Hội chứng Felty

Hội chứng Felty là một chứng rối loạn bao gồm viêm khớp dạng thấp, lá lách sưng to, giảm số lượng bạch cầu và nhiễm trùng lặp đi lặp lại. Nó là hiếm.

Nguyên nhân của hội chứng Felty vẫn chưa được biết. Nó phổ biến hơn ở những người đã bị viêm khớp dạng thấp (RA) trong một thời gian dài. Những người mắc hội chứng này có nguy cơ bị nhiễm trùng vì họ có số lượng bạch cầu thấp.

Các triệu chứng bao gồm:

• Cảm giác khó chịu chung (khó chịu)
• Mệt mỏi
• Yếu ở chân hoặc tay
• Ăn mất ngon
• Giảm cân không chủ ý
• Loét trên da
• Khớp sưng, cứng, đau và biến dạng
• Nhiễm trùng tái phát
• Mắt đỏ kèm theo bỏng hoặc chảy dịch

Khám sức khỏe sẽ cho thấy:

• Lá lách sưng to
• Các khớp có dấu hiệu RA
• Có thể sưng gan và các hạch bạch huyết

Công thức máu hoàn chỉnh (CBC) với sự khác biệt sẽ cho thấy số lượng tế bào bạch cầu được gọi là bạch cầu trung tính thấp. Gần như tất cả những người mắc hội chứng Felty đều có kết quả xét nghiệm dương tính với yếu tố dạng thấp.

Siêu âm bụng có thể xác nhận lá lách bị sưng.

Trong hầu hết các trường hợp, những người mắc hội chứng này không được khuyến cáo điều trị RA. Họ có thể cần các loại thuốc khác để ngăn chặn hệ thống miễn dịch của họ và giảm hoạt động của RA.

Methotrexate có thể cải thiện số lượng bạch cầu trung tính thấp. Thuốc rituximab đã thành công ở những người không đáp ứng với methotrexate.

Yếu tố kích thích tế bào hạt-thuộc địa (G-CSF) có thể làm tăng số lượng bạch cầu trung tính.

Một số người được hưởng lợi từ việc cắt bỏ lá lách (cắt lách).

Nếu không điều trị, nhiễm trùng có thể tiếp tục xảy ra.

RA có thể trở nên tồi tệ hơn.

Tuy nhiên, điều trị RA sẽ cải thiện hội chứng Felty.

Bạn có thể bị nhiễm trùng tái phát trở lại.

Một số người mắc hội chứng Felty có số lượng tế bào lympho hạt lớn tăng lên, còn được gọi là bệnh bạch cầu LGL. Điều này sẽ được điều trị bằng methotrexate trong nhiều trường hợp.

Gọi cho nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc sức khỏe của bạn nếu bạn phát triển các triệu chứng của rối loạn này.

Điều trị RA kịp thời bằng các loại thuốc được khuyến cáo hiện nay làm giảm rõ rệt nguy cơ phát triển hội chứng Felty.

Viêm khớp dạng thấp huyết thanh dương tính (RA); Hội chứng Felty

• Kháng thể

Bellistri JP, Muscarella P. Cắt lách cho các rối loạn huyết học. Trong: Cameron JL, Cameron AM, eds. Liệu pháp phẫu thuật hiện tại. Xuất bản lần thứ 12. Philadelphia, PA: Elsevier; Năm 2017: 603-610.

Erickson AR, Cannella AC, Mikuls TR. Đặc điểm lâm sàng của bệnh viêm khớp dạng thấp. Trong: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O’Dell JR, eds. Sách giáo khoa về bệnh thấp khớp của Kelley và Firestein. Ấn bản thứ 10. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: chap 70.

Gazitt T, Loughran TP Jr. Giảm bạch cầu mãn tính trong bệnh bạch cầu LGL và viêm khớp dạng thấp. Chương trình giáo dục huyết học Am Soc Hematol. 2017; 2017 (1): 181-186. PMID: 29222254 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29222254.

Myasoedova E, Turesson C, Matteson EL. Các đặc điểm ngoài của bệnh viêm khớp dạng thấp. Trong: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, eds. Thấp khớp học. Ấn bản thứ 7. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: chap 95.

Savola P, Brück O, Olson T, et al. Dạng cơ thể STAT3 đột biến trong hội chứng Felty: ngụ ý cho một cơ chế bệnh sinh phổ biến với bệnh bạch cầu lymphocyte hạt lớn. Haematologica. 2018; 103 (2): 304-312. PMID: 29217783 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29217783.

Wang CR, Chiu YC, Chen YC. Điều trị thành công chứng giảm bạch cầu chịu lửa trong hội chứng Felty với rituximab. Scand J Rheumatol. 2018; 47 (4): 340-341. PMID: 28753121 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28753121.