Loạn sản sợi

Loạn sản dạng sợi là một bệnh xương phá hủy và thay thế xương bình thường bằng mô xương dạng sợi. Một hoặc nhiều xương có thể bị ảnh hưởng.

Loạn sản dạng sợi thường xảy ra ở thời thơ ấu. Hầu hết mọi người có các triệu chứng vào thời điểm họ 30 tuổi. Bệnh xảy ra thường xuyên hơn ở nữ giới.

Chứng loạn sản sợi có liên quan đến vấn đề với các gen (đột biến gen) kiểm soát các tế bào tạo xương. Đột biến xảy ra khi một em bé đang phát triển trong bụng mẹ. Điều kiện không được truyền từ cha mẹ sang con cái.

Các triệu chứng có thể bao gồm bất kỳ điều nào sau đây:

• Đau xương
• Loét xương (tổn thương)
• Các vấn đề về tuyến nội tiết (hormone)
• Gãy xương hoặc biến dạng xương
• Màu da bất thường (sắc tố), xảy ra với hội chứng McCune-Albright

Các tổn thương ở xương có thể chấm dứt khi trẻ đến tuổi dậy thì.

Nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc sức khỏe sẽ thực hiện khám sức khỏe. Chụp X-quang xương. MRI có thể được khuyến nghị.

Không có cách chữa trị cho chứng loạn sản sợi. Gãy xương hoặc dị dạng xương được điều trị khi cần thiết. Các vấn đề về hormone sẽ cần được điều trị.

Triển vọng phụ thuộc vào mức độ nghiêm trọng của tình trạng và các triệu chứng xảy ra.

Tùy thuộc vào xương bị ảnh hưởng, các vấn đề sức khỏe có thể dẫn đến bao gồm:

• Nếu xương sọ bị ảnh hưởng, có thể bị giảm thị lực hoặc mất thính giác
• Nếu xương chân bị ảnh hưởng, có thể đi lại khó khăn và các vấn đề về khớp như viêm khớp

Gọi cho nhà cung cấp của bạn nếu con bạn có các triệu chứng của tình trạng này, chẳng hạn như gãy xương lặp đi lặp lại và biến dạng xương không rõ nguyên nhân.

Các chuyên gia về chỉnh hình, nội tiết và di truyền học có thể tham gia vào quá trình chẩn đoán và chăm sóc con bạn.

Không có cách nào được biết đến để ngăn ngừa chứng loạn sản sợi. Điều trị nhằm mục đích ngăn ngừa các biến chứng, chẳng hạn như gãy xương tái phát, để giúp tình trạng bệnh ít nghiêm trọng hơn.

Tăng sản sợi viêm; Tăng sản sợi vô căn; Hội chứng McCune-Albright

• Giải phẫu xương trước

Czerniak B. Loạn sản dạng sợi và các tổn thương liên quan. Trong: Czerniak B, ed. Khối u xương của Dorfman và Czerniak. Xuất bản lần thứ 2. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: chap 8.

Heck RK, PC đồ chơi. Các khối u xương lành tính và các tình trạng không ung thư mô phỏng các khối u xương. Trong: Azar FM, Beaty JH, Canale ST, eds. Campbell's Operative Orthopedics. Ấn bản thứ 13. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: chap 25.

Thương gia SN, Nadol JB. Tai mũi họng biểu hiện bệnh toàn thân. Trong: Flint PW, Haughey BH, Lund V, et al, eds. Cummings Tai Mũi Họng: Phẫu thuật Đầu và Cổ. Xuất bản lần thứ 6. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: chap 149.

Shiflett JM, Perez AJ, Phụ huynh AD. Tổn thương hộp sọ ở trẻ em: bệnh hắc lào, mất mô tế bào langerhans, loạn sản dạng sợi và u mỡ. Trong: Winn HR, ed. Phẫu thuật thần kinh Youmans và Winn. Ấn bản thứ 7. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: chap 219.