Hội chứng Goodpasture

NộI Dung

• Hội chứng Goodpasture là gì?
• Các triệu chứng như thế nào?
• Điều gì gây ra hội chứng Goodpasture?
• Hội chứng Goodpasture được chẩn đoán như thế nào?
• Hội chứng Goodpasture được điều trị như thế nào?
• Triển vọng dài hạn là gì?

Hội chứng Goodpasture là gì?

Hội chứng Goodpasture là một bệnh tự miễn hiếm gặp và có khả năng đe dọa tính mạng. Nó gây ra sự tích tụ protein tự miễn dịch ở thận và phổi dẫn đến tổn thương các cơ quan này. Chứng rối loạn được đặt theo tên của bác sĩ Ernest Goodpasture, người đầu tiên xác định hội chứng này vào năm 1919. Nó ước tính xảy ra ở 1 trên 1 triệu người mỗi năm.

Nếu không được chẩn đoán và điều trị kịp thời, tình trạng này có thể dẫn đến chảy máu đáng kể ở phổi, viêm thận và thất bại, và thậm chí tử vong.

Các triệu chứng như thế nào?

Các triệu chứng có thể không đặc hiệu, cũng như liên quan đến cả phổi và thận của bạn. Thiệt hại có thể tiến triển nhanh chóng, trở nên nghiêm trọng trong vài ngày. Các triệu chứng ban đầu có thể bao gồm:

• mệt mỏi, yếu đuối hoặc thờ ơ
• buồn nôn hoặc nôn mửa
• ăn mất ngon
• ngoại hình không khỏe mạnh

Khi bệnh ảnh hưởng đến phổi của bạn, các triệu chứng sau đây có thể xảy ra:

• ho khan
• ho ra máu (ho ra máu)
• Khó thở hoặc khó thở

Đôi khi các triệu chứng ảnh hưởng đến phổi của bạn có thể đe dọa tính mạng, gây suy hô hấp, đặc biệt nếu có chảy máu nhiều.

Khi bệnh ảnh hưởng đến thận của bạn, nó có thể gây ra:

• cảm giác nóng rát khi đi tiểu
• máu trong nước tiểu hoặc nước tiểu có bọt
• sưng tay và chân của bạn
• chỉ số huyết áp tăng
• đau lưng dưới xương sườn của bạn

Điều gì gây ra hội chứng Goodpasture?

Trong khi nguyên nhân chính xác của hội chứng Goodpasture vẫn chưa được biết, một số hành vi và yếu tố môi trường nhất định được cho là khiến mọi người có nguy cơ cao hơn. Một số bệnh nhiễm trùng đường hô hấp có thể kích hoạt hệ thống miễn dịch. Tiếp xúc với khói hydrocarbon, bụi kim loại, khói thuốc lá hoặc một số loại thuốc, chẳng hạn như cocaine, cũng có thể làm tăng nguy cơ.

Các nhà khoa học tin rằng hệ thống miễn dịch tấn công mô phổi và mô thận vì cơ thể của bạn phòng thủ xác định các bộ phận của các cơ quan đó là xa lạ với chính cơ thể.

Một số cá nhân dường như dễ bị tình trạng này do di truyền. Điều này bao gồm những người được thừa hưởng các protein cụ thể từ cha mẹ của họ, được tìm thấy như một phần của hệ thống HLA (kháng nguyên bạch cầu của người). Ví dụ, một HLA cụ thể, được gọi là DR15, được tìm thấy ở 88 phần trăm những người mắc hội chứng Goodpasture.

Theo Tổ chức Thận Quốc gia (NKF), hội chứng Goodpasture ảnh hưởng đến nam giới nhiều hơn nữ giới và xảy ra phổ biến nhất ở tuổi trưởng thành sớm hoặc sau tuổi 60. NFK cũng báo cáo rằng căn bệnh này phổ biến hơn ở người da trắng so với các chủng tộc khác.

Hội chứng Goodpasture được chẩn đoán như thế nào?

Bác sĩ có thể sử dụng một số xét nghiệm để chẩn đoán hội chứng Goodpasture. Họ sẽ bắt đầu bằng kiểm tra thể chất, kiểm tra huyết áp cao, chảy máu và âm thanh tim và phổi bất thường, bao gồm khám bụng. Bác sĩ cũng sẽ xem xét lịch sử gia đình và y tế của bạn. Không có gì lạ khi có tiếng thổi tim, âm thanh phổi bất thường hoặc gan to do tình trạng này.

