Tetralogy of Fallot

Tứ chứng Fallot là một dạng dị tật tim bẩm sinh. Bẩm sinh nghĩa là đã có ngay từ khi mới sinh ra.

Tứ chứng Fallot khiến lượng oxy trong máu thấp. Điều này dẫn đến tím tái (màu xanh tím trên da).

Dạng cổ điển bao gồm bốn khuyết tật của tim và các mạch máu chính của nó:

• Thông liên thất (lỗ giữa tâm thất phải và trái)
• Hẹp đường ra phổi (van và động mạch nối tim với phổi)
• Động mạch chủ (động mạch mang máu giàu oxy đến cơ thể) bị dịch chuyển qua tâm thất phải và lỗ thông liên thất, thay vì chỉ đi ra từ tâm thất trái.
• Thành tâm thất phải dày lên (phì đại tâm thất phải)

Tứ chứng Fallot hiếm gặp, nhưng đây là dạng bệnh tim bẩm sinh tím tái thường gặp nhất. Nó xảy ra như nhau ở nam và nữ. Những người có tứ chứng Fallot cũng có nhiều khả năng mắc các dị tật bẩm sinh khác.

Nguyên nhân của hầu hết các dị tật tim bẩm sinh là không rõ. Nhiều yếu tố dường như có liên quan.

Các yếu tố làm tăng nguy cơ mắc tình trạng này khi mang thai bao gồm:

• Mẹ nghiện rượu
• Bệnh tiểu đường
• Mẹ hơn 40 tuổi
• Dinh dưỡng kém khi mang thai
• Rubella hoặc các bệnh do vi rút khác khi mang thai

Trẻ em mắc tứ chứng Fallot có nhiều khả năng bị rối loạn nhiễm sắc thể, chẳng hạn như hội chứng Down, hội chứng Alagille và hội chứng DiGeorge (một tình trạng gây dị tật tim, lượng canxi thấp và chức năng miễn dịch kém).

Các triệu chứng bao gồm:

• Da xanh tái (tím tái), nặng hơn khi em bé khó chịu
• Khoang ngón tay (da hoặc xương to ra xung quanh móng tay)
• Khó cho ăn (thói quen bú kém)
• Không tăng cân
• Đi ra ngoài
• Kém phát triển
• Ngồi xổm trong các đợt tím tái

Khám sức khỏe bằng ống nghe hầu như luôn luôn phát hiện ra tiếng thổi ở tim.

Các bài kiểm tra có thể bao gồm:

• X quang ngực
• Công thức máu toàn bộ (CBC)
• Siêu âm tim
• Điện tâm đồ (ECG)
• MRI tim (thường là sau phẫu thuật)
• CT của tim

Phẫu thuật để sửa tứ chứng Fallot được thực hiện khi trẻ còn rất nhỏ, thường là trước 6 tháng tuổi. Đôi khi, nhiều hơn một cuộc phẫu thuật là cần thiết. Khi sử dụng nhiều phẫu thuật, phẫu thuật đầu tiên được thực hiện để giúp tăng lưu lượng máu đến phổi.

Phẫu thuật để khắc phục sự cố có thể được thực hiện sau đó. Thường chỉ một cuộc phẫu thuật chỉnh sửa được thực hiện trong vài tháng đầu đời. Phẫu thuật chỉnh sửa được thực hiện để mở rộng một phần đường phổi bị hẹp và đóng lỗ thông liên thất bằng miếng vá.

Hầu hết các trường hợp có thể được sửa chữa bằng phẫu thuật. Những em bé được phẫu thuật thường có kết quả tốt. Hơn 90% sống sót đến tuổi trưởng thành và sống một cuộc sống năng động, khỏe mạnh và hiệu quả. Nếu không phẫu thuật, cái chết thường xảy ra khi người đó 20 tuổi.

Những người tiếp tục bị rò rỉ van động mạch phổi nghiêm trọng có thể cần phải thay van.

Nên tái khám thường xuyên với bác sĩ tim mạch.

Các biến chứng có thể bao gồm:

• Tăng trưởng và phát triển bị trì hoãn
• Nhịp tim bất thường (loạn nhịp tim)
• Co giật trong thời gian không có đủ oxy
• Tử vong do ngừng tim, ngay cả sau khi phẫu thuật sửa chữa

Gọi cho nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc sức khỏe của bạn nếu các triệu chứng mới không giải thích được phát triển hoặc trẻ bị tím tái (da xanh).

Nếu một đứa trẻ mắc tứ chứng Fallot trở nên xanh da trời, ngay lập tức đặt trẻ nằm nghiêng hoặc ngửa và kê đầu gối lên ngực. Giúp trẻ bình tĩnh và tìm kiếm sự chăm sóc y tế ngay lập tức.

Không có cách nào được biết đến để ngăn chặn tình trạng này.

Tết; TOF; Dị tật tim bẩm sinh - tứ chứng; Bệnh tim tím tái - tứ chứng; Dị tật bẩm sinh - tứ chứng

• Phẫu thuật tim nhi - xuất viện

• Trái tim - phần qua giữa
• Tetralogy of Fallot
• Cyanotic 'bùa chú Tết'

Bernstein D. Bệnh tim bẩm sinh tím tái: đánh giá trẻ sơ sinh bị bệnh nặng với tím tái và suy hô hấp. Trong: Kliegman RM, Stanton BF, St Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. Lần xuất bản thứ 21. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: chap 456.

CD Fraser, Kane LC. Bệnh tim bẩm sinh. Trong: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Sabiston Sách giáo khoa về phẫu thuật: Cơ sở sinh học của thực hành phẫu thuật hiện đại. Ấn bản thứ 20. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: chap 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Bệnh tim bẩm sinh ở người lớn và bệnh nhi. Trong: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Bệnh tim của Braunwald: Sách giáo khoa về y học tim mạch. Ấn bản thứ 11. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: chap 75.