Hỏi chuyên gia: Điều trị xơ nang

NộI Dung

• 1. Làm thế nào để hầu hết các phương pháp điều trị bệnh xơ nang hoạt động?
• 2. Có phương pháp điều trị mới nào cho bệnh xơ nang?
• 3. Nguyên nhân gây xơ nang? Liệu nguyên nhân của bệnh xơ nang ảnh hưởng đến các lựa chọn điều trị có sẵn?
• 4. một số tác dụng phụ phổ biến nhất của phương pháp điều trị bệnh xơ nang là gì?
• 5. Khi nào một người nên xem xét chuyển đổi thuốc xơ nang của họ?
• 6. Các lựa chọn điều trị bệnh xơ nang có thay đổi theo tuổi tác không?
• 7. Các lựa chọn điều trị bệnh xơ nang có thay đổi tùy thuộc vào mức độ nghiêm trọng của các triệu chứng không?
• 8. Có thực phẩm nào giúp giảm triệu chứng xơ nang không? Có thực phẩm nào nên tránh?
• 9. Loại thuốc mà một người dùng cho bệnh xơ nang có ảnh hưởng đến tuổi thọ của họ không?
• 10. Người chăm sóc cần biết gì về việc hỗ trợ trẻ hoặc thành viên khác trong gia đình bị xơ nang?

1. Làm thế nào để hầu hết các phương pháp điều trị bệnh xơ nang hoạt động?

Xơ nang là một bệnh đa cơ quan ảnh hưởng đến chất lượng dịch tiết cơ thể và chất lỏng. Tình trạng này đặc biệt có vấn đề ở đường hô hấp. Xơ nang làm cho chất nhầy dày tích tụ trong đường thở. Những người có tình trạng cũng dễ bị nhiễm trùng.

Mục tiêu chính của chế độ điều trị là giữ cho đường hô hấp không bị tiết ra và ngăn ngừa nhiễm trùng. Tiêu chuẩn chăm sóc điều trị bệnh xơ nang đường hô hấp đòi hỏi các loại thuốc giữ cho đường dẫn khí mở, làm cho chất nhầy trong phổi tiết ra nhiều hơn, tạo điều kiện cho chất nhầy và tấn công các bệnh nhiễm trùng có trong đường thở. Tuy nhiên, phần lớn, các phương pháp điều trị này chủ yếu nhắm vào các triệu chứng và làm chậm sự tiến triển của bệnh.

Một vấn đề phổ biến thứ hai đối với những người bị xơ nang liên quan đến đường tiêu hóa của họ. Tình trạng gây tắc nghẽn trong tuyến tụy. Đổi lại, điều này có thể dẫn đến maldigestion, có nghĩa là các chất dinh dưỡng trong thực phẩm aren đã bị phá vỡ hoàn toàn và hấp thụ. Nó cũng có thể gây đau bụng, khó tăng cân và tắc nghẽn ruột tiềm năng. Liệu pháp thay thế enzyme tụy (PERT) điều trị hầu hết các vấn đề này bằng cách cải thiện khả năng tiêu hóa thức ăn của cơ thể. PERT cũng thúc đẩy tăng trưởng tốt.

2. Có phương pháp điều trị mới nào cho bệnh xơ nang?

Các phương pháp điều trị được phát triển gần đây, được gọi là bộ điều biến như một lớp, khôi phục khả năng của các tế bào để làm cho protein xơ nang hoạt động để duy trì mức chất lỏng bình thường trong dịch tiết cơ thể. Điều này ngăn ngừa sự tích tụ chất nhầy.

Những loại thuốc này là một tiến bộ đáng kể trong điều trị xơ nang. Không giống như các loại thuốc trước đây, những loại thuốc này không chỉ đơn giản là điều trị các triệu chứng của tình trạng này. Các bộ điều biến thực sự nhắm vào cơ chế bệnh tiềm ẩn của bệnh xơ nang.

Một lợi thế đáng kể so với các phương pháp điều trị trước đó là các loại thuốc này được uống bằng miệng và hoạt động có hệ thống. Điều đó có nghĩa là các hệ thống khác của cơ thể, không chỉ là đường hô hấp và tiêu hóa, có thể được hưởng lợi từ tác dụng của chúng.

Mặc dù các loại thuốc này có hiệu quả, nhưng chúng có giới hạn. Bộ điều biến chỉ hoạt động đối với các khiếm khuyết cụ thể trong protein xơ nang. Điều đó có nghĩa là chúng hoạt động tốt đối với một số người bị xơ nang, nhưng không phải những người khác.

