Pemphigus vulgaris

Pemphigus vulgaris (PV) là một bệnh rối loạn tự miễn dịch của da. Nó liên quan đến phồng rộp và lở loét (ăn mòn) da và niêm mạc.

Hệ thống miễn dịch tạo ra kháng thể chống lại các protein cụ thể trong da và màng nhầy. Các kháng thể này phá vỡ liên kết giữa các tế bào da. Điều này dẫn đến sự hình thành của một vết phồng rộp. Nguyên nhân chính xác vẫn chưa được biết.

Trong một số trường hợp hiếm gặp, pemphigus do một số loại thuốc gây ra, bao gồm:

• Một loại thuốc có tên là penicillamine, loại bỏ một số vật liệu nhất định khỏi máu (chất tạo chelat)
• Thuốc huyết áp được gọi là thuốc ức chế men chuyển
• Thuốc chống viêm không steroid (NSAID)

Pemphigus không phổ biến. Nó thường xảy ra nhất ở những người trung niên trở lên.

Khoảng 50% những người bị tình trạng này lần đầu tiên phát triển các mụn nước và vết loét đau đớn trong miệng. Tiếp theo là da bị phồng rộp. Vết loét trên da có thể xuất hiện và biến mất.

Các vết loét trên da có thể được mô tả như:

• Thoát nước
• Rỉ nước
• Nghiền nát
• Bóc vỏ hoặc dễ dàng tách rời

Chúng có thể được đặt tại:

• Trong miệng và xuống cổ họng
• Trên da đầu, thân mình hoặc các vùng da khác

Da dễ dàng tách ra khi bề mặt của da không bị ảnh hưởng được chà xát sang một bên bằng tăm bông hoặc ngón tay. Đây được gọi là dấu hiệu Nikolsky tích cực.

Sinh thiết da và xét nghiệm máu thường được thực hiện để xác định chẩn đoán.

Các trường hợp pemphigus nghiêm trọng có thể cần xử trí vết thương, tương tự như điều trị bỏng nặng. Những người có PV có thể phải ở lại bệnh viện và được chăm sóc tại khoa bỏng hoặc phòng chăm sóc đặc biệt.

Điều trị nhằm mục đích giảm các triệu chứng, bao gồm cả cơn đau. Nó cũng nhằm mục đích ngăn ngừa các biến chứng, đặc biệt là nhiễm trùng.

Điều trị có thể bao gồm:

• Thuốc kháng sinh và thuốc chống nấm để kiểm soát hoặc ngăn ngừa nhiễm trùng
• Chất lỏng và chất điện giải được truyền qua tĩnh mạch (IV) nếu bị loét miệng nặng
• Cho ăn qua đường tĩnh mạch nếu bị loét miệng nặng
• Thuốc ngậm (gây tê) ngậm để giảm đau do loét miệng
• Thuốc giảm đau nếu giảm đau cục bộ không đủ

Liệu pháp toàn thân (toàn thân) là cần thiết để kiểm soát pemphigus và nên bắt đầu càng sớm càng tốt. Điều trị toàn thân bao gồm:

• Một loại thuốc chống viêm có tên là dapsone
• Corticosteroid
• Thuốc chứa vàng
• Thuốc ức chế hệ thống miễn dịch (chẳng hạn như azathioprine, methotrexate, cyclosporine, cyclophosphamide, mycophenolate mofetil hoặc rituximab)

Thuốc kháng sinh có thể được sử dụng để điều trị hoặc ngăn ngừa nhiễm trùng. Globulin miễn dịch tiêm tĩnh mạch (IVIg) thỉnh thoảng được sử dụng.

Plasmapheresis có thể được sử dụng cùng với các loại thuốc toàn thân để giảm lượng kháng thể trong máu. Plasmapheresis là một quá trình trong đó huyết tương chứa kháng thể được loại bỏ khỏi máu và thay thế bằng dịch truyền tĩnh mạch hoặc huyết tương hiến tặng.

Các phương pháp điều trị vết loét và vết phồng rộp bao gồm kem làm dịu hoặc làm khô, băng ướt hoặc các biện pháp tương tự.

Nếu không điều trị, tình trạng này có thể đe dọa tính mạng. Nhiễm trùng nặng là nguyên nhân tử vong thường xuyên nhất.

Khi điều trị, rối loạn có xu hướng trở thành mãn tính. Các tác dụng phụ của điều trị có thể nghiêm trọng hoặc gây tàn phế.

Các biến chứng của PV bao gồm:

• Nhiễm trùng da thứ phát
• Mất nước nghiêm trọng
• Tác dụng phụ của thuốc
• Lây lan nhiễm trùng qua đường máu (nhiễm trùng huyết)

Nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc sức khỏe của bạn nên kiểm tra bất kỳ vết phồng rộp nào không rõ nguyên nhân.

Gọi cho nhà cung cấp của bạn nếu bạn đã được điều trị PV và bạn xuất hiện bất kỳ triệu chứng nào sau đây:

• Ớn lạnh
• Sốt
• Cảm giác ốm chung
• Đau nhức khớp
• Đau cơ
• Mụn nước hoặc vết loét mới

• Pemphigus vulgaris trên lưng
• Pemphigus vulgaris - tổn thương trong miệng

Amagai M. Pemphigus. Tại: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, eds. Da liễu. Ấn bản thứ 4. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: chap 29.

Dinulos JGH. Bệnh mụn nước và bóng nước. Trong: Dinulos JGH, ed. Habif’s Clinical Dermatology. Ấn bản thứ 7. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: chap 16.

James WD, Elston DM, Đối xử với JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM. Da liễu phồng rộp mãn tính. Trong: James WD, Elston DM, Treat JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM, eds. Bệnh về da của Andrew. Ấn bản thứ 13. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 21.

Patterson JW. Mô hình phản ứng mụn nước. Trong: Patterson JW, ed. Bệnh học da của Weedon. Ấn bản thứ 5. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: chap 7.