Xơ cứng toàn thân (Xơ cứng bì)

NộI Dung

• Hình ảnh của bệnh xơ cứng bì toàn thân (Scleroderma)
• Các triệu chứng của bệnh xơ cứng toàn thân
• Nguyên nhân của bệnh xơ cứng toàn thân
• Các yếu tố rủi ro đối với bệnh xơ cứng toàn thân
• Chẩn đoán bệnh xơ cứng toàn thân
• Điều trị bệnh xơ cứng toàn thân
• Các biến chứng tiềm ẩn của bệnh xơ cứng toàn thân
• Triển vọng cho những người bị bệnh xơ cứng toàn thân là gì?

Bệnh xơ cứng toàn thân (SS)

Bệnh xơ cứng cơ hệ thống (SS) là một rối loạn tự miễn dịch. Điều này có nghĩa đó là tình trạng hệ thống miễn dịch tấn công cơ thể. Mô khỏe mạnh bị phá hủy vì hệ thống miễn dịch nhầm tưởng đó là chất lạ hoặc nhiễm trùng. Có nhiều loại rối loạn tự miễn dịch có thể ảnh hưởng đến các hệ thống cơ thể khác nhau.

SS được đặc trưng bởi những thay đổi trong kết cấu và vẻ ngoài của da. Điều này là do tăng sản xuất collagen. Collagen là một thành phần của mô liên kết.

Nhưng chứng rối loạn này không chỉ giới hạn ở những thay đổi trên da. Nó có thể ảnh hưởng đến:

• mạch máu
• cơ bắp
• tim
• hệ thống tiêu hóa
• phổi
• thận

Đặc điểm của bệnh xơ cứng toàn thân có thể xuất hiện trong các bệnh rối loạn tự miễn dịch khác. Khi điều này xảy ra, nó được gọi là rối loạn liên kết hỗn hợp.

Căn bệnh này thường gặp ở những người từ 30 đến 50 tuổi, nhưng nó có thể được chẩn đoán ở mọi lứa tuổi. Phụ nữ có nhiều khả năng được chẩn đoán với tình trạng này hơn nam giới. Các triệu chứng và mức độ nghiêm trọng của tình trạng này khác nhau ở mỗi người dựa trên các hệ thống và cơ quan liên quan.

Bệnh xơ cứng hệ thống còn được gọi là bệnh xơ cứng bì, bệnh xơ cứng hệ thống tiến triển, hoặc hội chứng CREST. “CREST” là viết tắt của:

• vôi hóa
• Hiện tượng Raynaud
• rối loạn chức năng thực quản
• sclerodactyly
• giãn tĩnh mạch xa

Hội chứng CREST là một dạng rối loạn giới hạn.

Hình ảnh của bệnh xơ cứng bì toàn thân (Scleroderma)

Các triệu chứng của bệnh xơ cứng toàn thân

SS có thể chỉ ảnh hưởng đến da trong giai đoạn đầu của bệnh. Bạn có thể nhận thấy da dày lên và các vùng da sáng bóng phát triển quanh miệng, mũi, ngón tay và các vùng xương khác.

Khi tình trạng tiến triển, bạn có thể bắt đầu bị hạn chế chuyển động của các khu vực bị ảnh hưởng. Các triệu chứng khác bao gồm:

• rụng tóc
• cặn canxi, hoặc cục trắng dưới da
• các mạch máu nhỏ, giãn ra dưới bề mặt da
• đau khớp
• hụt hơi
• ho khan
• bệnh tiêu chảy
• táo bón
• khó nuốt
• trào ngược thực quản
• đầy bụng sau bữa ăn

Bạn có thể bắt đầu bị co thắt mạch máu ở ngón tay và ngón chân. Sau đó, tứ chi của bạn có thể chuyển sang màu trắng và xanh lam khi bạn bị lạnh hoặc cảm thấy căng thẳng tột độ. Đây được gọi là hiện tượng Raynaud.

