Chứng sa sút trí tuệ vùng trán

Chứng mất trí nhớ vùng trán (FTD) là một dạng sa sút trí tuệ hiếm gặp, tương tự như bệnh Alzheimer, ngoại trừ nó có xu hướng chỉ ảnh hưởng đến một số vùng nhất định của não.

Những người bị FTD có các chất bất thường (được gọi là đám rối, cơ thể Pick, tế bào Pick và protein tau) bên trong các tế bào thần kinh ở những vùng não bị tổn thương.

Nguyên nhân chính xác của các chất bất thường vẫn chưa được biết. Nhiều gen bất thường khác nhau đã được tìm thấy có thể gây ra FTD. Một số trường hợp FTD được di truyền qua các gia đình.

FTD là hiếm. Nó có thể xảy ra ở những người trẻ hơn 20. Nhưng nó thường bắt đầu trong độ tuổi từ 40 đến 60. Độ tuổi trung bình bắt đầu là 54.

Bệnh nặng hơn từ từ. Các mô trong các bộ phận của não co lại theo thời gian. Các triệu chứng như thay đổi hành vi, khó nói và các vấn đề về suy nghĩ diễn ra từ từ và trở nên tồi tệ hơn.

Những thay đổi tính cách sớm có thể giúp các bác sĩ phân biệt FTD với bệnh Alzheimer. (Mất trí nhớ thường là triệu chứng chính và sớm nhất của bệnh Alzheimer.)

Những người mắc chứng FTD có xu hướng cư xử sai lầm trong các môi trường xã hội khác nhau. Những thay đổi trong hành vi tiếp tục trở nên tồi tệ hơn và thường là một trong những triệu chứng đáng lo ngại nhất của bệnh. Một số người gặp khó khăn hơn trong việc ra quyết định, các nhiệm vụ phức tạp hoặc ngôn ngữ (khó tìm hoặc hiểu từ hoặc viết).

Các triệu chứng chung bao gồm:

NHỮNG THAY ĐỔI HÀNH VI:

• Không thể giữ một công việc
• Hành vi bắt buộc
• Hành vi bốc đồng hoặc không phù hợp
• Không có khả năng hoạt động hoặc tương tác trong các tình huống xã hội hoặc cá nhân
• Các vấn đề về vệ sinh cá nhân
• Hành vi lặp lại
• Rút lui khỏi tương tác xã hội

NHỮNG THAY ĐỔI CẢM XÚC

• Thay đổi tâm trạng đột ngột
• Giảm hứng thú với các hoạt động sống hàng ngày
• Không nhận ra những thay đổi trong hành vi
• Không thể hiện tình cảm ấm áp, quan tâm, đồng cảm, thông cảm
• Tâm trạng không phù hợp
• Không quan tâm đến các sự kiện hoặc môi trường

CÁC THAY ĐỔI NGÔN NGỮ

• Không nói được (đột biến)
• Giảm khả năng đọc hoặc viết
• Khó khăn khi tìm một từ
• Khó nói hoặc hiểu giọng nói (mất ngôn ngữ)
• Lặp lại bất cứ điều gì đã nói với họ (echolalia)
• Thu hẹp vốn từ vựng
• Âm thanh giọng nói yếu, không phối hợp

CÁC VẤN ĐỀ VỀ HỆ THẦN KINH

• Tăng trương lực cơ (độ cứng)
• Mất trí nhớ trở nên tồi tệ hơn
• Khó khăn trong chuyển động / phối hợp (apraxia)
• Yếu đuối

CÁC VẤN ĐỀ KHÁC

• Tiểu không tự chủ

Nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc sức khỏe sẽ hỏi về bệnh sử và các triệu chứng.

Các xét nghiệm có thể được chỉ định để giúp loại trừ các nguyên nhân khác của chứng sa sút trí tuệ, bao gồm sa sút trí tuệ do nguyên nhân chuyển hóa. FTD được chẩn đoán dựa trên các triệu chứng và kết quả của các xét nghiệm, bao gồm:

• Đánh giá tâm trí và hành vi (đánh giá tâm thần kinh)
• MRI não
• Điện não đồ (EEG)
• Kiểm tra não và hệ thần kinh (khám thần kinh)
• Kiểm tra chất lỏng xung quanh hệ thống thần kinh trung ương (dịch não tủy) sau khi chọc dò thắt lưng
• Chụp CT đầu
• Kiểm tra cảm giác, tư duy và lý luận (chức năng nhận thức) và chức năng vận động
• Các phương pháp mới hơn kiểm tra sự trao đổi chất trong não hoặc sự lắng đọng protein có thể cho phép chẩn đoán chính xác hơn trong tương lai
• Chụp cắt lớp phát xạ Positron (PET) não

Sinh thiết não là xét nghiệm duy nhất có thể xác định chẩn đoán.

