Bất thường động mạch vành trái từ động mạch phổi

Dị tật động mạch vành trái từ động mạch phổi (ALCAPA) là một khuyết tật ở tim. Động mạch vành trái (LCA), dẫn máu đến cơ tim, bắt đầu từ động mạch phổi thay vì động mạch chủ.

ALCAPA hiện diện khi sinh (bẩm sinh).

ALCAPA là một vấn đề xảy ra khi tim của em bé đang phát triển sớm trong thai kỳ. Mạch máu đang phát triển đến cơ tim không gắn chính xác.

Trong tim bình thường, LCA bắt nguồn từ động mạch chủ. Nó cung cấp máu giàu oxy cho cơ tim ở phía bên trái của tim cũng như van hai lá (van tim nằm giữa các ngăn trên và dưới của tim ở phía bên trái). Động mạch chủ là mạch máu chính đưa máu giàu oxy từ tim đến phần còn lại của cơ thể.

Ở trẻ em bị ALCAPA, LCA bắt nguồn từ động mạch phổi. Động mạch phổi là mạch máu chính đưa máu nghèo oxy từ tim đến phổi để lấy oxy.

Khi khiếm khuyết này xảy ra, máu bị thiếu oxy sẽ được đưa đến cơ tim ở phía bên trái của tim. Do đó, cơ tim không nhận đủ oxy. Các mô bắt đầu chết do thiếu oxy. Điều này có thể gây ra một cơn đau tim ở em bé.

Một tình trạng được gọi là "ăn cắp mạch vành" làm tổn thương thêm tim ở trẻ sơ sinh mắc ALCAPA. Huyết áp thấp trong động mạch phổi khiến máu từ LCA được kết nối bất thường chảy ngược về động mạch phổi thay vì về cơ tim. Điều này dẫn đến lượng máu và oxy đến cơ tim ít hơn. Vấn đề này cũng có thể dẫn đến cơn đau tim ở em bé. Chứng ăn cắp mạch vành phát triển theo thời gian ở trẻ sơ sinh mắc ALCAPA nếu tình trạng này không được điều trị sớm.

Các triệu chứng của ALCAPA ở trẻ sơ sinh bao gồm:

• Khóc hoặc đổ mồ hôi khi bú
• Cáu gắt
• Da nhợt nhạt
• Bú kém
• Thở nhanh
• Các triệu chứng đau đớn hoặc khó chịu ở em bé (thường bị nhầm với đau bụng)

Các triệu chứng có thể xuất hiện trong vòng 2 tháng đầu đời của trẻ.

Thông thường, ALCAPA được chẩn đoán trong thời kỳ sơ sinh. Trong một số trường hợp hiếm hoi, khiếm khuyết này không được chẩn đoán cho đến khi một người nào đó là trẻ em hoặc người lớn.

Trong khi kiểm tra, nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc sức khỏe có thể sẽ tìm thấy các dấu hiệu của ALCAPA, bao gồm:

• Nhịp tim bất thường
• Trái tim mở rộng
• Tiếng thổi ở tim (hiếm gặp)
• Mạch nhanh

Các bài kiểm tra có thể được đặt hàng bao gồm:

• Siêu âm tim, là siêu âm xem cấu trúc tim và lưu lượng máu bên trong tim
• Điện tâm đồ (ECG), đo hoạt động điện của tim
• X quang ngực
• MRI, cung cấp hình ảnh chi tiết của tim
• Thông tim, một thủ thuật trong đó một ống mỏng (ống thông) được đặt vào tim để xem lưu lượng máu và thực hiện các phép đo chính xác về huyết áp và nồng độ oxy

Phẫu thuật là cần thiết để điều chỉnh ALCAPA. Chỉ một cuộc phẫu thuật là cần thiết trong hầu hết các trường hợp. Tuy nhiên, phẫu thuật sẽ phụ thuộc vào tình trạng của em bé và kích thước của các mạch máu liên quan.

Nếu cơ tim hỗ trợ van hai lá bị tổn thương nghiêm trọng do giảm oxy, em bé cũng có thể cần phẫu thuật để sửa hoặc thay van. Van hai lá kiểm soát lưu lượng máu giữa các ngăn ở phía bên trái của tim.

Ghép tim có thể được thực hiện trong trường hợp tim của em bé bị tổn thương nghiêm trọng do thiếu oxy.

Các loại thuốc được sử dụng bao gồm:

• Thuốc nước (thuốc lợi tiểu)
• Thuốc làm cho cơ tim bơm mạnh hơn (thuốc co bóp)
• Thuốc làm giảm khối lượng công việc trên tim (thuốc chẹn beta, thuốc ức chế men chuyển)

Nếu không được điều trị, hầu hết trẻ sơ sinh không qua khỏi năm đầu tiên. Trẻ em sống sót mà không cần điều trị có thể mắc các bệnh tim nghiêm trọng. Những em bé gặp vấn đề này nếu không được điều trị có thể đột tử trong những năm tiếp theo.

Với việc điều trị sớm như phẫu thuật, hầu hết trẻ sơ sinh đều tốt và có thể mong đợi một cuộc sống bình thường. Cần tái khám định kỳ với bác sĩ chuyên khoa tim (bác sĩ tim mạch).

Các biến chứng của ALCAPA bao gồm:

• Đau tim
• Suy tim
• Các vấn đề về nhịp tim
• Tổn thương vĩnh viễn cho tim

Gọi cho nhà cung cấp của bạn nếu con bạn:

• Thở gấp
• Trông rất nhợt nhạt
• Có vẻ đau khổ và thường xuyên khóc

Nguồn gốc dị thường của động mạch vành trái phát sinh từ động mạch phổi; ALCAPA; Hội chứng ALCAPA; Hội chứng Bland-White-Garland; Dị tật tim bẩm sinh - ALCAPA; Dị tật bẩm sinh - ALCAPA

• Bất thường động mạch vành trái

Anh em JA, Frommelt MA, Jaquiss RDB, Myerburg RJ, Fraser CD Jr, Tweddell JS. Hướng dẫn đồng thuận của chuyên gia: nguồn gốc động mạch chủ dị thường của động mạch vành. J Thorac Cardiovasc Phẫu thuật. 2017; 153 (6): 1440-1457. PMID: 28274557 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28274557/.

Anh em JA, Gaynor JW. Phẫu thuật các dị tật bẩm sinh của động mạch vành. Trong: Sellke FW, del Nido PJ, Swanson SJ, eds. Sabiston và Spencer Phẫu thuật lồng ngực. Xuất bản lần thứ 9. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: chap 124.

Johnson JT, Harris M, Anderson RH, Spicer DE, Jacobs M, Tweddll JS, et al. Dị tật vành bẩm sinh. Trong: Wernovsky G, Anderson RH, Kumar K, et al. Khoa tim mạch nhi khoa của Anderson. Ấn bản thứ 4. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 46.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Tim bẩm sinh khác và dị dạng mạch máu. Trong: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. Lần xuất bản thứ 21. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 459.