Hai đầu vào tâm thất trái

Hai đầu vào thất trái (DILV) là một khuyết tật tim có từ khi sinh ra (bẩm sinh). Nó ảnh hưởng đến các van và buồng tim. Trẻ sinh ra với tình trạng này chỉ có một buồng bơm hoạt động (tâm thất) trong tim.

DILV là một trong một số dị tật tim được gọi là dị tật tâm thất đơn (hoặc phổ biến). Những người bị DILV có tâm thất trái lớn và tâm thất phải nhỏ. Tâm thất trái là buồng bơm của tim để đưa máu giàu oxy đến cơ thể. Tâm thất phải là buồng bơm đưa máu nghèo oxy đến phổi.

Ở tim bình thường, tâm thất phải và trái nhận máu từ tâm nhĩ phải và trái. Tâm nhĩ là ngăn trên của tim.Máu nghèo oxy trở lại từ cơ thể chảy đến tâm nhĩ phải và tâm thất phải. Sau đó tâm thất phải bơm máu đến động mạch phổi. Đây là mạch máu đưa máu đến phổi để lấy oxy.

Máu cùng với oxy tươi trở lại tâm nhĩ trái và tâm thất trái. Sau đó, động mạch chủ mang máu giàu oxy đến phần còn lại của cơ thể từ tâm thất trái. Động mạch chủ là động mạch chính dẫn ra khỏi tim.

Ở những người bị DILV, chỉ có tâm thất trái được phát triển. Cả hai tâm nhĩ đổ máu vào tâm thất này. Điều này có nghĩa là máu giàu oxy sẽ trộn lẫn với máu nghèo oxy. Sau đó, hỗn hợp này được bơm đến cả cơ thể và phổi.

DILVT có thể xảy ra nếu các mạch máu lớn xuất phát từ tim nằm sai vị trí. Động mạch chủ phát sinh từ tâm thất phải nhỏ và động mạch phổi phát sinh từ tâm thất trái. Nó cũng có thể xảy ra khi các động mạch ở vị trí bình thường và phát sinh từ các tâm thất bình thường. Trong trường hợp này, máu chảy từ tâm thất trái sang phải qua một lỗ giữa các buồng được gọi là thông liên thất (VSD).

DILV rất hiếm. Nguyên nhân chính xác vẫn chưa được biết. Vấn đề rất có thể xảy ra ở giai đoạn đầu của thai kỳ, khi tim của em bé phát triển. Những người bị DILV thường cũng có các vấn đề về tim khác, chẳng hạn như:

• Coarctation of aorta (hẹp động mạch chủ)
• Suy phổi (van tim của tim không được hình thành đúng cách)
• Hẹp van động mạch phổi (hẹp van động mạch phổi)

Các triệu chứng của DILV có thể bao gồm:

• Da và môi có màu hơi xanh (tím tái) do lượng oxy trong máu thấp
• Không tăng cân và chậm lớn
• Da nhợt nhạt (xanh xao)
• Bú kém dễ mệt mỏi
• Đổ mồ hôi
• Sưng chân hoặc bụng
• Khó thở

Các dấu hiệu của DILV có thể bao gồm:

• Nhịp tim bất thường, như được thấy trên điện tâm đồ
• Tích tụ chất lỏng xung quanh phổi
• Suy tim
• Tiếng thổi tim
• Tim đập loạn nhịp

Các xét nghiệm để chẩn đoán DILV có thể bao gồm:

• X quang ngực
• Đo hoạt động điện trong tim (điện tâm đồ, hoặc ECG)
• Kiểm tra siêu âm tim (siêu âm tim)
• Đưa một ống mềm, mỏng vào tim để kiểm tra các động mạch (thông tim)
• MRI tim

Phẫu thuật là cần thiết để cải thiện lưu thông máu qua cơ thể và vào phổi. Các phẫu thuật phổ biến nhất để điều trị DILV là một chuỗi từ hai đến ba ca phẫu thuật. Những cuộc phẫu thuật này tương tự như những cuộc phẫu thuật được sử dụng để điều trị hội chứng tim trái giảm sản và chứng teo van ba lá.

