Bệnh u hạt kèm theo viêm nhiều mạch

U hạt với viêm đa tuyến (GPA) là một rối loạn hiếm gặp, trong đó các mạch máu bị viêm. Điều này dẫn đến tổn thương ở các cơ quan chính của cơ thể. Trước đây nó được gọi là bệnh u hạt của Wegener.

GPA chủ yếu gây viêm các mạch máu ở phổi, thận, mũi, xoang và tai. Đây được gọi là viêm mạch hoặc viêm mạch. Các khu vực khác cũng có thể bị ảnh hưởng trong một số trường hợp. Căn bệnh này có thể gây tử vong và việc điều trị kịp thời là rất quan trọng.

Trong hầu hết các trường hợp, nguyên nhân chính xác không được biết, nhưng nó là một rối loạn tự miễn dịch. Hiếm khi bị viêm mạch máu với kháng thể kháng tế bào chất kháng tế bào chất (ANCA) dương tính do một số loại thuốc bao gồm cocaine cắt bằng levamisole, hydralazine, propylthiouracil và minocycline.

GPA phổ biến nhất ở người lớn tuổi trung niên gốc Bắc Âu. Nó hiếm gặp ở trẻ em.

Thường xuyên bị viêm xoang và có máu mũi là những triệu chứng phổ biến nhất. Các triệu chứng ban đầu khác bao gồm sốt không rõ nguyên nhân, đổ mồ hôi ban đêm, mệt mỏi và cảm giác ốm (khó chịu).

Các triệu chứng phổ biến khác có thể bao gồm:

• Nhiễm trùng tai mãn tính
• Đau và lở loét xung quanh lỗ mũi
• Ho có hoặc không có máu trong đờm
• Đau ngực và khó thở khi bệnh tiến triển
• Chán ăn và sụt cân
• Thay đổi da như vết bầm tím và vết loét trên da
• Vấn đề về thận
• Nước tiểu có máu
• Các vấn đề về mắt từ viêm kết mạc nhẹ đến sưng mắt nặng.

Các triệu chứng ít phổ biến hơn bao gồm:

• Đau khớp
• Yếu đuối
• Đau bụng

Bạn có thể xét nghiệm máu để tìm protein ANCA. Những bài kiểm tra này được thực hiện ở hầu hết những người có điểm trung bình tích cực. Tuy nhiên, xét nghiệm này đôi khi âm tính, ngay cả ở những người có tình trạng bệnh.

Chụp X quang phổi sẽ được thực hiện để tìm các dấu hiệu của bệnh phổi.

Phân tích nước tiểu được thực hiện để tìm các dấu hiệu của bệnh thận như protein và máu trong nước tiểu. Đôi khi nước tiểu được thu thập trong 24 giờ để kiểm tra xem thận đang hoạt động như thế nào.

Các xét nghiệm máu tiêu chuẩn bao gồm:

• Công thức máu toàn bộ (CBC)
• Bảng chuyển hóa toàn diện
• Tốc độ lắng hồng cầu (ESR)

Các xét nghiệm máu có thể được thực hiện để loại trừ các bệnh khác. Chúng có thể bao gồm:

• Kháng thể kháng nhân
• Kháng thể chống màng đáy cầu thận (chống GBM)
• C3 và C4, cryoglobulin, huyết thanh viêm gan, HIV
• Xét nghiệm chức năng gan
• Kiểm tra bệnh lao và cấy máu

Đôi khi cần sinh thiết để xác định chẩn đoán và kiểm tra mức độ nghiêm trọng của bệnh. Sinh thiết thận thường được thực hiện nhất. Bạn cũng có thể có một trong những điều sau:

• Sinh thiết niêm mạc mũi
• Mở sinh thiết phổi
• Sinh thiết da
• Sinh thiết đường thở trên

Các thử nghiệm khác có thể được thực hiện bao gồm:

• Chụp CT xoang
• Chụp CT ngực

Vì tính chất nghiêm trọng tiềm ẩn của GPA, bạn có thể phải nhập viện. Sau khi chẩn đoán được thực hiện, bạn có thể sẽ được điều trị bằng glucocorticoid liều cao (chẳng hạn như prednisone). Chúng được truyền qua tĩnh mạch trong 3 đến 5 ngày khi bắt đầu điều trị. Prednisone được dùng cùng với các loại thuốc khác để làm chậm phản ứng miễn dịch.

