Van động mạch phổi

Hở van động mạch phổi là một khuyết tật hiếm gặp trong đó van động mạch phổi bị thiếu hoặc hình thành kém. Máu nghèo oxy chảy qua van này từ tim đến phổi, nơi nó lấy oxy tươi. Tình trạng này có ngay từ khi mới sinh (bẩm sinh).

Hở van động mạch phổi xảy ra khi van động mạch phổi không hình thành hoặc không phát triển đúng cách khi trẻ còn trong bụng mẹ. Khi xuất hiện, nó thường xảy ra như một phần của tình trạng tim được gọi là tứ chứng Fallot. Nó được tìm thấy trong khoảng 3% đến 6% những người có tứ chứng Fallot.

Khi van động mạch phổi bị thiếu hoặc không hoạt động tốt, máu không lưu thông hiệu quả đến phổi để nhận đủ oxy.

Trong hầu hết các trường hợp, cũng có một lỗ giữa tâm thất trái và phải của tim (thông liên thất). Khiếm khuyết này cũng sẽ dẫn đến lượng oxy ít được bơm ra ngoài cơ thể.

Da sẽ có màu xanh lam (tím tái), vì máu của cơ thể chứa một lượng oxy thấp.

Hở van động mạch phổi cũng dẫn đến các động mạch phổi nhánh rất to (giãn) (các động mạch mang máu đến phổi để lấy oxy). Chúng có thể trở nên to ra đến mức đè lên các ống đưa oxy vào phổi (phế quản). Điều này gây ra các vấn đề về hô hấp.

Các dị tật tim khác có thể xảy ra với van động mạch phổi vắng mặt bao gồm:

• Van ba lá bất thường
• Thông liên nhĩ
• Lỗ thoát kép tâm thất phải
• Bệnh ống động mạch
• Khuyết tật đệm nội tâm mạc
• hội chứng Marfan
• Chứng teo van ba lá
• Động mạch phổi trái vắng mặt

Các vấn đề về tim xảy ra với van động mạch phổi vắng mặt có thể do khiếm khuyết ở một số gen.

Các triệu chứng có thể khác nhau tùy thuộc vào những khuyết tật khác mà trẻ mắc phải, nhưng có thể bao gồm:

• Màu xanh da trời (tím tái)
• Ho khan
• Không phát triển
• Kém ăn
• Thở nhanh
• Suy hô hấp
• Thở khò khè

Hở van động mạch phổi có thể được chẩn đoán trước khi trẻ được sinh ra bằng một xét nghiệm sử dụng sóng âm thanh để tạo ra hình ảnh của tim (siêu âm tim).

Trong khi kiểm tra, nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc sức khỏe có thể nghe thấy tiếng rì rầm trong lồng ngực của trẻ sơ sinh.

Các xét nghiệm về van động mạch phổi vắng mặt bao gồm:

• Một bài kiểm tra để đo hoạt động điện của tim (điện tâm đồ)
• Chụp CT tim
• X quang ngực
• Siêu âm tim
• Chụp cộng hưởng từ (MRI) tim

Trẻ sơ sinh có các triệu chứng về đường hô hấp thường cần được phẫu thuật ngay lập tức. Trẻ sơ sinh không có các triệu chứng nghiêm trọng thường phải phẫu thuật trong vòng 3 đến 6 tháng đầu đời.

Tùy thuộc vào loại dị tật tim khác của trẻ sơ sinh, phẫu thuật có thể bao gồm:

• Đóng lỗ trên vách giữa tâm thất trái và phải của tim (thông liên thất)
• Đóng một mạch máu nối động mạch chủ với động mạch phổi (còn ống động mạch)
• Mở rộng dòng chảy từ tâm thất phải đến phổi

Các loại phẫu thuật cho van động mạch phổi vắng mặt bao gồm:

• Di chuyển động mạch phổi đến phía trước của động mạch chủ và ra khỏi đường thở
• Xây dựng lại thành động mạch trong phổi để giảm áp lực lên đường thở (làm mềm phổi và giảm giãn động mạch)
• Xây dựng lại khí quản và ống thở cho phổi
• Thay van động mạch phổi bất thường bằng van động vật được lấy từ mô người hoặc động vật

Trẻ sơ sinh có các triệu chứng khó thở nghiêm trọng có thể cần được thở oxy hoặc được đặt trên máy thở (máy thở) trước và sau khi phẫu thuật.

Nếu không được phẫu thuật, hầu hết trẻ sơ sinh bị biến chứng phổi nặng sẽ tử vong.

Trong nhiều trường hợp, phẫu thuật có thể điều trị tình trạng bệnh và làm giảm các triệu chứng. Kết quả thường rất tốt.

Các biến chứng có thể bao gồm:

• Nhiễm trùng não (áp xe)
• Xẹp phổi (xẹp phổi)
• Viêm phổi
• Suy tim bên phải
• Đột quỵ

Gọi cho nhà cung cấp của bạn nếu trẻ sơ sinh của bạn có các triệu chứng của van động mạch phổi. Nếu bạn có tiền sử gia đình bị dị tật tim, hãy nói chuyện với bác sĩ của bạn trước hoặc trong khi mang thai.

Mặc dù không có cách nào để ngăn ngừa tình trạng này, các gia đình có thể được đánh giá để xác định nguy cơ mắc các khuyết tật bẩm sinh của trẻ.

Hội chứng hở van động mạch phổi; Không có van động mạch phổi bẩm sinh; Vôi hóa van động mạch phổi; Bệnh tim tím tái - van động mạch phổi; Bệnh tim bẩm sinh - van động mạch phổi; Dị tật bẩm sinh tim - van động mạch phổi

• Van động mạch phổi
• Cyanotic 'bùa chú Tết'
• Tetralogy of Fallot

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Bệnh tim bẩm sinh tăng sinh: tổn thương chảy ngược. Trong: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. Lần xuất bản thứ 21. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 455.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Tổn thương tim bẩm sinh tím tái: tổn thương liên quan đến giảm lưu lượng máu phổi. Trong: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. Lần xuất bản thứ 21. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 457.

Scholz T, Reinking BE. Bệnh tim bẩm sinh. Trong: Gleason CA, Juul SE, eds. Bệnh Avery của trẻ sơ sinh. Ấn bản thứ 10. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: chap 55.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Bệnh tim bẩm sinh ở người lớn và bệnh nhi. Trong: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Bệnh tim của Braunwald: Sách giáo khoa về y học tim mạch. Ấn bản thứ 11. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: chap 75.