Glucagonoma

NộI Dung

• Các triệu chứng của Glucagonoma là gì?
• Nguyên nhân của Glucagonoma là gì?
• Glucagonoma được chẩn đoán như thế nào?
• Có những phương pháp điều trị nào cho bệnh Glucagonoma?
• Các biến chứng của Glucagonoma là gì?
• Tôi có thể mong đợi điều gì trong dài hạn?

Glucagonoma là gì?

Glucagonoma là một khối u hiếm gặp liên quan đến tuyến tụy. Glucagon là một loại hormone được sản xuất bởi tuyến tụy hoạt động với insulin để kiểm soát lượng đường trong máu của bạn. Các tế bào khối u glucagonoma tạo ra một lượng lớn glucagon, và mức độ cao này tạo ra các triệu chứng nghiêm trọng, đau đớn và đe dọa tính mạng. Khoảng 5 đến 10 phần trăm khối u thần kinh nội tiết phát triển trong tuyến tụy là khối u glucagonomas.

Các triệu chứng của Glucagonoma là gì?

Nếu bạn có một khối u tạo ra một lượng lớn glucagon sẽ ảnh hưởng đến nhiều mặt sức khỏe của bạn. Glucagon cân bằng tác dụng của insulin bằng cách điều chỉnh lượng đường trong máu của bạn. Nếu bạn có quá nhiều glucagon, các tế bào của bạn sẽ không lưu trữ đường và thay vào đó đường sẽ ở trong máu của bạn.

Glucagonoma dẫn đến các triệu chứng giống như bệnh tiểu đường và các triệu chứng đau đớn và nguy hiểm khác, bao gồm:

• đường huyết cao
• khát và đói quá mức do lượng đường trong máu cao
• thường xuyên thức dậy vào ban đêm để đi tiểu
• bệnh tiêu chảy
• phát ban trên da, hoặc viêm da, trên mặt, bụng, mông và bàn chân thường đóng vảy hoặc chứa đầy mủ
• giảm cân không chủ ý
• cục máu đông ở chân, còn được gọi là huyết khối tĩnh mạch sâu

Nguyên nhân của Glucagonoma là gì?

Không có nguyên nhân trực tiếp nào được biết đến của glucagonoma. Nếu bạn có tiền sử gia đình mắc hội chứng gọi là đa sản nội tiết loại 1 (MEN1), bạn sẽ có nhiều nguy cơ phát triển bệnh glucagonoma. Tuy nhiên, những người không có các yếu tố nguy cơ khác có thể phát triển các khối u này.

Glucagonomas gần như là ung thư hoặc ác tính. Các glucagonomas ác tính lây lan vào các mô khác, thường là gan, và bắt đầu can thiệp vào chức năng của các cơ quan khác.

Glucagonoma được chẩn đoán như thế nào?

Có thể khó chẩn đoán glucagonoma. Thông thường, các triệu chứng xuất hiện là do một tình trạng khác gây ra và có thể mất nhiều năm trước khi chẩn đoán chính xác được đưa ra.

Chẩn đoán ban đầu được thực hiện bằng một số xét nghiệm máu. Mức glucagon cao là dấu hiệu của tình trạng này. Các dấu hiệu khác bao gồm lượng đường trong máu cao, lượng chromogranin A cao, một loại protein thường được tìm thấy trong các khối u carcinoid và thiếu máu, là tình trạng bạn có lượng tế bào hồng cầu thấp.

Bác sĩ sẽ theo dõi các xét nghiệm này bằng chụp CT vùng bụng để tìm sự hiện diện của các khối u.

Hai phần ba tổng số glucagonomas là ác tính. Các khối u này có thể di căn khắp cơ thể và xâm lấn các cơ quan khác. Các khối u thường lớn và có thể rộng từ 4 đến 6 cm khi chúng được phát hiện. Bệnh ung thư này thường không được phát hiện cho đến khi nó đã di căn đến gan.

