Hội chứng Budd-Chiari là gì?

NộI Dung

• Các loại Budd-Chiari là gì?
• Kiểu Budd-Chiari ở người lớn
• Trẻ em Budd-Chiari
• Các triệu chứng của Budd-Chiari là gì?
• Nguyên nhân gây ra hội chứng Budd-Chiari?
• Những rủi ro của Hội chứng Budd-Chiari là gì?
• Hội chứng Budd-Chiari được chẩn đoán như thế nào?
• Điều trị cho Budd-Chiari là gì?
• Điều trị y tế
• Bạn có thể làm gì ở nhà
• Những gì mà triển vọng cho những người có Budd-Chiari?

Hội chứng Budd-Chiari (BCS) là một bệnh gan hiếm gặp có thể xảy ra ở người lớn và trẻ em.

Trong tình trạng này, các tĩnh mạch gan (gan) bị thu hẹp hoặc bị chặn. Điều này ngăn chặn dòng chảy bình thường của máu ra khỏi gan và trở lại tim.

Sự tắc nghẽn trong gan có thể xảy ra chậm theo thời gian hoặc đột ngột. Nó có thể xảy ra vì một cục máu đông. Hội chứng Budd-Chiari có thể gây tổn thương gan từ nhẹ đến nghiêm trọng.

Huyết khối tĩnh mạch gan là tên gọi khác của hội chứng này.

Các loại Budd-Chiari là gì?

Kiểu Budd-Chiari ở người lớn

Ở người trưởng thành, hội chứng Budd-Chiari có thể xuất hiện dưới dạng các loại khác nhau tùy thuộc vào việc nó gây ra triệu chứng nhanh như thế nào hoặc mức độ tổn thương gan đã xảy ra. Những loại này bao gồm:

• Budd-Chiari mãn tính. Đây là loại phổ biến nhất của Budd-Chiari. Các triệu chứng xảy ra chậm theo thời gian. Gần 50 phần trăm những người mắc bệnh Budd-Chiari mãn tính cũng có vấn đề về thận.

• Budd-Chiari cấp tính. Budd-Chiari cấp tính xảy ra đột ngột. Những người bị loại này có các triệu chứng như đau dạ dày và sưng rất nhanh.

• Budd-Chiari tối thượng. Loại hiếm này xảy ra thậm chí còn nhanh hơn cả Budd-Chiari cấp tính. Các triệu chứng xuất hiện nhanh bất thường và có thể dẫn đến suy gan.

Trẻ em Budd-Chiari

Hội chứng Budd-Chiari thậm chí còn hiếm hơn ở trẻ em, và có bất kỳ loại độc nhất nào ở trẻ em.

Theo một nghiên cứu y học năm 2017 được thực hiện tại London, hai phần ba trẻ em mắc hội chứng này có một tình trạng tiềm ẩn gây ra cục máu đông.

Trẻ em bị Budd-Chiari thường có các triệu chứng mãn tính chậm phát triển. Tổn thương gan không xảy ra đột ngột. Nó phổ biến hơn ở trẻ trai và có thể xảy ra ở trẻ nhỏ 9 tháng tuổi.

Các triệu chứng của Budd-Chiari là gì?

Các dấu hiệu và triệu chứng của hội chứng Budd-Chiari phụ thuộc vào mức độ nghiêm trọng của tình trạng. Họ có thể là trẻ vị thành niên hoặc rất nghiêm trọng. Khoảng 20 phần trăm những người bị Budd-Chiari không có triệu chứng nào cả.

Các dấu hiệu và triệu chứng bao gồm:

• đau bụng trên bên phải
• buồn nôn và ói mửa
• mệt mỏi
• giảm cân
• tổn thương gan
• vàng da và mắt (vàng da)
• gan to (gan to)
• sưng bụng hoặc đầy hơi (cổ trướng)
• huyết áp cao ở gan (tăng huyết áp cổng thông tin)
• sưng cơ thể hoặc chân (phù)
• máu trong nôn (triệu chứng hiếm gặp)

Hội chứng Budd-Chiari có thể gây ra chức năng gan thấp và sẹo (xơ hóa) của gan. Nó có thể dẫn đến các tình trạng gan khác như xơ gan.

