Mọi điều bạn cần biết về bệnh đa hồng cầu Vera

NộI Dung

• Bệnh đa hồng cầu là gì?
• Triệu chứng bệnh đa hồng cầu
• Nguyên nhân đa hồng cầu và các yếu tố nguy cơ
• Chẩn đoán bệnh đa hồng cầu
• Điều trị bệnh đa hồng cầu
• Điều trị cho những người có nguy cơ thấp
• Điều trị cho những người có nguy cơ cao
• Phương pháp điều trị liên quan
• Chế độ ăn uống đa hồng cầu
• Tiên lượng bệnh đa hồng cầu
• Tuổi thọ đa hồng cầu
• Mang đi

Bệnh đa hồng cầu là gì?

Polycythemia vera (PV) là một loại ung thư máu hiếm gặp, trong đó cơ thể bạn sản xuất quá nhiều tế bào hồng cầu. Các tế bào hồng cầu mang oxy đi khắp cơ thể của bạn.

Khi bạn có quá nhiều tế bào hồng cầu, máu của bạn sẽ đặc lại và chảy chậm hơn. Các tế bào hồng cầu có thể kết tụ lại với nhau và hình thành cục máu đông bên trong các mạch máu của bạn.

Nếu nó không được điều trị, PV có thể dẫn đến các biến chứng đe dọa tính mạng. Máu chảy chậm hơn có thể làm giảm lượng oxy đến tim, não và các cơ quan quan trọng khác. Và cục máu đông hoàn toàn có thể chặn lưu lượng máu trong mạch máu, gây đột quỵ hoặc thậm chí tử vong. Về lâu dài, PV có thể dẫn đến sẹo tủy xương cũng như bệnh bạch cầu, một loại ung thư máu khác.

Không có cách chữa trị cho PV, nhưng bạn có thể kiểm soát tình trạng bằng cách điều trị. Bác sĩ có thể sẽ lấy máu thường xuyên và kê đơn thuốc để giúp ngăn ngừa cục máu đông nghiêm trọng. Điều quan trọng là nói chuyện với bác sĩ của bạn nếu bạn có nguy cơ mắc PV và có bất kỳ triệu chứng nào. Tìm hiểu thêm về PV và các rối loạn tế bào máu khác như nó.

Triệu chứng bệnh đa hồng cầu

PV có thể không gây ra bất kỳ triệu chứng nào trong nhiều năm. Khi các triệu chứng đầu tiên bắt đầu, chúng có thể đủ nhẹ để bỏ lỡ. Bạn có thể không nhận ra mình có PV cho đến khi xét nghiệm máu định kỳ xử lý vấn đề.

Nhận biết các triệu chứng sớm có thể giúp bạn bắt đầu điều trị và hy vọng ngăn ngừa cục máu đông và các biến chứng của chúng. Các triệu chứng thường gặp của PV bao gồm:

• mệt mỏi
• ngứa
• khó thở khi bạn nằm xuống
• khó tập trung
• giảm cân ngoài kế hoạch
• đau bụng
• cảm thấy dễ dàng đầy
• mờ hoặc nhìn đôi
• chóng mặt
• yếu đuối
• đổ mồ hôi nhiều
• chảy máu hoặc bầm tím

Khi bệnh tiến triển và máu của bạn trở nên dày hơn với nhiều tế bào hồng cầu hơn, các triệu chứng nghiêm trọng hơn có thể xuất hiện, chẳng hạn như:

• chảy máu nặng từ những vết cắt nhỏ
• sưng khớp
• đau xương
• màu đỏ cho khuôn mặt của bạn
• chảy máu nướu răng
• cảm giác nóng rát ở tay hoặc chân

Hầu hết các triệu chứng này cũng có thể được gây ra bởi các điều kiện khác, vì vậy nhận được chẩn đoán thích hợp từ bác sĩ là rất quan trọng. Tìm hiểu thêm về các triệu chứng phổ biến của bệnh đa hồng cầu.

Nguyên nhân đa hồng cầu và các yếu tố nguy cơ

Bệnh đa hồng cầu xảy ra thường xuyên hơn ở nam giới so với nữ giới. Bạn có nhiều khả năng có được PV sau 60 tuổi, nhưng nó có thể bắt đầu ở mọi lứa tuổi.

Đột biến (thay đổi) thành JAK2 gen là nguyên nhân chính của bệnh. Gen này kiểm soát việc sản xuất một loại protein giúp tạo ra các tế bào máu. Khoảng 95 phần trăm những người có PV có loại đột biến này.

Đột biến gây ra PV có thể được truyền qua các gia đình. Nhưng thường xuyên hơn, nó có thể xảy ra mà không có bất kỳ kết nối gia đình. Nghiên cứu đang tiếp tục vào nguyên nhân của đột biến gen đằng sau PV.