Có những phương pháp điều trị nào cho bệnh Glucagonoma?

Điều trị glucagonoma bao gồm việc loại bỏ các tế bào khối u và điều trị ảnh hưởng của việc dư thừa glucagon trên cơ thể bạn.

Tốt nhất là bắt đầu điều trị bằng cách ổn định tác động của glucagon dư thừa. Điều này thường liên quan đến việc dùng một loại thuốc tương tự somatostatin, chẳng hạn như tiêm octreotide (Sandostatin). Octreotide giúp chống lại tác động của glucagon trên da của bạn và cải thiện tình trạng phát ban trên da.

Nếu bạn đã giảm nhiều cân, bạn có thể cần tiêm tĩnh mạch để giúp phục hồi trọng lượng cơ thể. Đường huyết cao có thể được điều trị bằng insulin và theo dõi chặt chẽ mức đường huyết của bạn.

Bạn cũng có thể được dùng thuốc chống đông máu hoặc thuốc làm loãng máu. Điều này ngăn ngừa sự hình thành các cục máu đông ở chân của bạn, còn được gọi là huyết khối tĩnh mạch sâu. Đối với những người có nguy cơ bị huyết khối tĩnh mạch sâu, một bộ lọc có thể được đặt ở một trong những tĩnh mạch lớn của bạn, tĩnh mạch chủ dưới, để ngăn cục máu đông đến phổi của bạn.

Khi bạn đủ khỏe mạnh, khối u có thể sẽ được phẫu thuật cắt bỏ. Loại u này hiếm khi đáp ứng tốt với hóa trị. Phẫu thuật thành công nhất nếu khối u được phát hiện trong khi nó vẫn còn giới hạn trong tuyến tụy.

Phẫu thuật thăm dò vùng bụng có thể được thực hiện bằng nội soi, với những vết cắt nhỏ để có camera, đèn chiếu và dụng cụ hoặc bằng cách tạo một vết mổ mở lớn hơn.

Hầu hết các glucagonomas xảy ra ở phía bên trái hoặc đuôi của tuyến tụy. Cắt bỏ phần này được gọi là phẫu thuật cắt bỏ toàn thân xa. Ở một số người, lá lách cũng bị cắt bỏ. Khi kiểm tra mô khối u dưới kính hiển vi, rất khó để biết liệu nó có phải là ung thư hay không. Nếu nó là ung thư, bác sĩ phẫu thuật của bạn sẽ loại bỏ càng nhiều càng tốt khối u để ngăn nó lan rộng hơn. Điều này có thể bao gồm một phần tuyến tụy, các hạch bạch huyết cục bộ, và thậm chí một phần của gan.

Các biến chứng của Glucagonoma là gì?

Glucagon dư thừa dẫn đến các triệu chứng giống như bệnh tiểu đường. Lượng đường trong máu cao có thể gây ra:

• tổn thương thần kinh
• mù lòa
• vấn đề trao đổi chất
• tổn thương não

Huyết khối tĩnh mạch sâu có thể gây ra các cục máu đông di chuyển đến phổi, thậm chí có thể gây tử vong.

Nếu khối u xâm lấn gan, cuối cùng nó có thể gây suy gan.

Tôi có thể mong đợi điều gì trong dài hạn?

Thông thường, vào thời điểm chẩn đoán glucagonoma, ung thư đã di căn đến các cơ quan khác, chẳng hạn như gan. Nói chung, phẫu thuật không hiệu quả vì rất khó phát hiện sớm.

Một khi khối u được loại bỏ, tác dụng của glucagon dư thừa sẽ giảm ngay lập tức. Nếu khối u chỉ giới hạn ở tuyến tụy, tỷ lệ sống sót sau 5 năm là 55% người sống trong 5 năm sau phẫu thuật.Tỷ lệ sống sót sau 5 năm nếu không thể loại bỏ các khối u bằng phẫu thuật.