Nguyên nhân gây ra hội chứng Budd-Chiari?

Hội chứng Budd-Chiari rất hiếm. Nó thường xảy ra cùng với một rối loạn máu.

Có một số nguyên nhân gây ra hội chứng Budd-Chiari. Trong nhiều trường hợp, nguyên nhân chính xác không được biết. Đôi khi các tình trạng gan khác như xơ gan có thể kích hoạt hội chứng Budd-Chiari.

Hầu hết những người mắc hội chứng này có một tình trạng sức khỏe tiềm ẩn gây ra quá nhiều đông máu.

Rối loạn máu có thể dẫn đến hội chứng Budd-Chiari bao gồm:

• bệnh hồng cầu hình liềm (các tế bào máu có hình dạng giống như crescents thay vì tròn)
• bệnh đa hồng cầu (quá nhiều tế bào hồng cầu)
• huyết khối (quá đông máu)
• hội chứng myelodysplastic (rối loạn tủy xương)

Phụ nữ trưởng thành có nguy cơ mắc Budd-Chiari cao hơn nếu họ sử dụng thuốc tránh thai. Trong một số trường hợp mang thai có thể dẫn đến hội chứng này, có thể xảy ra sau khi sinh.

Các nguyên nhân khác bao gồm:

• rối loạn viêm
• thuốc ức chế miễn dịch
• ung thư gan và các bệnh ung thư khác
• chấn thương gan hoặc chấn thương
• tắc nghẽn hoặc mạng trong các tĩnh mạch lớn khác (như tĩnh mạch chủ dưới)
• viêm tĩnh mạch (viêm tĩnh mạch)
• nhiễm trùng (bệnh lao, giang mai, aspergillosis)
• Behcet diease (rối loạn tự miễn dịch)
• thiếu vitamin C
• thiếu protein S (ảnh hưởng đến quá trình đông máu)

Những rủi ro của Hội chứng Budd-Chiari là gì?

Budd-Chiari có thể dẫn đến một số biến chứng về gan và các vấn đề với các cơ quan và hệ thống cơ thể khác.

Bao gồm các:

• sẹo gan (xơ hóa)
• chức năng gan thấp
• huyết áp cao (tăng huyết áp)
• vấn đề túi mật
• vấn đề về tiêu hóa
• vấn đề về thận

Trong trường hợp nghiêm trọng, hội chứng Budd-Chiari có thể dẫn đến bệnh gan hoặc suy gan.

• Gặp nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc sức khỏe của bạn nếu bạn có bất kỳ triệu chứng hoặc dấu hiệu tổn thương gan, chẳng hạn như đau dạ dày hoặc đau bên phải, vàng da và mắt, đầy hơi hoặc sưng ở dạ dày, chân hoặc bất cứ nơi nào trong cơ thể.
• Nếu bạn có bất kỳ tiền sử bệnh lý nào về tình trạng máu, hoặc nếu tình trạng máu chảy trong gia đình, hãy hỏi nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc sức khỏe của bạn để kiểm tra đầy đủ.
• Nếu bạn có tình trạng máu, hãy hỏi nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc sức khỏe của bạn về cách tốt nhất để quản lý nó. Dùng tất cả các loại thuốc của bạn chính xác theo quy định.

Hội chứng Budd-Chiari được chẩn đoán như thế nào?

Hội chứng Budd-Chiari chủ yếu được chẩn đoán sau khi kiểm tra thể chất. Nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc sức khỏe của bạn phát hiện ra rằng gan to hơn bình thường, hoặc có sưng phù bất thường trong cơ thể.

Nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc sức khỏe của bạn sẽ xem xét gan của bạn bằng cách quét để kiểm tra kích thước của nó và kiểm tra xem có bất kỳ tắc nghẽn trong tĩnh mạch gan hay không.

Quét và kiểm tra có thể được sử dụng bao gồm:

• xét nghiệm máu để xem gan hoạt động tốt như thế nào
• siêu âm
• Chụp CT
• Quét MRI

Một thủ tục được gọi là nội soi có thể được thực hiện nếu các xét nghiệm hình ảnh có kết quả mâu thuẫn và để giúp nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc sức khỏe của bạn xác định cách tốt nhất để lên kế hoạch điều trị.