Cuộc phẫu thuật đầu tiên có thể cần thiết khi đứa trẻ mới được vài ngày tuổi. Trong hầu hết các trường hợp, em bé có thể xuất viện về nhà sau đó. Thường thì đứa trẻ sẽ phải uống thuốc hàng ngày và được bác sĩ nhi khoa (bác sĩ tim mạch) theo dõi chặt chẽ. Bác sĩ của trẻ sẽ xác định khi nào nên thực hiện giai đoạn thứ hai của cuộc phẫu thuật.

Phẫu thuật tiếp theo (hoặc phẫu thuật đầu tiên, nếu em bé không cần thủ thuật khi còn là trẻ sơ sinh) được gọi là thủ thuật Glenn shunt hoặc Hemifontan hai chiều. Phẫu thuật này thường được thực hiện khi trẻ được 4 đến 6 tháng tuổi.

Ngay cả sau khi thực hiện các thao tác trên, trẻ vẫn có thể trông xanh (tím tái). Bước cuối cùng được gọi là thủ tục Fontan. Phẫu thuật này thường được thực hiện nhất khi trẻ được 18 tháng đến 3 tuổi. Sau bước cuối cùng này, bé không còn bị xanh nữa.

Hoạt động của Fontan không tạo ra tuần hoàn bình thường trong cơ thể. Tuy nhiên, nó cải thiện lưu lượng máu đủ để đứa trẻ sống và phát triển.

Một đứa trẻ có thể cần nhiều cuộc phẫu thuật hơn cho những dị tật khác hoặc để kéo dài thời gian sống sót trong khi chờ đợi thủ thuật Fontan.

Con bạn có thể cần dùng thuốc trước và sau khi phẫu thuật. Chúng có thể bao gồm:

• Thuốc chống đông máu để ngăn ngừa đông máu
• Thuốc ức chế men chuyển để giảm huyết áp
• Digoxin để giúp tim co bóp
• Thuốc nước (thuốc lợi tiểu) để giảm sưng trong cơ thể

Có thể đề nghị ghép tim nếu các phương pháp trên không thành công.

DILV là một dị tật tim rất phức tạp không dễ điều trị. Em bé hoạt động tốt như thế nào phụ thuộc vào:

• Tình trạng tổng thể của em bé tại thời điểm chẩn đoán và điều trị.
• Nếu có các vấn đề về tim khác.
• Khiếm khuyết nghiêm trọng như thế nào.

Sau khi điều trị, nhiều trẻ sơ sinh DILV sống thành người lớn. Tuy nhiên, chúng sẽ yêu cầu theo dõi suốt đời. Họ cũng có thể phải đối mặt với các biến chứng và có thể phải hạn chế các hoạt động thể chất của họ.

Các biến chứng của DILV bao gồm:

• Câu lạc bộ (lớp móng dày lên) trên ngón chân và ngón tay (dấu hiệu muộn)
• Suy tim
• Viêm phổi thường xuyên
• Các vấn đề về nhịp tim
• Tử vong

Gọi cho nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc sức khỏe của bạn nếu con bạn:

• Có vẻ dễ dàng mệt mỏi
• Khó thở
• Có da hoặc môi hơi xanh

Cũng nói chuyện với nhà cung cấp của bạn nếu con bạn không phát triển hoặc tăng cân.

Không có biện pháp phòng ngừa nào được biết đến.

DILV; Tâm thất đơn; Tâm thất chung; Tim ngoài thất; Tim ngoài thất của loại tâm thất trái; Dị tật tim bẩm sinh - DILV; Dị tật tim tím tái - DILV; Dị tật bẩm sinh - DILV

• Hai đầu vào tâm thất trái

Kanter KR. Xử trí các kết nối tâm thất và phổi đơn lẻ. Trong: Sellke FW, del Nido PJ, Swanson SJ, eds. Sabiston và Spencer Phẫu thuật lồng ngực. Xuất bản lần thứ 9. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: chap 129.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ. Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Schor NF. Bệnh tim bẩm sinh tím tái: tổn thương liên quan đến tăng lưu lượng máu phổi. Trong: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. Lần xuất bản thứ 21. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 458.

Wohlmuth C, Gardiner HM. Trái tim. Trong: Pandya PP, Oepkes D, Sebire NJ, Wapner RJ, eds. Y học bào thai: Khoa học cơ bản và Thực hành lâm sàng. Ấn bản thứ 3. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 29.