Henoch-Schönlein Purpura

NộI Dung

• Tổng quat
• Các triệu chứng như thế nào?
• Nguyên nhân là gì?
• Nó được điều trị như thế nào?
• Nó được chẩn đoán như thế nào?
• HSP ở người lớn so với trẻ em
• Quan điểm

Tổng quat

Henoch-Schönlein purpura (HSP) là một bệnh khiến các mạch máu nhỏ bị viêm và rò rỉ máu. Nó được đặt tên từ hai bác sĩ người Đức, Johann Schönlein và Eduard Henoch, người đã mô tả nó ở bệnh nhân của họ trong những năm 1800.

Triệu chứng đặc trưng của HSP là phát ban màu tím nổi lên ở chân và mông. Các đốm của phát ban có thể trông giống như vết bầm tím. HSP cũng có thể gây sưng khớp, triệu chứng tiêu hóa (GI) và các vấn đề về thận.

HSP là phổ biến nhất ở trẻ nhỏ. Thông thường, gần đây họ đã bị nhiễm trùng đường hô hấp trên như cảm lạnh. Hầu hết thời gian bệnh tự khỏi mà không cần điều trị.

Các triệu chứng như thế nào?

Triệu chứng chính của HSP là phát ban đốm đỏ tím nổi lên ở chân, bàn chân và mông. Phát ban cũng có thể xuất hiện trên mặt, cánh tay, ngực và thân. Các đốm trong phát ban trông giống như vết bầm tím. Nếu bạn nhấn vào phát ban, nó sẽ giữ màu tím thay vì chuyển sang màu trắng.

HSP cũng ảnh hưởng đến khớp, ruột, thận và các hệ thống khác, gây ra các triệu chứng như sau:

• đau và sưng ở khớp, đặc biệt là đầu gối và mắt cá chân
• Các triệu chứng GI như buồn nôn, nôn, đau dạ dày và phân có máu
• máu trong nước tiểu (có thể quá nhỏ để nhìn thấy) và các dấu hiệu tổn thương thận khác
• sưng tinh hoàn (ở một số bé trai bị HSP)
• co giật (hiếm khi)

Đau khớp và các triệu chứng GI có thể bắt đầu đến 2 tuần trước khi phát ban.

Đôi khi, bệnh này có thể làm hỏng thận vĩnh viễn.

Nguyên nhân là gì?

HSP gây viêm trong các mạch máu nhỏ. Khi các mạch máu bị viêm, chúng có thể rò rỉ máu vào da, gây ra phát ban. Máu cũng có thể rò rỉ ở bụng và thận.

HSP dường như được gây ra bởi một phản ứng quá mức của hệ thống miễn dịch. Thông thường, hệ thống miễn dịch tạo ra các protein gọi là kháng thể tìm kiếm và tiêu diệt những kẻ xâm lược nước ngoài như vi khuẩn và virus. Trong trường hợp HSP, một kháng thể đặc biệt (IgA) lắng đọng vào thành mạch máu, gây viêm.

Có tới một nửa số người bị HSP bị cảm lạnh hoặc nhiễm trùng đường hô hấp khác một tuần trước khi phát ban. Những nhiễm trùng này có thể kích hoạt hệ thống miễn dịch phản ứng thái quá và giải phóng các kháng thể tấn công các mạch máu. Bản thân HSP không dễ lây lan, nhưng điều kiện bắt đầu có thể bắt được.

Các kích hoạt HSP có thể bao gồm:

• các bệnh nhiễm trùng như viêm họng liên cầu khuẩn, thủy đậu, sởi, viêm gan và HIV
• thực phẩm
• một số loại thuốc
• Côn trung căn
• tiếp xúc với thời tiết lạnh
• thương tật

Cũng có thể có các gen liên quan đến HSP, vì đôi khi nó chạy trong các gia đình.

Nó được điều trị như thế nào?

