Pemphigus Vulgaris

NộI Dung

• Pemphigus Vulgaris là gì?
• Hình ảnh của pemphigus Vulgaris
• Các triệu chứng của pemphigus Vulgaris là gì?
• Điều gì gây ra pemphigus Vulgaris?
• Ai có nguy cơ mắc pemphigus Vulgaris?
• Pemphigus Vulgaris được chẩn đoán như thế nào?
• Các loại pemphigus
• Pemphigus Vulgaris
• Pemphigus foliaceus
• Người ăn chay Pemphigus
• Pemphigus Paraneoplastic
• Pemphigus Vulgaris được điều trị như thế nào?
• Corticosteroid và thuốc ức chế miễn dịch
• Thuốc kháng sinh, thuốc chống vi rút và thuốc chống nấm
• Cho ăn tĩnh mạch (IV)
• Plasmapheresis
• Quản lý vết thương
• Các biến chứng của pemphigus Vulgaris là gì?
• Triển vọng dài hạn cho những người bị pemphigus Vulgaris là gì?

Pemphigus Vulgaris là gì?

Pemphigus Vulgaris là một bệnh tự miễn hiếm gặp gây phồng rộp đau đớn trên da và niêm mạc. Nếu bạn mắc một bệnh tự miễn, hệ thống miễn dịch của bạn sẽ tấn công nhầm vào các mô khỏe mạnh của bạn.

Pemphigus Vulgaris là loại phổ biến nhất của một nhóm các rối loạn tự miễn dịch gọi là pemphigus. Mỗi loại pemphigus được đặc trưng bởi nơi hình thành mụn nước.

Pemphigus Vulgaris ảnh hưởng đến màng nhầy, được tìm thấy trong các khu vực bao gồm:

• mồm
• họng
• mũi
• đôi mắt
• bộ phận sinh dục
• phổi

Bệnh này thường bắt đầu bằng mụn nước ở miệng và sau đó trên da. Các mụn nước đôi khi ảnh hưởng đến màng của bộ phận sinh dục.

Pemphigus Vulgaris có thể nguy hiểm. Điều trị là rất cần thiết, và thường bao gồm việc sử dụng corticosteroid để ức chế hệ thống miễn dịch. Tình trạng này có thể gây ra các biến chứng nghiêm trọng nếu không được điều trị. Một số biến chứng có thể gây tử vong.

Tỷ lệ tử vong do căn bệnh này đã trung bình 75 phần trăm trước khi corticosteroid được giới thiệu vào những năm 1950. Điều này đã được cải thiện đáng kể với các phương pháp điều trị ngày hôm nay.

Hình ảnh của pemphigus Vulgaris

Các triệu chứng của pemphigus Vulgaris là gì?

Các triệu chứng của pemphigus Vulgaris bao gồm:

• mụn nước đau đớn bắt đầu trong miệng hoặc vùng da
• mụn nước da gần bề mặt da đến và đi
• rỉ nước, đóng vảy hoặc bong tróc tại chỗ phồng rộp

Điều gì gây ra pemphigus Vulgaris?

Hệ thống miễn dịch tạo ra protein gọi là kháng thể. Kháng thể thường tấn công các chất lạ có hại như vi khuẩn và virus. Pemphigus Vulgaris xảy ra khi hệ thống miễn dịch nhầm lẫn tạo ra các kháng thể chống lại protein trong da và niêm mạc khỏe mạnh.

Các kháng thể phá vỡ các liên kết giữa các tế bào và chất lỏng thu thập giữa các lớp da. Điều này dẫn đến mụn nước và xói mòn trên da.

Nguyên nhân chính xác của cuộc tấn công bởi hệ thống miễn dịch không được biết đến.

Rất hiếm khi, một số loại thuốc có thể gây ra pemphigus Vulgaris. Những loại thuốc này bao gồm:

• penicillamine, một chất chelating loại bỏ các vật liệu nhất định từ máu
• Thuốc ức chế men chuyển, là một loại thuốc huyết áp

Ai có nguy cơ mắc pemphigus Vulgaris?

