Hội chứng người cứng nhắc

NộI Dung

• Các triệu chứng
• Sự đối xử

Trong hội chứng người cứng nhắc, cá nhân bị cứng dữ dội có thể biểu hiện ở toàn bộ cơ thể hoặc chỉ ở chân, chẳng hạn. Khi bị ảnh hưởng, người đó có thể đi lại như một người lính vì anh ta không thể cử động cơ và khớp của mình rất tốt.

Đây là một bệnh tự miễn thường biểu hiện ở độ tuổi từ 40 đến 50 và còn được gọi là hội chứng Moersch-Woltmann hay tiếng Anh là Stiff-man syndrome. Chỉ khoảng 5% trường hợp xảy ra ở thời thơ ấu hoặc thanh thiếu niên.

Hội chứng người cứng nhắc có thể biểu hiện theo 6 cách khác nhau:

1. Hình thức cổ điển mà nó chỉ ảnh hưởng đến lưng dưới và chân;
2. Dạng biến thể khi chỉ giới hạn ở 1 chi với tư thế loạn vận động hoặc ngửa;
3. Dạng hiếm khi xuất hiện tình trạng cứng khớp khắp cơ thể do viêm não tủy tự miễn dịch nặng;
4. Khi có rối loạn vận động chức năng;
5. Với loạn trương lực cơ và bệnh parkinson tổng quát và
6. Với chứng liệt cứng di truyền.

Thông thường người mắc hội chứng này không chỉ mắc bệnh này mà còn mắc các bệnh tự miễn dịch khác như bệnh tiểu đường loại 1, bệnh tuyến giáp hoặc bệnh bạch biến chẳng hạn.

Bệnh này có thể được chữa khỏi với phương pháp điều trị theo chỉ định của bác sĩ nhưng việc điều trị có thể tốn nhiều thời gian.

Các triệu chứng

Các triệu chứng của hội chứng người cứng nhắc rất nghiêm trọng và bao gồm:

• Co thắt cơ liên tục bao gồm các cơn co thắt nhỏ ở một số cơ mà người đó không thể kiểm soát, và
• Cứng cơ rõ rệt có thể gây đứt sợi cơ, trật khớp và gãy xương.

Do những triệu chứng này, người bệnh có thể bị tăng huyết áp và đau ở cột sống, đặc biệt là khi cơ lưng bị ảnh hưởng và có thể bị ngã thường xuyên do không thể di chuyển và giữ thăng bằng đúng cách.

Cứng cơ dữ dội thường phát sinh sau một thời gian căng thẳng khi làm công việc mới hoặc phải thực hiện công việc ở nơi công cộng, cứng cơ không xảy ra khi ngủ và các dị tật ở tay và chân thường gặp do sự hiện diện của những cơn co thắt này, nếu bệnh không được điều trị.

Mặc dù tăng trương lực cơ ở các vùng bị ảnh hưởng, phản xạ gân xương vẫn bình thường và do đó chẩn đoán có thể được thực hiện bằng xét nghiệm máu tìm kháng thể đặc hiệu và đo điện cơ. Chụp X-quang, MRI và CT cũng nên được chỉ định để loại trừ khả năng mắc các bệnh khác.

Sự đối xử

Việc điều trị chứng cứng người phải được thực hiện bằng việc sử dụng các loại thuốc như baclofen, vecuronium, immunoglobulin, gabapentin và diazepam do bác sĩ thần kinh chỉ định. Đôi khi, có thể cần phải ở lại ICU để đảm bảo phổi và tim hoạt động bình thường trong thời gian mắc bệnh và thời gian điều trị có thể thay đổi từ vài tuần đến vài tháng.

Truyền huyết tương và sử dụng kháng thể đơn dòng kháng CD20 (rituximab) cũng có thể được chỉ định và cho kết quả tốt. Hầu hết những người được chẩn đoán mắc bệnh này đều được chữa khỏi khi được điều trị.