U thần kinh đệm mắt

Gliomas là những khối u phát triển ở các bộ phận khác nhau của não. U thần kinh đệm mắt có thể ảnh hưởng đến:

• Một hoặc cả hai dây thần kinh thị giác mang thông tin thị giác đến não từ mỗi mắt
• Co thắt thị giác, khu vực mà các dây thần kinh thị giác bắt chéo nhau ở phía trước vùng dưới đồi của não

U thần kinh đệm thị giác cũng có thể phát triển cùng với u thần kinh đệm dưới đồi.

U thần kinh đệm mắt rất hiếm. Nguyên nhân của u thần kinh đệm thị giác vẫn chưa được biết rõ. Hầu hết u thần kinh đệm thị giác phát triển chậm và không phải ung thư (lành tính) và xảy ra ở trẻ em, hầu như luôn luôn xảy ra trước tuổi 20. Hầu hết các trường hợp được chẩn đoán trước 5 tuổi.

Có mối liên hệ chặt chẽ giữa u thần kinh đệm thị giác và u xơ thần kinh loại 1 (NF1).

Các triệu chứng là do khối u phát triển và chèn ép vào dây thần kinh thị giác và các cấu trúc lân cận. Các triệu chứng có thể bao gồm:

• Chuyển động nhãn cầu không tự nguyện
• Phình ra ngoài của một hoặc cả hai mắt
• Nheo mắt
• Mất thị lực ở một hoặc cả hai mắt, bắt đầu bằng mất thị lực ngoại vi và cuối cùng dẫn đến mù lòa

Trẻ có thể xuất hiện các triệu chứng của hội chứng não, bao gồm:

• Ban ngày ngủ
• Giảm trí nhớ và chức năng não
• Nhức đầu
• Tăng trưởng chậm
• Giảm mỡ trong cơ thể
• Nôn mửa

Khám não và hệ thần kinh (thần kinh) cho thấy một hoặc cả hai mắt bị mất thị lực. Có thể có những thay đổi trong dây thần kinh thị giác, bao gồm sưng hoặc sẹo dây thần kinh, hoặc nhợt nhạt và tổn thương đĩa thị giác.

Khối u có thể mở rộng vào các phần sâu hơn của não. Có thể có dấu hiệu tăng áp lực trong não (áp lực nội sọ). Có thể có các dấu hiệu của bệnh u xơ thần kinh loại 1 (NF1).

Các thử nghiệm sau có thể được thực hiện:

• Chụp mạch não
• Kiểm tra mô được loại bỏ khỏi khối u trong khi phẫu thuật hoặc sinh thiết có hướng dẫn chụp CT để xác định loại khối u
• Chụp CT đầu hoặc MRI đầu
• Kiểm tra hiện trường trực quan

Phương pháp điều trị thay đổi tùy theo kích thước của khối u và sức khỏe chung của người bệnh. Mục tiêu có thể là chữa rối loạn, giảm các triệu chứng hoặc cải thiện thị lực và sự thoải mái.

Phẫu thuật cắt bỏ khối u có thể chữa khỏi một số u thần kinh đệm thị giác. Cắt bỏ một phần để giảm kích thước của khối u có thể được thực hiện trong nhiều trường hợp. Điều này sẽ giúp khối u không làm tổn thương các mô não bình thường xung quanh nó. Hóa trị có thể được sử dụng ở một số trẻ em. Hóa trị có thể đặc biệt hữu ích khi khối u mở rộng đến vùng dưới đồi hoặc nếu thị lực bị suy giảm do sự phát triển của khối u.

Xạ trị có thể được khuyến khích trong một số trường hợp khi khối u đang phát triển mặc dù đã hóa trị và không thể phẫu thuật. Trong một số trường hợp, xạ trị có thể bị trì hoãn vì khối u phát triển chậm. Trẻ em bị NF1 thường sẽ không nhận được bức xạ do các tác dụng phụ.

Corticosteroid có thể được kê đơn để giảm sưng và viêm trong quá trình xạ trị, hoặc nếu các triệu chứng quay trở lại.

Các tổ chức cung cấp hỗ trợ và thông tin bổ sung bao gồm:

• Nhóm Ung thư Trẻ em - www.childrensoncologygroup.org
• Mạng lưới u xơ thần kinh - www.nfnetwork.org

Cách nhìn nhận của mỗi người rất khác nhau. Điều trị sớm giúp cải thiện cơ hội có kết quả tốt. Việc theo dõi cẩn thận với đội ngũ chăm sóc có kinh nghiệm với loại khối u này là rất quan trọng.

Một khi thị lực bị mất do sự phát triển của khối u thị giác, nó có thể không trở lại.

Thông thường, sự phát triển của khối u rất chậm, tình trạng bệnh vẫn ổn định trong thời gian dài. Tuy nhiên, khối u có thể tiếp tục phát triển nên phải theo dõi chặt chẽ.

Gọi cho nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc sức khỏe của bạn nếu bạn bị mất thị lực, lồi mắt không đau hoặc các triệu chứng khác của tình trạng này.

Tư vấn di truyền có thể được tư vấn cho những người bị NF1. Khám mắt thường xuyên có thể cho phép chẩn đoán sớm những khối u này trước khi chúng gây ra các triệu chứng.

Glioma - quang học; U thần kinh đệm mắt; U tế bào hình sao thiếu bào vị thành niên; Ung thư não - u thần kinh đệm thị giác

• Neurofibromatosis I - các ổ thị giác mở rộng

Eberhart CG. Phần phụ ở mắt và ổ mắt. Trong: Goldblum JR, Lamps LW, McKenney JK, Myers JL, eds. Bệnh học phẫu thuật của Rosai và Ackerman. Ấn bản thứ 11. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: chap 45.

Goodden J, Mallucci C. u thần kinh đệm dưới đồi của con đường quang học. Trong: Winn HR, ed. Phẫu thuật thần kinh Youmans và Winn. Ấn bản thứ 7. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: chap 207.

Olitsky SE, Marsh JD. Bất thường của dây thần kinh thị giác. Trong: Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. Lần xuất bản thứ 21. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 649.