Hội chứng Lambert-Eaton

Hội chứng Lambert-Eaton (LES) là một chứng rối loạn hiếm gặp, trong đó sự giao tiếp giữa các dây thần kinh và cơ bị lỗi dẫn đến yếu cơ.

LES là một rối loạn tự miễn dịch. Điều này có nghĩa là hệ thống miễn dịch của bạn nhắm nhầm vào các tế bào và mô khỏe mạnh trong cơ thể. Với LES, các kháng thể được tạo ra bởi hệ thống miễn dịch tấn công các tế bào thần kinh. Điều này làm cho các tế bào thần kinh không thể giải phóng đủ một chất hóa học gọi là acetylcholine. Hóa chất này truyền xung động giữa các dây thần kinh và cơ bắp. Kết quả là làm cho cơ bị yếu đi.

LES có thể xảy ra với các bệnh ung thư như ung thư phổi tế bào nhỏ hoặc các rối loạn tự miễn dịch như bệnh bạch biến, dẫn đến mất sắc tố da.

LES ảnh hưởng đến nam giới thường xuyên hơn phụ nữ. Độ tuổi xuất hiện phổ biến là khoảng 60 tuổi. LES hiếm gặp ở trẻ em.

Yếu hoặc mất cử động có thể nặng hơn hoặc ít hơn, bao gồm:

• Khó khăn khi leo cầu thang, đi bộ hoặc nâng đồ vật
• Đau cơ
• Cúi đầu xuống
• Nhu cầu sử dụng tay để đứng dậy từ tư thế ngồi hoặc nằm
• Các vấn đề khi nói chuyện
• Các vấn đề khi nhai hoặc nuốt, có thể bao gồm nôn hoặc nghẹn
• Những thay đổi về thị lực, chẳng hạn như nhìn mờ, nhìn đôi và vấn đề giữ một cái nhìn ổn định

Điểm yếu nói chung là nhẹ trong LES. Cơ chân hầu như bị ảnh hưởng. Tình trạng yếu có thể cải thiện sau khi tập thể dục, nhưng gắng sức liên tục gây ra mệt mỏi trong một số trường hợp.

Các triệu chứng liên quan đến các bộ phận khác của hệ thần kinh thường xảy ra, và bao gồm:

• Thay đổi huyết áp
• Chóng mặt khi đứng
• Khô miệng
• Rối loạn cương dương
• Khô mắt
• Táo bón
• Giảm tiết mồ hôi

Nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc sức khỏe sẽ khám sức khỏe và hỏi về các triệu chứng. Bài kiểm tra có thể hiển thị:

• Giảm phản xạ
• Có thể mất mô cơ
• Yếu hoặc tê liệt sẽ tốt hơn một chút khi hoạt động

Các xét nghiệm để giúp chẩn đoán và xác nhận LES có thể bao gồm:

• Xét nghiệm máu để tìm các kháng thể tấn công các dây thần kinh
• Điện cơ (EMG) để kiểm tra sức khỏe của các sợi cơ
• Vận tốc dẫn truyền thần kinh (NCV) để kiểm tra tốc độ hoạt động điện dọc theo dây thần kinh

Chụp CT và MRI ngực và bụng, sau đó là nội soi phế quản cho những người hút thuốc có thể được thực hiện để loại trừ ung thư. Chụp PET cũng có thể được thực hiện nếu nghi ngờ có khối u phổi.

Các mục tiêu chính của điều trị là:

• Xác định và điều trị bất kỳ rối loạn tiềm ẩn nào, chẳng hạn như ung thư phổi
• Điều trị để giúp khắc phục tình trạng suy nhược

Trao đổi huyết tương, hay điện di, là một phương pháp điều trị giúp loại bỏ khỏi cơ thể bất kỳ protein (kháng thể) có hại nào đang can thiệp vào chức năng thần kinh. Điều này liên quan đến việc loại bỏ huyết tương có chứa các kháng thể. Các protein khác (như albumin) hoặc huyết tương hiến tặng sau đó sẽ được truyền vào cơ thể.

Một quy trình khác liên quan đến việc sử dụng immunoglobulin (IVIg) tiêm tĩnh mạch để truyền một lượng lớn các kháng thể hữu ích trực tiếp vào máu.

Các loại thuốc cũng có thể được thử bao gồm:

• Thuốc ngăn chặn phản ứng của hệ thống miễn dịch
• Thuốc kháng cholinesterase để cải thiện trương lực cơ (mặc dù những thuốc này không hiệu quả lắm khi dùng một mình)
• Thuốc làm tăng giải phóng acetylcholine từ các tế bào thần kinh

Các triệu chứng của LES có thể cải thiện bằng cách điều trị bệnh lý có từ trước, ức chế hệ thống miễn dịch hoặc loại bỏ các kháng thể. Tuy nhiên, LES paraneoplastic có thể không đáp ứng tốt với điều trị. (Các triệu chứng LES nội sinh là do phản ứng của hệ thống miễn dịch bị thay đổi đối với khối u). Tử vong là do bệnh ác tính tiềm ẩn.

Các biến chứng của LES có thể bao gồm:

• Khó thở, bao gồm cả suy hô hấp (ít gặp hơn)
• Khó nuốt
• Nhiễm trùng, chẳng hạn như viêm phổi
• Chấn thương do ngã và các vấn đề về phối hợp

Gọi cho nhà cung cấp của bạn nếu các triệu chứng của LES phát triển.

Hội chứng nhược cơ; Hội chứng Eaton-Lambert; Hội chứng nhược cơ Lambert-Eaton; LEMS; LES

• Cơ trước bề ngoài

Evoli A, Vincent A. Rối loạn dẫn truyền thần kinh cơ. Trong: Goldman L, Schafer AI, eds. Thuốc Goldman-Cecil. Ấn bản thứ 26. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 394.

Rêu HE. Rối loạn mí mắt và thần kinh mặt. Trong: Liu GT, Volpe NJ, Galetta SL, eds. Liu, Volpe và Galetta's Neuro-Ophthalmology. Ấn bản thứ 3. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: chap 14.

Sanders DB, Guptill JT. Rối loạn dẫn truyền thần kinh cơ. Trong: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Bradley’s Neurology in Clinical Practice. Ấn bản thứ 7. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: chap 109.