3. Nguyên nhân gây xơ nang? Liệu nguyên nhân của bệnh xơ nang ảnh hưởng đến các lựa chọn điều trị có sẵn?

Xơ nang là một tình trạng di truyền. Để một cá nhân bị ảnh hưởng, hai gen bị xơ nang khiếm khuyết, hoặc bị đột biến, phải được di truyền, một gen từ mỗi cha mẹ. Các gen xơ nang cung cấp các hướng dẫn cho một protein được gọi là điều hòa dẫn truyền màng xơ nang (CFTR). Protein CFTR rất quan trọng đối với các tế bào trong nhiều cơ quan để kiểm soát lượng muối và chất lỏng bao phủ bề mặt của chúng.

Trong đường hô hấp, CFTR đóng vai trò chính. Nó giúp tạo ra một hàng rào phòng thủ hiệu quả trong phổi bằng cách làm cho bề mặt ẩm và được bao phủ bởi chất nhầy mỏng mà dễ dàng làm sạch. Nhưng đối với những người bị xơ nang, hàng rào bảo vệ trong đường hô hấp của họ không hiệu quả để bảo vệ họ khỏi bị nhiễm trùng và đường thở của họ bị tắc nghẽn với chất nhầy dày.

Hiện tại không có cách điều trị bệnh xơ nang. Tuy nhiên, các phương pháp điều trị mới nhắm vào các khiếm khuyết khác nhau mà gen có thể mang lại đang chứng tỏ là có lợi.

4. một số tác dụng phụ phổ biến nhất của phương pháp điều trị bệnh xơ nang là gì?

Những người bị xơ nang thực hiện hầu hết các phương pháp điều trị hô hấp ở dạng hít. Những loại thuốc này có thể gây ho, khó thở, khó chịu ở ngực, mùi vị khó chịu và các tác dụng phụ tiềm ẩn khác.

Điều trị tiêu hóa cho bệnh xơ nang có thể gây đau bụng và khó chịu, và táo bón.

Thuốc điều chế xơ nang có thể ảnh hưởng đến chức năng gan. Họ cũng có thể tương tác với các loại thuốc khác. Vì lý do này, những người dùng thuốc điều biến cần phải theo dõi chức năng gan.

5. Khi nào một người nên xem xét chuyển đổi thuốc xơ nang của họ?

Những người ở bất kỳ độ tuổi nào bị xơ nang thường được theo dõi chặt chẽ để phát hiện những thay đổi sớm về tình trạng sức khỏe. Điều này cho phép đội ngũ chăm sóc của họ can thiệp trước khi các biến chứng đáng kể xảy ra.

Những người bị xơ nang nên học cách theo dõi các dấu hiệu hoặc triệu chứng của các biến chứng. Bằng cách đó, họ có thể thảo luận về những thay đổi tiềm năng đối với chế độ điều trị của họ với đội ngũ chăm sóc của họ ngay lập tức. Ngoài ra, nếu một phương pháp điều trị không mang lại lợi ích như mong muốn hoặc nếu nó gây ra tác dụng phụ, hoặc các biến chứng khác, có lẽ đã đến lúc cân nhắc thay đổi.

Nó cũng quan trọng để xem xét các phương pháp điều trị mới khi chúng trở nên có sẵn. Những người mắc bệnh xơ nang có thể đủ điều kiện cho các phương pháp điều trị mới hơn, ngay cả khi các loại thuốc trong quá khứ là một lựa chọn. Điều này phải luôn luôn được thảo luận chi tiết với một nhóm chăm sóc sức khỏe. Khi ai đó đang chuyển đổi thuốc điều trị bệnh xơ nang, họ cần được theo dõi chặt chẽ xem có bất kỳ thay đổi nào về tình trạng sức khỏe hay không.

6. Các lựa chọn điều trị bệnh xơ nang có thay đổi theo tuổi tác không?

Ngày nay, hầu hết các trường hợp mới mắc bệnh xơ nang được xác định sớm nhờ sàng lọc sơ sinh. Nhu cầu của những người mắc bệnh xơ nang thay đổi khi họ chuyển từ giai đoạn sơ sinh sang giai đoạn sơ sinh, đến tuổi thơ, đến tuổi dậy thì và cuối cùng là đến tuổi trưởng thành. Mặc dù những người thuê cơ bản của việc chăm sóc bệnh xơ nang là như nhau, nhưng có một số biến thể tùy thuộc vào độ tuổi cá nhân.

Ngoài ra, xơ nang là một bệnh tiến triển theo tuổi tác. Bệnh tiến triển với tốc độ khác nhau từ người này sang người khác. Điều này có nghĩa là các yêu cầu điều trị thay đổi khi mọi người già đi.

7. Các lựa chọn điều trị bệnh xơ nang có thay đổi tùy thuộc vào mức độ nghiêm trọng của các triệu chứng không?

Các lựa chọn điều trị thay đổi và cần được điều chỉnh dựa trên mức độ tiến triển của bệnh và mức độ nghiêm trọng ở một người. Không có chế độ cố định áp dụng trên bảng. Đối với một số người mắc bệnh hô hấp tiến triển hơn, chế độ điều trị sẽ chuyên sâu hơn so với những người mắc các dạng bệnh ít nghiêm trọng hơn.

