạt nhân

Bệnh liệt siêu nhân tiến triển (PSP) là một rối loạn vận động xảy ra do tổn thương các tế bào thần kinh nhất định trong não.

PSP là một tình trạng gây ra các triệu chứng tương tự như của bệnh Parkinson.

Nó liên quan đến thiệt hại cho nhiều tế bào của não. Nhiều khu vực bị ảnh hưởng, bao gồm cả phần thân não, nơi có các tế bào kiểm soát chuyển động của mắt. Vùng não kiểm soát sự ổn định khi bạn đi bộ cũng bị ảnh hưởng. Các thùy trán của não cũng bị ảnh hưởng, dẫn đến thay đổi tính cách.

Nguyên nhân của sự tổn thương các tế bào não vẫn chưa được biết rõ. PSP trở nên tồi tệ hơn theo thời gian.

Những người bị PSP có chất lắng đọng trong các mô não trông giống như những gì được tìm thấy ở những người bị bệnh Alzheimer. Có sự mất mô ở hầu hết các vùng của não và ở một số phần của tủy sống.

Rối loạn này thường thấy nhất ở những người trên 60 tuổi, và phần nào phổ biến hơn ở nam giới.

Các triệu chứng có thể bao gồm bất kỳ điều nào sau đây:

• Mất thăng bằng, ngã nhiều lần
• Lao về phía trước khi di chuyển hoặc đi bộ nhanh
• Đập vào đồ vật hoặc con người
• Những thay đổi trong biểu cảm của khuôn mặt
• Khuôn mặt sâu
• Các vấn đề về mắt và thị lực như đồng tử có kích thước khác nhau, khó cử động mắt (đau mắt trên nhân mắt), thiếu kiểm soát mắt, vấn đề giữ mắt mở
• Khó nuốt
• Run, giật hoặc co thắt hàm hoặc mặt
• Chứng sa sút trí tuệ mức độ nhẹ đến trung bình
• Thay đổi tính cách
• Chuyển động chậm hoặc cứng
• Khó khăn về giọng nói, chẳng hạn như âm lượng giọng nói nhỏ, không thể nói các từ rõ ràng, chậm nói
• Căng cứng và cử động cứng nhắc ở cổ, giữa cơ thể, cánh tay và chân

Kiểm tra hệ thần kinh (kiểm tra thần kinh) có thể cho thấy:

• Chứng mất trí đang trở nên tồi tệ hơn
• Đi lại khó khăn
• Chuyển động mắt bị hạn chế, đặc biệt là chuyển động lên và xuống
• Thị giác, thính giác, cảm giác và khả năng kiểm soát chuyển động bình thường
• Cử động cứng nhắc và không phối hợp giống như của bệnh Parkinson

Nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc sức khỏe có thể làm các xét nghiệm sau để loại trừ các bệnh khác:

• Chụp cộng hưởng từ (MRI) có thể cho thấy thân não bị co lại (dấu hiệu chim ruồi)
• Chụp PET não sẽ cho thấy những thay đổi ở phía trước não

Mục tiêu của điều trị là kiểm soát các triệu chứng. Không có cách chữa trị được biết cho PSP.

Có thể thử dùng các loại thuốc như levodopa. Những loại thuốc này làm tăng mức độ của một chất hóa học trong não gọi là dopamine. Dopamine có liên quan đến việc kiểm soát chuyển động. Thuốc có thể làm giảm một số triệu chứng, chẳng hạn như chân tay cứng nhắc hoặc cử động chậm trong một thời gian. Nhưng chúng thường không hiệu quả như đối với bệnh Parkinson.

Nhiều người bị PSP cuối cùng sẽ cần được chăm sóc và theo dõi suốt ngày đêm vì họ bị mất các chức năng não.

Điều trị đôi khi có thể làm giảm các triệu chứng trong một thời gian, nhưng tình trạng sẽ trở nên tồi tệ hơn. Chức năng của não sẽ suy giảm theo thời gian. Tử vong thường xảy ra trong 5 đến 7 năm.

Các loại thuốc mới hơn đang được nghiên cứu để điều trị tình trạng này.

Các biến chứng của PSP bao gồm:

• Cục máu đông trong tĩnh mạch (huyết khối tĩnh mạch sâu) do hạn chế chuyển động
• Tổn thương do ngã
• Thiếu kiểm soát tầm nhìn
• Mất chức năng não theo thời gian
• Viêm phổi do khó nuốt
• Dinh dưỡng kém (suy dinh dưỡng)
• Tác dụng phụ của thuốc

Hãy gọi cho bác sĩ của bạn nếu bạn thường xuyên bị ngã và nếu bạn bị cứng cổ / cơ thể và các vấn đề về thị lực.

Ngoài ra, hãy gọi nếu một người thân yêu đã được chẩn đoán mắc bệnh PSP và tình trạng bệnh đã suy giảm đến mức bạn không thể chăm sóc người đó ở nhà được nữa.

Sa sút trí tuệ - loạn trương lực cơ nuchal; Hội chứng Richardson-Steele-Olszewski; Bại liệt - siêu hạt nhân tiến triển

• Hệ thần kinh trung ương và hệ thần kinh ngoại vi

Jankovic J. Bệnh Parkinson và các rối loạn vận động khác. Trong: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Bradley’s Neurology in Clinical Practice. Ấn bản thứ 7. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: chap 96.

Ling H. Phương pháp tiếp cận lâm sàng đối với bệnh liệt siêu nhân tiến triển. J Mov Disord. 2016; 9 (1): 3-13. PMID: 26828211 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26828211/.

Trang web của Viện Rối loạn Thần kinh Quốc gia. Tờ thông tin về bệnh liệt siêu hạt nhân tiến triển. www.ninds.nih.gov/Disorders/Patology-Caregiver-Education/Fact-Sheets/Progressive-Supranuclear-Palsy-Fact-Sheet. Cập nhật ngày 17 tháng 3 năm 2020. Truy cập ngày 19 tháng 8 năm 2020.