Lỗ thoát kép tâm thất phải

Tâm thất phải đôi (DORV) là một bệnh tim có từ khi sinh ra (bẩm sinh). Động mạch chủ kết nối với tâm thất phải (RV, buồng tim bơm máu nghèo oxy đến phổi), thay vì với tâm thất trái (LV, buồng thường bơm máu giàu oxy cho cơ thể).

Cả động mạch phổi (dẫn máu nghèo oxy đến phổi) và động mạch chủ (dẫn máu giàu oxy từ tim đến cơ thể) đều xuất phát từ cùng một buồng bơm. Không có động mạch nào được kết nối với tâm thất trái (buồng thường bơm máu cho cơ thể).

Trong cấu trúc tim bình thường, động mạch chủ kết nối với LV. Thông thường, động mạch phổi được kết nối với RV. Trong DORV, cả hai động mạch đều chảy ra khỏi RV. Đây là một vấn đề vì RV mang máu nghèo oxy. Máu này sau đó được lưu thông khắp cơ thể.

Một khiếm khuyết khác được gọi là thông liên thất (VSD) luôn xảy ra với DORV.

Máu giàu oxy từ phổi chảy từ phía bên trái của tim, qua lỗ VSD và vào RV. Điều này giúp trẻ sơ sinh bị DORV bằng cách cho phép máu giàu ôxy trộn lẫn với máu nghèo ôxy. Ngay cả với hỗn hợp này, cơ thể có thể không nhận đủ oxy. Điều này làm cho tim làm việc nhiều hơn để đáp ứng nhu cầu của cơ thể. Có một số loại DORV.

Sự khác biệt giữa các loại này là vị trí của VSD vì nó liên quan đến vị trí của động mạch phổi và động mạch chủ. Các triệu chứng và mức độ nghiêm trọng của vấn đề sẽ phụ thuộc vào loại DORV. Sự hiện diện của hẹp van động mạch phổi cũng ảnh hưởng đến tình trạng bệnh.

Những người bị DORV thường có các dị tật tim khác, chẳng hạn như:

• Các khuyết tật đệm nội tâm mạc (các bức tường ngăn cách tất cả bốn buồng tim được hình thành kém hoặc không có)
• Coarctation of aorta (hẹp động mạch chủ)
• Các vấn đề về van hai lá
• Suy phổi (van động mạch phổi không hình thành đúng cách)
• Hẹp van động mạch phổi (hẹp van động mạch phổi)
• Vòm động mạch chủ bên phải (vòm động mạch chủ ở bên phải thay vì bên trái)
• Chuyển vị của các động mạch lớn (động mạch chủ và động mạch phổi được chuyển đổi)

Các dấu hiệu của DORV có thể bao gồm:

• Trái tim mở rộng
• Tiếng thổi tim
• Thở nhanh
• Tim đập loạn nhịp

Các triệu chứng của DORV có thể bao gồm:

• Bú kém dễ mệt mỏi
• Màu da và môi hơi xanh
• Câu lạc bộ (dày lên của giường móng tay) của ngón chân và ngón tay (dấu hiệu muộn)
• Không tăng cân và chậm lớn
• Màu nhạt
• Đổ mồ hôi
• Sưng chân hoặc bụng
• Khó thở

Các xét nghiệm để chẩn đoán DORV bao gồm:

• X-quang ngực
• Kiểm tra siêu âm tim (siêu âm tim)
• Đưa một ống mỏng, linh hoạt vào tim để đo huyết áp và tiêm thuốc nhuộm để có những hình ảnh đặc biệt về tim và động mạch (thông tim)
• MRI tim

Điều trị cần phẫu thuật để đóng lỗ thủng ở tim và dẫn máu từ tâm thất trái vào động mạch chủ. Phẫu thuật cũng có thể cần thiết để di chuyển động mạch phổi hoặc động mạch chủ.

Các yếu tố xác định loại và số lượng hoạt động mà em bé cần bao gồm:

• Loại DORV
• Mức độ nghiêm trọng của khiếm khuyết
• Sự hiện diện của các vấn đề khác trong tim
• Tình trạng chung của đứa trẻ

Em bé hoạt động tốt như thế nào phụ thuộc vào:

• Quy mô và vị trí của VSD
• Kích thước của buồng bơm
• Vị trí của động mạch chủ và động mạch phổi
• Sự hiện diện của các biến chứng khác (chẳng hạn như coarctation của động mạch chủ và các vấn đề về van hai lá)
• Sức khỏe tổng thể của em bé tại thời điểm chẩn đoán
• Tổn thương phổi có xảy ra do máu chảy quá nhiều đến phổi trong một thời gian dài hay không

Các biến chứng từ DORV có thể bao gồm:

• Suy tim
• Huyết áp cao trong phổi, không được điều trị có thể dẫn đến tổn thương phổi vĩnh viễn
• Tử vong

Trẻ em bị bệnh tim này có thể cần dùng thuốc kháng sinh trước khi điều trị nha khoa. Điều này ngăn ngừa nhiễm trùng xung quanh tim. Thuốc kháng sinh cũng có thể cần thiết sau khi phẫu thuật.

Gọi cho nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc sức khỏe của bạn nếu con bạn có vẻ dễ mệt mỏi, khó thở, da hoặc môi hơi xanh. Bạn cũng nên tham khảo ý kiến ​​của nhà cung cấp nếu em bé của bạn không phát triển hoặc không tăng cân.

DORV; Taussig-Bing dị thường; DORV với VSD cam kết kép; DORV với VSD không được chuyển quyền; DORV với VSD dưới động mạch chủ; Dị tật tim bẩm sinh - DORV; Dị tật tim tím tái - DORV; Dị tật bẩm sinh - DORV

• Lỗ thoát kép tâm thất phải

Vỏ hai đầu D. Tâm thất phải hai đường ra. Trong: Ungerleider RM, Meliones JN, McMillian KN, Cooper DS, Jacobs JP, eds. Bệnh tim nghiêm trọng ở trẻ sơ sinh và trẻ em. Ấn bản thứ 3. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: chap 58.

Haller C, Van Arsdell GS, Yoo S-J, George-Hyslop CST, Spicer DE, Anderson A. Tâm thất đôi. Trong: Wernovsky G, Anderson RH, Kumar K, et al. Khoa tim mạch nhi khoa của Anderson. Ấn bản thứ 4. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 39.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Bệnh tim bẩm sinh ở người lớn và bệnh nhi. Trong: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Bệnh tim của Braunwald: Sách giáo khoa về y học tim mạch. Ấn bản thứ 11. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: chap 75.