Một chế độ điều trị chuyên sâu hơn có thể bao gồm nhiều loại thuốc và phương pháp điều trị hơn, với liều lượng thường xuyên hơn. Ngoài ra, những người mắc bệnh tiến triển hơn có xu hướng gặp khó khăn với các điều kiện khác, chẳng hạn như bệnh tiểu đường. Điều này có thể làm cho chế độ điều trị của họ phức tạp và thách thức hơn.

8. Có thực phẩm nào giúp giảm triệu chứng xơ nang không? Có thực phẩm nào nên tránh?

Nhìn chung, những người mắc bệnh xơ nang được yêu cầu tuân theo chế độ ăn giàu calo, giàu protein. Điều đó bởi vì xơ nang có thể gây ra sự kém hấp thu các chất dinh dưỡng và tăng nhu cầu trao đổi chất. Có một mối liên hệ được công nhận giữa tình trạng dinh dưỡng và tiến triển bệnh hô hấp. Đó là lý do tại sao những người bị xơ nang được theo dõi chặt chẽ để đảm bảo họ ăn đủ và phát triển.

Không có thực phẩm đúng và sai rõ ràng cho những người bị xơ nang. Điều rõ ràng là tuân theo chế độ ăn uống lành mạnh - giàu calo, protein, vitamin và vi chất dinh dưỡng - rất quan trọng đối với sức khỏe. Những người bị xơ nang thường cần thêm các chế phẩm dinh dưỡng cụ thể và bổ sung vào chế độ ăn uống của họ, tùy thuộc vào nhu cầu và vấn đề cá nhân của họ. Đó là lý do tại sao một thành phần không thể thiếu của điều trị xơ nang là chế độ dinh dưỡng được phát triển bởi một chuyên gia dinh dưỡng và phù hợp với nhu cầu và sở thích cá nhân của họ và gia đình.

9. Loại thuốc mà một người dùng cho bệnh xơ nang có ảnh hưởng đến tuổi thọ của họ không?

Tuổi thọ cho những người mắc bệnh xơ nang ở Hoa Kỳ hiện đã lên tới 50 năm. Những tiến bộ lớn về tuổi thọ đã xảy ra do hàng thập kỷ nghiên cứu và làm việc chăm chỉ ở tất cả các cấp.

Bây giờ chúng tôi hiểu rằng việc áp dụng thực hành tốt nhất dẫn đến lợi ích đáng kể cho những người bị xơ nang. Nó cũng rất quan trọng đối với mọi người để hợp tác chặt chẽ với đội ngũ chăm sóc của họ và tuân thủ chế độ điều trị một cách nhất quán. Điều này tối đa hóa tiềm năng lợi ích. Nó cũng giúp cá nhân hiểu rõ hơn về tác dụng của từng can thiệp.

10. Người chăm sóc cần biết gì về việc hỗ trợ trẻ hoặc thành viên khác trong gia đình bị xơ nang?

Từ quan điểm cá nhân, xơ nang cần phải được xem như một hành trình cuộc sống. Nó đòi hỏi sự hỗ trợ và hiểu biết từ tất cả những người xung quanh bị ảnh hưởng. Điều này bắt đầu với những người chăm sóc trở nên được giáo dục tốt về căn bệnh này và ảnh hưởng của nó. Nó rất quan trọng để có thể nhận ra các dấu hiệu sớm của các biến chứng và các vấn đề khác.

Những người chăm sóc thường thấy khó khăn trong việc điều chỉnh các thay đổi hàng ngày cần phải được thực hiện để một cá nhân tuân theo chế độ điều trị của họ. Một chìa khóa để thành công là tìm sự cân bằng phù hợp để chế độ điều trị trở thành một phần của thói quen hàng ngày. Điều này cho phép tính nhất quán.

Một khía cạnh quan trọng thứ hai là người chăm sóc luôn phải chuẩn bị cho những thay đổi có thể xảy ra cùng với bệnh cấp tính hoặc tiến triển bệnh. Những vấn đề này dẫn đến sự gia tăng nhu cầu điều trị. Đây là một thời gian khó khăn và có lẽ là một khi một cá nhân bị xơ nang cần sự hỗ trợ và hiểu biết nhất.

Tiến sĩ Carlos Milla là một bác sĩ phổi nhi khoa được quốc tế công nhận là một chuyên gia về các bệnh về đường hô hấp ở trẻ em, và đặc biệt là bệnh xơ nang. Bác sĩ Milla là thành viên của khoa tại Đại học Y khoa Stanford, nơi ông được bổ nhiệm làm giáo sư nhi khoa. Ông cũng được đặt tên là một học giả tài năng của Crandall về y học phổi nhi khoa và là phó giám đốc hiện tại cho nghiên cứu tịnh tiến tại Trung tâm xuất sắc về sinh học phổi (CEPB) tại Đại học Stanford.