Syringomyelia

Syringomyelia là một tập hợp giống như nang của dịch não tủy (CSF) hình thành trong tủy sống. Theo thời gian, nó làm tổn thương tủy sống.

U nang chứa đầy chất lỏng được gọi là syrinx. Sự tích tụ dịch tủy sống có thể do:

• Dị tật bẩm sinh (đặc biệt là dị tật Chiari, trong đó một phần não đẩy xuống tủy sống ở đáy hộp sọ)
• Chấn thương tủy sống
• Khối u của tủy sống

U nang chứa đầy chất lỏng thường bắt đầu ở vùng cổ. Nó giãn nở từ từ, gây áp lực lên tủy sống và từ từ gây ra tổn thương.

Khởi phát syringomyelia thường từ 25 đến 40 tuổi. Nam giới bị ảnh hưởng nhiều hơn nữ giới.

Nếu tình trạng là do dị tật bẩm sinh, có thể không có triệu chứng cho đến khi 30 đến 40 tuổi. Các triệu chứng của syringomyelia thường xuất hiện từ từ và trầm trọng hơn trong nhiều năm. Trong trường hợp chấn thương, các triệu chứng khởi phát có thể sớm nhất là khi trẻ được 2 đến 3 tháng tuổi. Nếu có các triệu chứng, chúng có thể bao gồm:

• Đau đầu
• Cong vẹo cột sống (ở trẻ em)
• Mất khối lượng cơ (gầy, teo), thường ở cánh tay và bàn tay
• Mất phản xạ ở chi trên
• Tăng phản xạ ở chi dưới
• Co thắt hoặc căng cơ ở chân hoặc cơ tay và cánh tay
• Mất chức năng cơ, mất khả năng sử dụng tay hoặc chân
• Tê làm giảm cảm giác đau hoặc nhiệt độ; giảm khả năng cảm nhận khi da được chạm vào; xuất hiện ở cổ, vai, cánh tay trên và thân trong một mô hình giống như áo choàng; và từ từ trở nên tồi tệ hơn theo thời gian
• Đau xuống cánh tay, cổ hoặc vào lưng giữa hoặc chân
• Yếu (giảm sức mạnh cơ bắp) ở tay hoặc chân
• Tay bị bỏng hoặc bị thương không đau
• Khó đi bộ hoặc đi ngón chân ở trẻ em
• Chuyển động không kiểm soát được của mắt (rung giật nhãn cầu)
• Tình trạng ảnh hưởng đến dây thần kinh mắt và mặt (hội chứng Horner)

Nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc sức khỏe sẽ thực hiện khám sức khỏe và hỏi về các triệu chứng, tập trung vào hệ thần kinh. Các thử nghiệm có thể được thực hiện bao gồm:

• MRI đầu và cột sống
• Chụp CT cột sống với tủy đồ (có thể được thực hiện khi không thể chụp MRI)

Không có phương pháp điều trị hiệu quả nào được biết đến đối với bệnh u tủy sống. Mục tiêu của điều trị là ngăn chặn tổn thương tủy sống trở nên tồi tệ hơn và cải thiện chức năng.

Có thể cần phẫu thuật để giảm áp lực trong tủy sống. Liệu pháp vật lý và vận động có thể cần thiết để cải thiện chức năng cơ.

Có thể cần đặt shunt não thất hoặc màng bụng qua ống tiêm. Đây là một thủ thuật trong đó một ống thông (ống mỏng, linh hoạt) được đưa vào để thoát chất lỏng tích tụ.

Nếu không điều trị, rối loạn có thể trở nên tồi tệ hơn rất chậm. Theo thời gian, nó có thể gây ra tàn tật nghiêm trọng.

Phẫu thuật thường ngăn tình trạng trở nên tồi tệ hơn. Chức năng hệ thần kinh sẽ cải thiện ở khoảng 30% những người phẫu thuật.

Nếu không điều trị, tình trạng có thể dẫn đến:

• Mất chức năng hệ thần kinh
• Thương tật vĩnh viễn

Các biến chứng có thể xảy ra của phẫu thuật bao gồm:

• Sự nhiễm trùng
• Các biến chứng khác của phẫu thuật

Gọi cho nhà cung cấp của bạn nếu bạn có các triệu chứng của syringomyelia.

Không có cách nào được biết đến để ngăn ngừa tình trạng này, ngoài việc tránh các chấn thương cho tủy sống. Việc điều trị ngay lập tức sẽ làm chậm tình trạng rối loạn trở nên tồi tệ hơn.

Syrinx

• Hệ thống thần kinh trung ương

Batzdorf U. Syringomyelia. Trong: Shen FH, Samartzis D, Fessler RG, eds. Giáo trình Cột sống cổ tử cung. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: chap 29.

Benglis DM, Jea A, Vanni S, Shah AH, Green BA. Syringomyelia. Trong: Garfin SR, Eismont FJ, Bell GR, Fischgrund JS, Bono CM, eds. Rothman-Simeone và Herkowitz’s The Spine. Ấn bản thứ 7. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: chap 94.

Roguski M, Samdani AF, Hwang SW. Syringomyelia trưởng thành. Trong: Winn HR, ed. Phẫu thuật thần kinh Youmans và Winn. Ấn bản thứ 7. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: chap 301.