Đối với bệnh nhẹ hơn có thể sử dụng các loại thuốc khác làm chậm phản ứng miễn dịch như methotrexate hoặc azathioprine.

• Rituximab (Rituxan)
• Cyclophosphamide (Cytoxan)
• Methotrexate
• Azathioprine (Imuran)
• Mycophenolate (Cellcept hoặc Myfortic)

Những loại thuốc này có hiệu quả trong trường hợp bệnh nặng, nhưng chúng có thể gây ra các tác dụng phụ nghiêm trọng.Hầu hết những người có GPA được điều trị bằng các loại thuốc liên tục để ngăn ngừa tái phát trong ít nhất 12 đến 24 tháng. Nói chuyện với nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc sức khỏe của bạn về kế hoạch điều trị của bạn.

Các loại thuốc khác được sử dụng cho GPA bao gồm:

• Thuốc ngăn ngừa mất xương do prednisone
• Axit folic hoặc axit folinic, nếu bạn đang dùng methotrexate
• Thuốc kháng sinh để ngăn ngừa nhiễm trùng phổi

Các nhóm hỗ trợ với những người khác mắc các bệnh tương tự có thể giúp những người mắc bệnh và gia đình của họ tìm hiểu về các bệnh và điều chỉnh với những thay đổi liên quan đến việc điều trị.

Nếu không được điều trị, những người mắc các dạng nặng của bệnh này có thể tử vong trong vòng vài tháng.

Với việc điều trị, triển vọng của hầu hết bệnh nhân là tốt. Hầu hết những người dùng corticosteroid và các loại thuốc khác làm chậm phản ứng miễn dịch sẽ tốt hơn nhiều. Hầu hết những người có GPA được điều trị bằng các loại thuốc liên tục để ngăn ngừa tái phát trong ít nhất 12 đến 24 tháng.

Các biến chứng thường xảy ra nhất khi bệnh không được điều trị. Những người bị GPA phát triển tổn thương mô trong phổi, đường thở và thận. Thận có thể bị tiểu ra máu và suy thận. Bệnh thận có thể nhanh chóng trở nên tồi tệ hơn. Chức năng thận có thể không cải thiện ngay cả khi tình trạng được kiểm soát bằng thuốc.

Nếu không được điều trị, suy thận và có thể tử vong trong hầu hết các trường hợp.

Các biến chứng khác có thể bao gồm:

• Sưng mắt
• Suy phổi
• Ho ra máu
• Thủng vách ngăn mũi (lỗ bên trong mũi)
• Tác dụng phụ của thuốc điều trị bệnh

Gọi cho nhà cung cấp của bạn nếu:

• Bạn bị đau ngực và khó thở.
• Bạn ho ra máu.
• Bạn có máu trong nước tiểu của bạn.
• Bạn có các triệu chứng khác của rối loạn này.

Không có biện pháp phòng ngừa nào được biết đến.

Trước đây: bệnh u hạt của Wegener

• U hạt với viêm đa tuyến ở chân
• Hệ hô hấp

Grau RG. Viêm mạch do thuốc: Những hiểu biết mới và đội hình nghi ngờ thay đổi. Curr Rheumatol Rep. 2015; 17 (12): 71. PMID: 26503355 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26503355/.

Pagnoux C, Guillevin L; Nhóm nghiên cứu bệnh viêm mạch máu của Pháp; Các nhà điều tra MAINRITSAN. Rituximab hoặc duy trì azathioprine trong viêm mạch do ANCA. N Engl J Med. 2015; 372 (4): 386-387. PMID: 25607433 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25607433/.

Đá JH. Các chất co mạch toàn thân. Trong: Goldman L, Schafer AI, eds. Thuốc Goldman-Cecil. Ấn bản thứ 26. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 254.

Yang NB, Reginato AM. Bệnh u hạt kèm theo viêm nhiều mạch. Trong: Ferri FF, ed. Cố vấn lâm sàng của Ferri 2020. Philadelphia, PA: Elsevier; Năm 2020: 601.e4-601.e7.

Yates M, Watts RA, Bajema IM, et al. Các khuyến nghị của EULAR / ERA-EDTA để quản lý viêm mạch do ANCA. [sửa chữa đã xuất bản xuất hiện trong Ann Rheum Dis. 2017;76(8):1480]. Ann Rheum Dis. 2016; 75 (9): 1583-1594. PMID: 27338776 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27338776/.