Nguyên nhân của bệnh xơ cứng toàn thân

SS xảy ra khi cơ thể bạn bắt đầu sản xuất quá mức collagen và nó tích tụ trong các mô của bạn. Collagen là protein cấu trúc chính tạo nên tất cả các mô của bạn.

Các bác sĩ không chắc chắn nguyên nhân khiến cơ thể sản xuất quá nhiều collagen. Nguyên nhân chính xác của SS là không rõ.

Các yếu tố rủi ro đối với bệnh xơ cứng toàn thân

Các yếu tố nguy cơ có thể làm tăng cơ hội phát triển tình trạng bệnh bao gồm:

• là người Mỹ bản địa
• là người Mỹ gốc Phi
• là nữ
• sử dụng một số loại thuốc hóa trị như Bleomycin
• tiếp xúc với bụi silica và dung môi hữu cơ

Không có cách nào được biết để ngăn ngừa SS ngoài việc giảm các yếu tố nguy cơ mà bạn có thể kiểm soát.

Chẩn đoán bệnh xơ cứng toàn thân

Trong khi khám sức khỏe, bác sĩ có thể xác định những thay đổi trên da là triệu chứng của SS.

Huyết áp cao có thể do thận thay đổi từ xơ cứng. Bác sĩ có thể yêu cầu các xét nghiệm máu như xét nghiệm kháng thể, yếu tố dạng thấp và tốc độ máu lắng.

Các xét nghiệm chẩn đoán khác có thể bao gồm:

• chụp X-quang ngực
• phân tích nước tiểu
• chụp CT phổi
• sinh thiết da

Điều trị bệnh xơ cứng toàn thân

Điều trị không thể chữa khỏi tình trạng này nhưng có thể giúp giảm các triệu chứng và làm chậm sự tiến triển của bệnh. Điều trị thường dựa trên các triệu chứng của một người và nhu cầu ngăn ngừa các biến chứng.

Điều trị các triệu chứng tổng quát có thể bao gồm:

• thuốc corticosteroid
• thuốc ức chế miễn dịch, chẳng hạn như methotrexate hoặc Cytoxan
• thuốc chống viêm không steroid

Tùy thuộc vào các triệu chứng của bạn, điều trị cũng có thể bao gồm:

• thuốc huyết áp
• thuốc hỗ trợ thở
• vật lý trị liệu
• liệu pháp ánh sáng, chẳng hạn như đèn chiếu tia cực tím A1
• thuốc mỡ nitroglycerin để điều trị các khu vực cục bộ của da bị thắt chặt

Bạn có thể thay đổi lối sống để sống khỏe mạnh với bệnh xơ cứng bì, chẳng hạn như tránh hút thuốc lá, duy trì hoạt động thể chất và tránh các loại thực phẩm gây ra chứng ợ nóng.

Các biến chứng tiềm ẩn của bệnh xơ cứng toàn thân

Một số người bị SS trải qua sự tiến triển của các triệu chứng của họ. Các biến chứng có thể bao gồm:

• suy tim
• ung thư
• suy thận
• huyết áp cao

Triển vọng cho những người bị bệnh xơ cứng toàn thân là gì?

Các phương pháp điều trị cho SS đã được cải thiện đáng kể trong 30 năm qua. Mặc dù vẫn chưa có cách chữa trị SS nhưng có nhiều phương pháp điều trị khác nhau có thể giúp bạn kiểm soát các triệu chứng của mình. Nói chuyện với bác sĩ của bạn nếu bất kỳ triệu chứng nào cản trở cuộc sống hàng ngày của bạn. Họ có thể làm việc với bạn để điều chỉnh kế hoạch điều trị của bạn.

Bạn cũng nên yêu cầu bác sĩ giúp tìm các nhóm hỗ trợ địa phương cho SS. Trò chuyện với những người khác có cùng trải nghiệm với bạn có thể giúp bạn dễ dàng đối phó với tình trạng mãn tính hơn.