Bệnh não Bilirubin

Bệnh não Bilirubin là một tình trạng thần kinh hiếm gặp xảy ra ở một số trẻ sơ sinh bị vàng da nặng.

Bệnh não Bilirubin (BE) là do lượng bilirubin rất cao. Bilirubin là một sắc tố màu vàng được tạo ra khi cơ thể loại bỏ các tế bào hồng cầu cũ. Mức độ cao của bilirubin trong cơ thể có thể khiến da có màu vàng (vàng da).

Nếu mức độ bilirubin quá cao hoặc em bé bị ốm nặng, chất này sẽ di chuyển ra khỏi máu và tích tụ trong mô não nếu nó không liên kết với albumin (protein) trong máu. Điều này có thể dẫn đến các vấn đề như tổn thương não và mất thính giác. Thuật ngữ "kernicterus" dùng để chỉ màu vàng do bilirubin gây ra. Điều này được nhìn thấy trong các bộ phận của não khi khám nghiệm tử thi.

Tình trạng này thường phát triển nhất trong tuần đầu tiên của cuộc đời, nhưng có thể được nhìn thấy cho đến tuần thứ ba. Một số trẻ sơ sinh mắc bệnh tan máu Rh có nguy cơ cao bị vàng da nặng có thể dẫn đến tình trạng này. Hiếm khi, BE có thể phát triển ở những em bé có vẻ khỏe mạnh.

Các triệu chứng phụ thuộc vào giai đoạn của BE. Không phải tất cả trẻ sơ sinh bị kernicterus khi khám nghiệm tử thi đều có các triệu chứng xác định.

Giai đoạn đầu:

• Vàng da quá mức
• Phản xạ giật mình vắng mặt
• Bú hoặc bú kém
• Buồn ngủ cực độ (thờ ơ) và trương lực cơ thấp (giảm trương lực)

Giai đoạn giữa:

• Tiếng kêu the thé
• Cáu gắt
• Có thể cong lưng với cổ ưỡn ra sau, trương lực cơ cao (tăng trương lực)
• Bú kém

Giai đoạn cuối:

• Choáng váng hoặc hôn mê
• Không cho ăn
• Shrill khóc
• Cơ cứng cáp, lưng cong rõ rệt với cổ nhô ra phía sau
• Co giật

Xét nghiệm máu sẽ cho thấy mức bilirubin cao (lớn hơn 20 đến 25 mg / dL). Tuy nhiên, không có mối liên hệ trực tiếp giữa mức độ bilirubin và mức độ tổn thương.

dãy giá trị bình thường có thể thay đổi chút ít giữa các phòng thí nghiệm khác nhau. Nói chuyện với bác sĩ của bạn về ý nghĩa của các kết quả xét nghiệm cụ thể của bạn.

Việc điều trị phụ thuộc vào độ tuổi của em bé (tính bằng giờ) và em bé có bất kỳ yếu tố nguy cơ nào không (chẳng hạn như sinh non). Nó có thể bao gồm:

• Liệu pháp ánh sáng (đèn chiếu)
• Thay máu (loại bỏ máu của trẻ và thay thế bằng máu hoặc huyết tương mới của người hiến tặng)

BE là một tình trạng nghiêm trọng. Nhiều trẻ sơ sinh bị biến chứng hệ thần kinh giai đoạn cuối tử vong.

Các biến chứng có thể bao gồm:

• Tổn thương não vĩnh viễn
• Mất thính lực
• Tử vong

Nhận trợ giúp y tế ngay lập tức nếu em bé của bạn có các dấu hiệu của tình trạng này.

Điều trị vàng da hoặc các tình trạng có thể dẫn đến bệnh vàng da có thể giúp ngăn ngừa vấn đề này. Trẻ sơ sinh có dấu hiệu vàng da đầu tiên có nồng độ bilirubin được đo trong vòng 24 giờ. Nếu mức độ cao, trẻ sơ sinh nên được tầm soát các bệnh liên quan đến sự phá hủy các tế bào hồng cầu (tán huyết).

Tất cả trẻ sơ sinh đều được hẹn tái khám trong vòng 2 đến 3 ngày sau khi xuất viện. Điều này rất quan trọng đối với trẻ sinh non hoặc sinh đủ tháng muộn (sinh hơn 2 đến 3 tuần trước ngày dự sinh).

Rối loạn chức năng thần kinh do bilirubin (BIND); Kernicterus

• Vàng da sơ sinh - xuất viện

• Kernicterus

Hamati AI. Biến chứng thần kinh của bệnh toàn thân: trẻ em. Trong: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Bradley’s Neurology in Clinical Practice. Ấn bản thứ 7. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: chap 59.

Hansen TWR. Sinh lý bệnh của kernicterus. Trong: Polin RA, Abman SH, Rowitch, DH, Benitz WE, Fox WW, eds. Sinh lý thai nhi và sơ sinh. Ấn bản thứ 5. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: chap 164.

Kaplan M, Wong RJ, Sibley E, Stevenson DK. Vàng da sơ sinh và bệnh gan. Trong: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, eds. Fanaroff và Martin’s Neonatal-Perinatal Medicine. Ấn bản thứ 10. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: chap 100.

Marcdante KJ, Kliegman RM. Thiếu máu và tăng bilirubin máu. Trong: Marcdante KJ, Kliegman RM, eds. Nelson Essentials of Pediatrics. Xuất bản lần thứ 8. Elsevier; 2019: chap 62.