Pemphigus Vulgaris isn truyền nhiễm và không thể truyền từ người này sang người khác. Nó cũng không có vẻ như được truyền từ cha mẹ sang con cái. Tuy nhiên, một người có gen gen có thể khiến họ có nguy cơ mắc bệnh cao hơn. Nếu cha mẹ hoặc các thành viên khác trong gia đình bạn có hoặc có điều kiện, bạn sẽ có nhiều khả năng phát triển nó.

Pemphigus Vulgaris có thể ảnh hưởng đến mọi người thuộc mọi chủng tộc, giới tính và lứa tuổi. Tuy nhiên, điều kiện phổ biến hơn trong các nhóm sau:

• người gốc Địa Trung Hải
• người Do Thái Đông Âu
• những người sống trong rừng mưa nhiệt đới ở Brazil
• người trung niên và người cao tuổi

Pemphigus Vulgaris được chẩn đoán như thế nào?

Một bác sĩ da liễu sẽ tiến hành kiểm tra thể chất của mụn nước trên da của bạn. Họ sẽ tìm kiếm một chỉ báo về tình trạng được gọi là dấu hiệu Nikolsky. Dấu hiệu Nikolsky tích cực là khi da bạn bị bong ra dễ dàng khi bề mặt được lau sang một bên bằng tăm bông hoặc ngón tay.

Sau đó, bác sĩ có thể lấy sinh thiết của vỉ, trong đó bao gồm việc lấy một mảnh mô để phân tích, và nhìn vào nó dưới kính hiển vi để xác định chẩn đoán. Sinh thiết có thể được điều trị trong phòng thí nghiệm bằng các chất hóa học giúp bác sĩ tìm ra các kháng thể bất thường. Bác sĩ của bạn có thể sử dụng thông tin này để xác định loại pemphigus.

Các loại pemphigus

Các loại pemphigus khác nhau được chẩn đoán dựa trên vị trí của mụn nước. Chúng bao gồm:

Pemphigus Vulgaris

Pemphigus Vulgaris là loại pemphigus phổ biến nhất ở Hoa Kỳ. Mụn nước thường xuất hiện đầu tiên trong miệng. Các mụn nước don don ngứa. Họ có thể đau đớn. Mụn nước sau đó có thể xuất hiện trên da và đôi khi trên bộ phận sinh dục.

Pemphigus foliaceus

Pemphigus foliaceus doesn Gây gây phồng rộp trong miệng. Các mụn nước xuất hiện đầu tiên trên mặt và da đầu. Mụn nước sau đó xuất hiện trên ngực và lưng. Các mụn nước thường ngứa và không đau.

Người ăn chay Pemphigus

Người ăn chay Pemphigus gây ra mụn nước xuất hiện trên háng, dưới cánh tay và trên bàn chân.

Pemphigus Paraneoplastic

Một loại pemphigus rất hiếm xảy ra ở những người mắc một số bệnh ung thư được gọi là pemphigus paraneoplastic. Các mụn nước và vết loét có thể xuất hiện trong miệng, trên môi và trên da. Loại này cũng có thể gây ra sẹo trên mí mắt và mắt. Nó cũng có thể gây ra các vấn đề về phổi.

Pemphigus Vulgaris được điều trị như thế nào?

Điều trị nhằm mục đích giảm đau và triệu chứng và ngăn ngừa các biến chứng như nhiễm trùng. Nó liên quan đến một hoặc nhiều loại thuốc và các phương pháp khác. Nó có thể bao gồm bất kỳ điều sau đây:

Corticosteroid và thuốc ức chế miễn dịch

Một liều cao corticosteroid là phương pháp điều trị cốt lõi cho tình trạng này. Các corticosteroid phổ biến bao gồm prednison hoặc prednison. Một liều cao thường là cần thiết để kiểm soát tình trạng lúc đầu.