Không có điều trị cụ thể cho FTD. Thuốc có thể giúp kiểm soát tâm trạng thất thường.

Đôi khi, những người bị FTD dùng cùng một loại thuốc được sử dụng để điều trị các loại sa sút trí tuệ khác.

Trong một số trường hợp, ngừng hoặc thay đổi các loại thuốc làm trầm trọng thêm tình trạng lú lẫn hoặc không cần thiết có thể cải thiện khả năng suy nghĩ và các chức năng tâm thần khác. Thuốc bao gồm:

• Thuốc giảm đau
• Thuốc kháng cholinergic
• Thuốc ức chế hệ thần kinh trung ương
• Cimetidine
• Lidocain

Điều quan trọng là phải điều trị bất kỳ rối loạn nào có thể gây ra nhầm lẫn. Bao gồm các:

• Thiếu máu
• Mức oxy giảm (thiếu oxy)
• Suy tim
• Mức độ carbon dioxide cao
• Nhiễm trùng
• Suy thận
• Suy gan
• Rối loạn dinh dưỡng
• Rối loạn tuyến giáp
• Rối loạn tâm trạng, chẳng hạn như trầm cảm

Có thể cần dùng thuốc để kiểm soát các hành vi hung hăng, nguy hiểm hoặc kích động.

Sửa đổi hành vi có thể giúp một số người kiểm soát các hành vi không thể chấp nhận được hoặc hành vi nguy hiểm. Điều này bao gồm khen thưởng những hành vi phù hợp hoặc tích cực và bỏ qua những hành vi không phù hợp (khi thấy an toàn).

Liệu pháp trò chuyện (tâm lý trị liệu) không phải lúc nào cũng hiệu quả. Điều này là do nó có thể gây ra thêm nhầm lẫn hoặc mất phương hướng.

Định hướng thực tế, củng cố môi trường và các tín hiệu khác, có thể giúp giảm mất phương hướng.

Tùy thuộc vào các triệu chứng và mức độ nghiêm trọng của bệnh, có thể cần theo dõi và giúp đỡ về vệ sinh cá nhân và tự chăm sóc. Cuối cùng, có thể cần được chăm sóc và theo dõi 24 giờ tại nhà hoặc tại một cơ sở đặc biệt. Tư vấn gia đình có thể giúp người đó đối phó với những thay đổi cần thiết khi chăm sóc tại nhà.

Chăm sóc có thể bao gồm:

• Dịch vụ bảo vệ người lớn
• Nguồn cộng đồng
• Nội trợ
• Đi thăm y tá hoặc phụ tá
• Dịch vụ tình nguyện

Những người bị FTD và gia đình của họ có thể cần tìm lời khuyên pháp lý sớm trong quá trình rối loạn. Chỉ thị chăm sóc trước, giấy ủy quyền và các hành động pháp lý khác có thể giúp đưa ra các quyết định liên quan đến việc chăm sóc người bị FTD dễ dàng hơn.

Bạn có thể giảm bớt căng thẳng của FTD bằng cách tham gia một nhóm hỗ trợ. Chia sẻ với những người có kinh nghiệm và vấn đề chung có thể giúp bạn không cảm thấy đơn độc. Có thể tìm thêm thông tin và hỗ trợ cho những người bị FTD và gia đình của họ tại:

Hiệp hội Thoái hóa Frontotemporal - www.theaftd.org/get-involved/in-your-region/

Rối loạn nhanh chóng và ổn định trở nên tồi tệ hơn. Người đó bị tàn tật hoàn toàn sớm trong quá trình của bệnh.

FTD thường gây tử vong trong vòng 8 đến 10 năm, thường là do nhiễm trùng, hoặc đôi khi do hệ thống cơ thể bị lỗi.

Gọi cho bác sĩ của bạn hoặc đến phòng cấp cứu nếu chức năng tâm thần trở nên tồi tệ hơn.

Không có biện pháp phòng ngừa nào được biết đến.

Chứng mất trí nhớ ngữ nghĩa; Sa sút trí tuệ - ngữ nghĩa; Chứng mất trí nhớ vùng trán; FTD; Bệnh Arnold Pick; Chọn bệnh; Bệnh lý tauopathy 3R

• Hệ thần kinh trung ương và hệ thần kinh ngoại vi
• Óc
• Não bộ và hệ thần kinh

Bang J, Spina S, Miller BL. Sa sút trí tuệ vùng trán. Lancet. 2015; 386 (10004): 1672-1682. PMID: 26595641 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26595641/.

Peterson R, Graff-Radford J. Bệnh Alzheimer và các chứng sa sút trí tuệ khác. Trong: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Bradley’s Neurology in Clinical Practice. Ấn bản thứ 7. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: chap 95.