Hemoglobin niệu lạnh kịch phát (PCH)

Hemoglobin niệu do lạnh kịch phát (PCH) là một rối loạn máu hiếm gặp, trong đó hệ thống miễn dịch của cơ thể tạo ra các kháng thể phá hủy các tế bào hồng cầu. Nó xảy ra khi người đó tiếp xúc với nhiệt độ lạnh.

PCH chỉ xảy ra khi lạnh và ảnh hưởng chủ yếu đến bàn tay và bàn chân. Các kháng thể gắn (liên kết) vào các tế bào hồng cầu. Điều này cho phép các protein khác trong máu (được gọi là bổ thể) cũng bám vào. Các kháng thể phá hủy các tế bào hồng cầu khi chúng di chuyển trong cơ thể. Khi các tế bào bị phá hủy, hemoglobin, một phần của tế bào hồng cầu mang oxy, được giải phóng vào máu và đi qua nước tiểu.

PCH có liên quan đến bệnh giang mai thứ cấp, bệnh giang mai bậc ba và các bệnh nhiễm trùng do vi rút hoặc vi khuẩn khác. Đôi khi không rõ nguyên nhân.

Rối loạn này rất hiếm.

Các triệu chứng có thể bao gồm:

• Ớn lạnh
• Sốt
• Đau lưng
• Đau chân
• Đau bụng
• Đau đầu
• Khó chịu chung, bứt rứt hoặc cảm giác ốm (khó chịu)
• Có máu trong nước tiểu (nước tiểu đỏ)

Các xét nghiệm trong phòng thí nghiệm có thể giúp chẩn đoán tình trạng này.

• Nồng độ bilirubin cao trong máu và nước tiểu.
• Công thức máu toàn bộ (CBC) cho thấy thiếu máu.
• Xét nghiệm Coombs âm tính.
• Xét nghiệm Donath-Landsteiner là dương tính.
• Mức lactate dehydrogenase cao.

Điều trị tình trạng cơ bản có thể hữu ích. Ví dụ, nếu PCH do giang mai gây ra, các triệu chứng có thể thuyên giảm khi bệnh giang mai được điều trị.

Trong một số trường hợp, thuốc ức chế hệ thống miễn dịch được sử dụng.

Những người mắc bệnh này thường nhanh khỏi và không có triệu chứng giữa các đợt. Trong hầu hết các trường hợp, các cuộc tấn công kết thúc ngay sau khi các tế bào bị tổn thương ngừng di chuyển trong cơ thể.

Các biến chứng có thể bao gồm:

• Các cuộc tấn công tiếp tục
• Suy thận
• Thiếu máu trầm trọng

Gọi cho nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc sức khỏe của bạn nếu bạn có các triệu chứng của rối loạn này. Nhà cung cấp dịch vụ có thể loại trừ các nguyên nhân khác gây ra các triệu chứng và quyết định xem bạn có cần điều trị hay không.

Những người đã được chẩn đoán mắc bệnh này có thể ngăn chặn các cuộc tấn công trong tương lai bằng cách tránh lạnh.

PCH

• Tế bào máu

Michel M. Thiếu máu tự miễn và tan máu nội mạch. Trong: Goldman L, Schafer AI, eds. Thuốc Goldman-Cecil. Ấn bản thứ 26. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 151.

Thắng N, Richards SJ. Mắc phải chứng rối loạn tan máu. Trong: Bain BJ, Bates I, Laffan MA, eds. Dacie và Lewis Huyết học thực hành. Xuất bản lần thứ 12. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: chap 13.