Bạn không cần thường điều trị ban xuất huyết Henoch-Schönlein. Nó sẽ tự biến mất trong vòng một vài tuần. Nghỉ ngơi, chất lỏng và thuốc giảm đau không kê đơn như ibuprofen hoặc acetaminophen có thể giúp bạn hoặc con bạn cảm thấy tốt hơn.

Hãy hỏi bác sĩ trước khi dùng thuốc chống viêm không steroid (NSAID) như naproxen hoặc ibuprofen nếu bạn có triệu chứng GI. NSAID đôi khi có thể làm cho các triệu chứng này tồi tệ hơn. NSAID cũng nên tránh trong trường hợp viêm thận hoặc chấn thương.

Đối với các triệu chứng nghiêm trọng, đôi khi các bác sĩ kê toa một đợt ngắn steroid. Những loại thuốc này làm giảm viêm trong cơ thể. Vì steroid có thể gây ra tác dụng phụ đáng kể, bạn nên tuân thủ chặt chẽ các hướng dẫn của bác sĩ về việc dùng thuốc. Các loại thuốc ức chế hệ thống miễn dịch, như cyclophosphamide (Cytoxan) có thể được sử dụng để điều trị chấn thương thận.

Nếu các biến chứng xảy ra trong hệ thống đường ruột của bạn, bạn có thể yêu cầu phẫu thuật để khắc phục nó.

Nó được chẩn đoán như thế nào?

Bác sĩ sẽ kiểm tra bạn hoặc con bạn về các triệu chứng HSP, bao gồm phát ban và đau khớp.

Các xét nghiệm như thế này có thể giúp chẩn đoán HSP và loại trừ các bệnh khác có triệu chứng tương tự:

• Xét nghiệm máu. Chúng có thể đánh giá số lượng bạch cầu và hồng cầu, viêm và chức năng thận
• Xét nghiệm nước tiểu. Bác sĩ có thể kiểm tra máu hoặc protein trong nước tiểu của bạn, một dấu hiệu cho thấy thận của bạn đã bị tổn thương.
• Sinh thiết. Bác sĩ của bạn có thể loại bỏ một mảnh da nhỏ của bạn và gửi nó đến phòng thí nghiệm để thử nghiệm. Xét nghiệm này tìm kiếm một kháng thể gọi là IgA, được lắng đọng trong da và mạch máu của những người bị HSP. Sinh thiết thận có thể kiểm tra tổn thương thận.
• Siêu âm. Thử nghiệm này sử dụng sóng âm thanh để tạo ra hình ảnh từ bên trong bụng của bạn. Nó có thể cung cấp một cái nhìn gần hơn về các cơ quan bụng và thận.
• Chụp CT. Xét nghiệm này có thể được sử dụng để đánh giá đau bụng và loại trừ các nguyên nhân khác.

HSP ở người lớn so với trẻ em

Hơn 90 phần trăm các trường hợp HSP là ở trẻ em, đặc biệt là những người trong độ tuổi từ 2 đến 6. Bệnh có xu hướng nhẹ hơn ở trẻ em so với người lớn. Người lớn có nhiều khả năng có vết loét đầy mủ trong phát ban. Họ cũng bị tổn thương thận thường xuyên hơn với tình trạng này.

Ở trẻ em, HSP thường trở nên tốt hơn trong vòng một vài tuần. Các triệu chứng có thể kéo dài lâu hơn ở người lớn.

Quan điểm

Hầu hết thời gian, ban xuất huyết Henoch-Schönlein trở nên tốt hơn trong vòng một tháng. Tuy nhiên, bệnh có thể tái phát.

HSP có thể gây biến chứng. Người lớn có thể bị tổn thương thận có thể nghiêm trọng đến mức phải lọc máu hoặc ghép thận. Hiếm khi, một phần của ruột có thể tự sụp đổ và gây ra tắc nghẽn. Điều này được gọi là quan niệm nội tâm, và nó có thể nghiêm trọng.

Ở phụ nữ mang thai, HSP có thể gây tổn thương thận dẫn đến các biến chứng như huyết áp cao và protein trong nước tiểu.