Trong thủ tục này, một ống nhỏ hoặc ống thông được đưa qua tĩnh mạch vào gan. Ống thông đo huyết áp bên trong gan.

Nếu xác nhận chẩn đoán là khó khăn, sinh thiết gan có thể được thực hiện. Tuy nhiên, do tăng nguy cơ chảy máu, sinh thiết không được tạo hình thường xuyên.

Trong khi sinh thiết gan, khu vực này sẽ bị tê hoặc bạn sẽ ngủ để làm thủ thuật hte.

Một cây kim rỗng được sử dụng để loại bỏ một mảnh gan nhỏ. Mẫu gan được kiểm tra trong phòng thí nghiệm để tìm dấu hiệu của hội chứng Budd-Chiari. Tuy nhiên, điều quan trọng cần lưu ý là sinh thiết thường không cần thiết để chẩn đoán.

Điều trị cho Budd-Chiari là gì?

Hội chứng Budd-Chiari có thể được điều trị bằng thuốc để hòa tan và ngăn ngừa cục máu đông trong gan.

Điều trị y tế

Điều trị cho Budd-Chiari thường bắt đầu bằng việc nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc sức khỏe của bạn kê toa thuốc gọi là thuốc chống đông máu. Những loại thuốc này được sử dụng để giúp ngăn chặn quá nhiều đông máu.

Các loại thuốc khác được gọi là thuốc tiêu sợi huyết có thể được kê toa để giúp làm tan cục máu đông trong tĩnh mạch trong gan.

Nếu có một tình trạng máu tiềm ẩn, điều trị nó có thể giúp giải quyết hội chứng Budd- Chiari.

Trong một số trường hợp, hội chứng có thể được quản lý bằng thuốc một mình.

Trong các trường hợp khác, một người có thể cần đặt stent hoặc ống đặt trong tĩnh mạch để bỏ chặn nó. Một chuyên gia có thể sử dụng quét gan để giúp hướng dẫn ống vào tĩnh mạch.

Bạn sẽ cần kiểm tra thường xuyên và xét nghiệm máu ngay cả khi các cục máu đông đã được cố định.

Trong trường hợp nghiêm trọng hơn của hội chứng Budd-Chiari, thuốc và phương pháp điều trị có thể không hoạt động vì gan bị tổn thương quá nhiều. Trong những trường hợp này, các thủ tục phẫu thuật khác hoặc ghép gan có thể cần thiết.

Bạn có thể làm gì ở nhà

Nếu bạn được kê đơn thuốc để giúp ngăn ngừa cục máu đông, bạn có thể cần tránh một số loại thực phẩm ngăn ngừa thuốc chống đông máu hoạt động tốt. Hỏi nhà cung cấp chăm sóc sức khỏe của bạn về chế độ ăn uống tốt nhất cho bạn.

Bạn có thể cần tránh hoặc hạn chế một số thực phẩm chứa nhiều vitamin K, đây là chất dinh dưỡng giúp cơ thể hình thành cục máu đông.

Tránh ăn hoặc uống một lượng lớn:

• măng tây
• mầm Brussel
• bông cải xanh
• va chạm
• cải cầu vồng
• cải xoăn
• trà xanh
• rau bina

Kiểm tra vitamin và bổ sung vitamin K

Ngoài ra, tránh uống rượu và nước ép nam việt quất. Chúng có thể tương tác với một số loại thuốc làm loãng máu và tăng nguy cơ chảy máu.

Những gì mà triển vọng cho những người có Budd-Chiari?

Budd-Chiari là một tình trạng gan hiếm gặp có thể đe dọa tính mạng. Nếu không điều trị, tình trạng này có thể dẫn đến suy gan trong một số trường hợp.

Tuy nhiên, với điều trị, tình trạng có thể được quản lý.

Các nghiên cứu y khoa ở châu Âu cho thấy gần 70 phần trăm những người bị Budd-Chiari đã được điều trị thành công bằng stent và các thủ tục khác để mở các tĩnh mạch gan.