Những loại thuốc này có nhiều tác dụng phụ, bao gồm:

• tăng khả năng bị nhiễm bệnh
• loãng xương
• đục thủy tinh thể
• bệnh tăng nhãn áp
• tăng lượng đường trong máu
• Bệnh tiểu đường
• mất khối lượng cơ bắp
• viêm loét dạ dày
• giữ nước

Bạn có thể cần phải bổ sung như canxi và vitamin D, ăn chế độ ăn ít đường hoặc dùng các loại thuốc khác để điều trị các tác dụng phụ này. Khi các mụn nước đã được kiểm soát, có thể giảm liều xuống mức thấp nhất cần thiết để ngăn ngừa mụn nước mới và giữ tác dụng phụ ở mức tối thiểu. Một loại kem corticosteroid cũng có thể được sử dụng trực tiếp trên các mụn nước.

Để giúp giữ liều corticosteroid thấp, bác sĩ có thể kê toa thêm các loại thuốc ức chế hệ miễn dịch. Bao gồm các:

• azathioprine
• mycophenolate mofetil
• methotrexate
• cyclophosphamide
• rituximab

Thuốc kháng sinh, thuốc chống vi rút và thuốc chống nấm

Bất kỳ trong số này có thể được quy định để ngăn ngừa nhiễm trùng khác.

Cho ăn tĩnh mạch (IV)

Nếu loét miệng nghiêm trọng, bạn có thể không ăn được nếu không đau. Bạn có thể cần được cho ăn qua tĩnh mạch của bạn. Điều này liên quan đến việc sử dụng kết nối tiêm tĩnh mạch (IV).

Plasmapheresis

Trong trường hợp rất nghiêm trọng, một người có thể trải qua một thủ tục được gọi là plasmapheresis. Thủ tục này nhằm loại bỏ các kháng thể tấn công da khỏi máu. Trong thủ tục này, huyết tương, hoặc một phần chất lỏng của máu, được loại bỏ bằng một thiết bị và thay thế bằng huyết tương hiến. Điều trị này có thể rất tốn kém.

Quản lý vết thương

Nếu mụn nước nghiêm trọng, bạn có thể phải ở lại bệnh viện để được điều trị vết thương. Cách điều trị này tương tự như những gì mà người đưa ra khi bị bỏng nặng. Bạn có thể cần phải truyền dịch IV và chất điện giải nếu bạn đã mất quá nhiều chất lỏng thông qua việc rỉ nước.

Việc điều trị mụn nước cũng có thể bao gồm:

• viên ngậm gây tê cho vỉ miệng
• kem làm dịu
• băng ướt
• thuốc giảm đau
• chế độ ăn mềm
• Tránh các thực phẩm cay hoặc axit có thể gây kích ứng mụn nước
• tránh tiếp xúc với ánh nắng mặt trời quá nhiều

Nếu các mụn nước trong miệng khiến bạn không đánh răng hoặc xỉa răng, bạn có thể cần điều trị sức khỏe răng miệng đặc biệt để ngăn ngừa bệnh nướu và sâu răng. Gặp nha sĩ để hỏi họ về chăm sóc răng miệng.

Các biến chứng của pemphigus Vulgaris là gì?

Các biến chứng của pemphigus Vulgaris có thể gây tử vong và nghiêm trọng.

Chúng có thể bao gồm:

• nhiễm trùng da
• nhiễm trùng huyết, hoặc sự lây lan của nhiễm trùng qua đường máu
• mất nước
• tác dụng phụ của thuốc

Triển vọng dài hạn cho những người bị pemphigus Vulgaris là gì?

Nếu không được điều trị, pemphigus Vulgaris có thể đe dọa tính mạng. Nguyên nhân gây tử vong phổ biến nhất là nhiễm trùng thứ cấp nghiêm trọng.

Pemphigus Vulgaris là một tình trạng suốt đời. Nó không thể được chữa khỏi. Tuy nhiên, hầu hết mọi người đi vào thuyên giảm sau khi nhận được corticosteroid. Cải thiện thường được nhận thấy trong vài ngày kể từ khi bắt đầu corticosteroid.

Các mụn nước sẽ lành chậm, đặc biệt là những cái trong miệng. Trung bình, các mụn nước ngừng hình thành trong hai đến ba tuần. Chữa lành mụn nước trung bình mất sáu đến tám tuần. Tuy nhiên, chữa bệnh đầy đủ đôi khi có thể mất nhiều năm. Một số cá nhân có thể cần phải dùng thuốc với liều thấp suốt đời.