Các xét nghiệm khác có thể giúp xác định xem bạn có mắc bệnh hay không. Xét nghiệm máu có thể cho thấy sự hiện diện của kháng thể (protein do hệ thống miễn dịch của bạn tạo ra để chống lại bất cứ thứ gì được xác định là mối đe dọa) cho thấy sự hiện diện của bệnh. Nó cũng có thể hiển thị chức năng thận bất thường.

Sự hiện diện của máu và protein trong nước tiểu của bạn có thể được phát hiện thông qua xét nghiệm nước tiểu. Những triệu chứng này cũng có thể chỉ ra các vấn đề về thận.

Chụp X-quang ngực hoặc CT có thể cho thấy các dấu hiệu cho thấy tổn thương phổi và chảy máu trong phổi của bạn.

Sinh thiết thận có thể cho thấy những thay đổi cho thấy sự hiện diện của hội chứng Goodpasture. Trong thử nghiệm này, một mẫu mô được lấy từ thận của bạn bằng cách sử dụng siêu âm làm hướng dẫn và gửi đến phòng thí nghiệm để kiểm tra. Kỹ thuật viên phòng thí nghiệm sẽ tìm kiếm sự hiện diện của kháng thể hoặc các tế bào bất thường khác để giúp bác sĩ chẩn đoán.

Hội chứng Goodpasture được điều trị như thế nào?

Sau khi được chẩn đoán, bạn sẽ cần điều trị càng sớm càng tốt để giảm nguy cơ biến chứng. Hội chứng Goodpasture là một tình trạng đe dọa tính mạng. Nó đòi hỏi phải nhập viện, thường bao gồm điều trị trong một đơn vị chăm sóc đặc biệt (ICU).

Phương pháp điều trị liên quan đến các loại thuốc làm chậm hệ thống miễn dịch của bạn. Chúng có thể bao gồm một hoặc nhiều điều sau đây:

• Thuốc ức chế miễn dịch hoặc gây độc tế bào giữ cho hệ thống miễn dịch của bạn tạo ra các kháng thể gây hại cho phổi và thận của bạn (một ví dụ là cyclophosphamide).
• Corticosteroid, chẳng hạn như prednison (Rayos), làm giảm viêm cũng như ức chế hệ thống miễn dịch của bạn.

Một phương pháp điều trị được gọi là plasmapheresis có thể cần thiết để lọc các kháng thể có hại trong máu của bạn. Trong thủ tục này, máu được rút và phần chất lỏng (huyết tương) được loại bỏ và thay thế. Máu được lọc được chuyển trở lại vào cơ thể bạn.

Các phương pháp điều trị khác phụ thuộc vào tuổi tác, sức khỏe tổng thể và mức độ nghiêm trọng của bệnh. Bác sĩ có thể kê đơn thuốc bổ sung để kiểm soát sự tích tụ chất lỏng và huyết áp cao. Ngoài việc dùng thuốc, những thay đổi trong chế độ ăn uống như cắt giảm lượng muối có thể giúp kiểm soát sưng và huyết áp.

Triển vọng dài hạn là gì?

Càng nhiều chức năng phổi và thận có thể được bảo tồn, càng tốt. Triển vọng dường như đặc biệt phụ thuộc vào tình trạng thận của bạn. Tổn thương thận thường là vĩnh viễn và ghép thận hoặc lọc máu (một quá trình sử dụng máy móc chuyên dụng để lọc chất thải và chất độc ra khỏi máu) có thể cần thiết nếu thận của bạn bắt đầu thất bại.

Chẩn đoán và điều trị sớm là rất quan trọng để sống sót sau căn bệnh và cho triển vọng lâu dài của bạn. Theo NKF, hội chứng này có thể kéo dài bất cứ nơi nào từ vài tuần đến hai năm. Tỷ lệ sống sót năm năm là 80 phần trăm với sự chăm sóc thích hợp.

Ít hơn 30 phần trăm những người mắc hội chứng Goodpasture sẽ bị tổn thương thận lâu dài cần phải lọc máu.

Bỏ hút thuốc, nếu bạn hút thuốc và tránh hút thuốc thụ động là một bước quan trọng khác để cải thiện triển vọng lâu dài của bạn.