Tổng trở lại tĩnh mạch phổi dị thường

Tổng trở lại tĩnh mạch phổi dị thường (TAPVR) là một bệnh tim trong đó 4 tĩnh mạch lấy máu từ phổi về tim không gắn bình thường vào tâm nhĩ trái (buồng trên bên trái của tim). Thay vào đó, chúng gắn vào một mạch máu khác hoặc phần sai của tim. Nó có ngay từ khi mới sinh (bệnh tim bẩm sinh).

Nguyên nhân của toàn bộ tĩnh mạch phổi dị thường trở lại vẫn chưa được biết rõ.

Trong tuần hoàn bình thường, máu được gửi từ tâm thất phải để lấy oxy trong phổi. Sau đó, nó quay trở lại qua các tĩnh mạch phổi (phổi) đến phía bên trái của tim, đưa máu ra ngoài qua động mạch chủ và xung quanh cơ thể.

Trong TAPVR, máu giàu oxy trở lại từ phổi đến tâm nhĩ phải hoặc đến tĩnh mạch chảy vào tâm nhĩ phải, thay vì bên trái của tim. Nói cách khác, máu chỉ đơn giản là đi vòng quanh phổi và không bao giờ đi ra ngoài cơ thể.

Để trẻ sơ sinh có thể sống, phải tồn tại một khuyết tật vách liên nhĩ (ASD) hoặc lỗ thông liên nhĩ (đoạn giữa tâm nhĩ trái và phải) để cho phép máu được cung cấp oxy chảy đến phía bên trái của tim và phần còn lại của cơ thể.

Mức độ nghiêm trọng của tình trạng này phụ thuộc vào việc các tĩnh mạch phổi bị tắc nghẽn hoặc tắc nghẽn khi chúng thoát ra ngoài. TAPVR bị tắc nghẽn gây ra các triệu chứng sớm trong cuộc sống và có thể gây tử vong rất nhanh nếu không được phát hiện và điều chỉnh bằng phẫu thuật.

Trẻ sơ sinh có thể bị ốm nặng và có các triệu chứng sau:

• Da hơi xanh (tím tái)
• Nhiễm trùng đường hô hấp thường xuyên
• Hôn mê
• Bú kém
• Tăng trưởng kém
• Thở nhanh

Lưu ý: Đôi khi, không có triệu chứng nào có thể xuất hiện ở trẻ sơ sinh hoặc thời thơ ấu.

Các bài kiểm tra có thể bao gồm:

• Thông tim có thể xác định chẩn đoán bằng cách cho thấy các mạch máu bị dính bất thường
• Điện tâm đồ cho thấy tâm thất mở rộng (phì đại tâm thất)
• Siêu âm tim có thể cho thấy các mạch phổi bị dính
• Chụp MRI hoặc CT tim có thể cho thấy các kết nối giữa các mạch phổi
• Chụp X-quang ngực cho thấy tim bình thường đến nhỏ, có dịch trong phổi

Cần phải phẫu thuật để sửa chữa vấn đề càng sớm càng tốt. Trong phẫu thuật, các tĩnh mạch phổi được nối với tâm nhĩ trái và chỗ khuyết giữa tâm nhĩ phải và trái được đóng lại.

Nếu tình trạng này không được điều trị, tim sẽ lớn hơn, dẫn đến suy tim. Việc sửa chữa các khiếm khuyết sớm mang lại kết quả tuyệt vời nếu không có sự tắc nghẽn của các tĩnh mạch phổi tại kết nối mới vào tim. Trẻ sơ sinh bị tắc nghẽn tĩnh mạch có khả năng sống sót trở nên tồi tệ hơn.

Các biến chứng có thể bao gồm:

• Khó thở
• Suy tim
• Nhịp tim nhanh, bất thường (loạn nhịp tim)
• Nhiễm trùng phổi
• Tăng huyết áp động mạch phổi

Tình trạng này có thể rõ ràng ngay từ khi trẻ mới sinh ra. Tuy nhiên, các triệu chứng có thể không xuất hiện cho đến sau này.

Gọi cho nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc sức khỏe của bạn nếu bạn nhận thấy các triệu chứng của TAPVR. Cần phải chú ý kịp thời.

Không có cách nào được biết để ngăn chặn TAPVR.

TAPVR; Tổng số tĩnh mạch; Dị tật tim bẩm sinh - TAPVR; Bệnh tim tím tái - TAPVR

• Trái tim - phần qua giữa
• Sự trở lại hoàn toàn bất thường của tĩnh mạch phổi - X-quang
• Sự trở lại hoàn toàn bất thường của tĩnh mạch phổi - X-quang
• Sự trở lại hoàn toàn bất thường của tĩnh mạch phổi - X-quang

CD Fraser, Kane LC. Bệnh tim bẩm sinh. Trong: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Sabiston Sách giáo khoa về phẫu thuật: Cơ sở sinh học của thực hành phẫu thuật hiện đại. Ấn bản thứ 20. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: chap 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Bệnh tim bẩm sinh ở người lớn và bệnh nhi. Trong: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Bệnh tim của Braunwald: Sách giáo khoa về y học tim mạch. Ấn bản thứ 11. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: chap 75.