Nếu bạn có PV, nguy cơ phát triển các biến chứng nghiêm trọng phụ thuộc vào khả năng bạn phát triển cục máu đông. Các yếu tố làm tăng nguy cơ phát triển cục máu đông trong PV bao gồm:

• tiền sử cục máu đông
• trên 60 tuổi
• huyết áp cao
• Bệnh tiểu đường
• hút thuốc
• cholesterol cao
• thai kỳ

Máu mà dày hơn bình thường luôn có thể làm tăng nguy cơ đông máu của bạn, bất kể nguyên nhân. Tìm hiểu về các nguyên nhân khác của máu dày bên cạnh bệnh đa hồng cầu.

Chẩn đoán bệnh đa hồng cầu

Nếu bạn nghĩ rằng bạn có thể có PV, trước tiên, bác sĩ sẽ làm một xét nghiệm gọi là công thức máu toàn bộ (CBC). CBC đo các yếu tố sau trong máu của bạn:

• số lượng hồng cầu
• số lượng bạch cầu
• số lượng tiểu cầu
• lượng huyết sắc tố (một loại protein mang oxy)
• tỷ lệ không gian được chiếm bởi các tế bào hồng cầu trong máu, được gọi là hematocrit

Nếu bạn có PV, bạn có thể có lượng hồng cầu và huyết sắc tố cao hơn bình thường và lượng hematocrit cao bất thường. Bạn cũng có thể có số lượng tiểu cầu bất thường hoặc số lượng bạch cầu.

Nếu kết quả CBC của bạn không bình thường, bác sĩ có thể sẽ kiểm tra máu của bạn để tìm JAK2 đột biến. Hầu hết những người có PV xét nghiệm dương tính với loại đột biến này.

Cùng với các xét nghiệm máu khác, bạn có thể cần phải sinh thiết tủy xương để xác nhận chẩn đoán PV.

Nếu bác sĩ của bạn nói với bạn rằng bạn có PV, hãy nhớ rằng bạn càng biết sớm, bạn càng có thể bắt đầu điều trị sớm. Và điều trị làm giảm nguy cơ biến chứng từ PV.

Điều trị bệnh đa hồng cầu

PV là một tình trạng mãn tính mà không có cách chữa trị. Tuy nhiên, điều trị có thể giúp bạn quản lý các triệu chứng của nó và giúp ngăn ngừa các biến chứng. Bác sĩ sẽ kê toa một kế hoạch điều trị dựa trên nguy cơ phát triển cục máu đông.

Điều trị cho những người có nguy cơ thấp

Điều trị điển hình cho những người có nguy cơ đông máu thấp bao gồm hai điều: aspirin và thủ thuật gọi là phlebotomy.

• Aspirin liều thấp. Aspirin ảnh hưởng đến tiểu cầu trong máu của bạn, làm giảm nguy cơ hình thành cục máu đông.
• Phẫu thuật cắt bỏ. Sử dụng kim, bác sĩ sẽ loại bỏ một lượng máu nhỏ từ một trong các tĩnh mạch của bạn. Điều này giúp giảm số lượng hồng cầu của bạn. Bạn thường sẽ điều trị này khoảng một lần một tuần, và sau đó vài tháng một lần cho đến khi mức hematocrit của bạn gần với mức bình thường hơn.

Điều trị cho những người có nguy cơ cao

Ngoài aspirin và phlebotomy, những người có nguy cơ đông máu cao có thể cần điều trị chuyên sâu hơn, chẳng hạn như các loại thuốc khác. Chúng có thể bao gồm:

• Hydroxyurea (Giọt nước, Hydrea). Đây là một loại thuốc trị ung thư ngăn cơ thể bạn tạo ra quá nhiều tế bào hồng cầu. Nó làm giảm nguy cơ đông máu của bạn. Hydroxyurea được sử dụng ngoài nhãn để điều trị PV.
• Interferon alpha. Thuốc này giúp hệ thống miễn dịch của bạn chống lại các tế bào tủy xương hoạt động quá mức là một phần của PV. Nó cũng có thể ngăn cơ thể bạn tạo ra quá nhiều tế bào hồng cầu. Giống như hydroxyurea, tôinterferon alpha được sử dụng ngoài nhãn để điều trị PV.
• Busulfan (Myleran). Thuốc ung thư này được phê duyệt để điều trị bệnh bạch cầu, nhưng nó có thể được sử dụng ngoài nhãn hiệu để điều trị PV.
• Ruxolitinib (Jakafi). Đây là loại thuốc duy nhất được Cục Quản lý Thực phẩm và Dược phẩm Hoa Kỳ phê duyệt để điều trị cho PV. Bác sĩ của bạn có thể kê toa thuốc này nếu bạn có thể dung nạp hydroxyurea hoặc nếu hydroxyurea không hạ lượng máu của bạn đủ. Ruxolitinib hoạt động bằng cách ức chế các yếu tố tăng trưởng chịu trách nhiệm tạo ra các tế bào hồng cầu và hoạt động của hệ thống miễn dịch.

Phương pháp điều trị liên quan

Bác sĩ cũng có thể kê toa các phương pháp điều trị khác cho bạn. Một số trong số này có thể giúp giảm ngứa, có thể là một vấn đề dai dẳng và khó chịu đối với nhiều người bị PV. Những phương pháp điều trị có thể bao gồm:

• thuốc kháng histamine
• Các chất ức chế tái hấp thu serotonin có chọn lọc (SSRI)
• quang trị liệu (điều trị bằng tia cực tím)

Bác sĩ sẽ nói chuyện với bạn về các lựa chọn điều trị tốt nhất cho bạn. Khám phá các câu hỏi bạn có thể hỏi bác sĩ về điều trị bệnh đa hồng cầu.

Chế độ ăn uống đa hồng cầu

Nhìn chung, chế độ ăn uống được khuyến nghị cho những người bị PV cũng giống như đối với bất kỳ ai. Ăn các bữa ăn cân bằng hoàn chỉnh với trái cây và rau quả tươi, ngũ cốc nguyên hạt, protein nạc và sữa ít béo. Hỏi bác sĩ của bạn nên tiêu thụ bao nhiêu calo mỗi ngày để duy trì cân nặng khỏe mạnh.

Ngoài ra, xem bạn ăn bao nhiêu muối. Thực phẩm có hàm lượng natri cao có thể khiến cơ thể bạn chuyển nước vào các mô cơ thể của bạn, điều này có thể làm cho một số triệu chứng PV của bạn trở nên tồi tệ hơn. Ngoài ra, uống đủ chất lỏng để tránh mất nước và duy trì lưu lượng máu và lưu thông tốt. Bác sĩ của bạn có thể cung cấp hướng dẫn cá nhân về chế độ ăn uống và nước.

Tiên lượng bệnh đa hồng cầu

Tiên lượng của bạn với PV phụ thuộc phần lớn vào việc bạn có được điều trị hay không. Điều trị giúp giảm nguy cơ biến chứng đe dọa tính mạng, như:

• myelofibrosis: giai đoạn tiên tiến của PV làm sẹo tủy xương và có thể làm to gan và lách
• đau tim
• huyết khối tĩnh mạch sâu (DVT)
• đột quỵ thiếu máu cục bộ: đột quỵ do mất nguồn cung cấp máu lên não
• thuyên tắc phổi: cục máu đông trong phổi
• tử vong do xuất huyết: tử vong do chảy máu, thường là do dạ dày hoặc các bộ phận khác của đường tiêu hóa
• tăng huyết áp cổng thông tin: tăng huyết áp trong gan có thể dẫn đến suy gan
• bệnh bạch cầu tủy cấp tính (AML): một loại ung thư máu đặc biệt ảnh hưởng đến các tế bào bạch cầu

Những biến chứng từ PV là có thể ngay cả khi điều trị, nhưng nguy cơ thấp hơn nhiều. Đối với những người bị PV, chỉ 5 đến 15 phần trăm đã phát triển bệnh suy tủy 15 năm sau khi chẩn đoán. Và ít hơn 10 phần trăm đã phát triển bệnh bạch cầu 20 năm sau khi chẩn đoán. Nhìn chung, những người được điều trị có triển vọng tốt hơn nhiều so với những người không điều trị.

Ngoài ra, chăm sóc bản thân và sức khỏe tổng thể của bạn có thể làm giảm nguy cơ đông máu từ PV. Bỏ hút thuốc, duy trì hoạt động thể chất và quản lý các tình trạng sức khỏe khác mà bạn có, chẳng hạn như bệnh tiểu đường, huyết áp cao và bệnh tim cũng có thể cải thiện triển vọng của bạn. Tìm hiểu thêm về tiên lượng bệnh đa hồng cầu.

Tuổi thọ đa hồng cầu

Mọi người tình hình với PV là khác nhau. Nhưng nhiều người tuân thủ kế hoạch điều trị và gặp bác sĩ huyết học thường xuyên có thể mong đợi được sống lâu với các biến chứng hạn chế.

Điều trị là rất quan trọng. Những người không được điều trị thường có thể sống sót dưới hai năm, tùy thuộc vào độ tuổi và sức khỏe tổng thể. Nhưng những người đã điều trị có thể sống thêm vài thập kỷ nữa. Thời gian sống trung bình sau khi chẩn đoán ít nhất là 20 năm và con người có thể sống lâu hơn hàng thập kỷ. Tìm hiểu thêm về tuổi thọ của bệnh đa hồng cầu.

Mang đi

Bệnh đa hồng cầu là một bệnh máu hiếm gặp làm tăng nguy cơ đông máu nguy hiểm và các biến chứng khác. Nó không thể chữa được, nhưng nó có thể điều trị được.

Nếu bạn bị bệnh đa hồng cầu, hãy nói chuyện với bác sĩ chăm sóc chính hoặc bác sĩ huyết học về kế hoạch điều trị phù hợp với bạn. Điều này có thể sẽ bao gồm phẫu thuật cắt bỏ và thuốc. Nhận được sự chăm sóc mà bạn cần càng sớm càng tốt có thể giúp ngăn ngừa cục máu đông, giảm các biến chứng và cải thiện chất lượng và thời gian sống của bạn.