Tiến triển và triển vọng cho bệnh Macroglobulin Waldenstrom

NộI Dung

• Tiến bộ
• Những lựa chọn điều trị
• Hóa trị
• Liệu pháp nhắm mục tiêu
• Liệu pháp miễn dịch
• Plasmapheresis
• Quan điểm
• Mang đi

Waldenstrom macroglobulinemia (WM) là một dạng ung thư máu hiếm gặp, gây ra quá nhiều tế bào bạch cầu bất thường, được gọi là tế bào lympho bào, trong tủy xương.

Còn được gọi là bệnh Waldenstrom, WM được coi là một loại ung thư hạch bạch huyết lympho, hay ung thư hạch không Hodgkin phát triển chậm.

Hàng năm, khoảng 1.000 đến 1.500 người ở Hoa Kỳ được chẩn đoán mắc bệnh WM, theo Hiệp hội Ung thư Hoa Kỳ. Trung bình, mọi người thường nhận được chẩn đoán WM ở tuổi 70.

Mặc dù có rất nhiều phương pháp chữa trị hiện tại cho WM, nhưng có những phương pháp điều trị có thể giúp kiểm soát các triệu chứng của nó.

Nếu bạn đã được chẩn đoán WM, thì đây là những điều cần biết về tỷ lệ sống và triển vọng khi bạn điều hướng các bước tiếp theo.

Tiến bộ

WM bắt đầu trong các tế bào lympho, hoặc tế bào B. Những tế bào ung thư này được gọi là lymphoplasmacytoids. Chúng giống như các tế bào ung thư trong đa u tủy và u lympho không Hodgkin.

Trong WM, các tế bào này tạo ra một lượng lớn immunoglobulin M (IgM), một loại kháng thể được sử dụng để chống lại bệnh tật.

Quá nhiều IgM có thể làm đặc máu và tạo ra một tình trạng gọi là hyperviscosity, điều này có thể ảnh hưởng đến các cơ quan và các mô có khả năng hoạt động tốt.

Tình trạng suy giảm chức năng này có thể dẫn đến các triệu chứng phổ biến của WM, bao gồm:

• vấn đề về thị lực
• lú lẫn
• chóng mặt
• đau đầu
• mất phối hợp
• mệt mỏi
• hụt hơi
• chảy máu quá nhiều

Các tế bào bị ảnh hưởng bởi WM chủ yếu phát triển trong tủy xương, khiến cơ thể khó sản xuất các tế bào máu khỏe mạnh khác. Số lượng hồng cầu của bạn có thể giảm, tạo ra một tình trạng gọi là thiếu máu. Thiếu máu có thể gây ra mệt mỏi và suy nhược.

Các tế bào ung thư cũng có thể gây ra sự thiếu hụt các tế bào bạch cầu, có khả năng khiến bạn dễ bị nhiễm trùng hơn. Bạn cũng có thể bị chảy máu và bầm tím nếu tiểu cầu của bạn giảm.

Không giống như các loại ung thư khác, WM không có hệ thống dàn chuẩn. Phạm vi của bệnh là một yếu tố khi xác định điều trị hoặc đánh giá triển vọng của bệnh nhân.

Trong một số trường hợp, đặc biệt là khi được chẩn đoán lần đầu, WM không gây ra triệu chứng nào. Những lần khác, những người bị WM có thể gặp các triệu chứng như:

• giảm cân
• sưng hạch bạch huyết
• Đổ mồ hôi đêm
• sốt

Tăng mức độ IgM có thể dẫn đến các triệu chứng nghiêm trọng hơn như hội chứng hyperviscosity, có thể gây ra:

• tuần hoàn não kém
• vấn đề về tim và thận
• nhạy cảm với lạnh
• tiêu hóa kém

Những lựa chọn điều trị

Mặc dù WM không có cách chữa trị hiện tại, có nhiều phương pháp điều trị khác nhau có thể giúp kiểm soát các triệu chứng của nó. Bạn có thể không cần điều trị nếu bạn không có bất kỳ triệu chứng nào.

Bác sĩ sẽ đánh giá mức độ nghiêm trọng của các triệu chứng của bạn để đưa ra phương pháp điều trị tốt nhất cho bạn. Dưới đây là một số cách WM được điều trị.

Hóa trị

Một loạt các loại thuốc hóa trị có thể điều trị WM. Một số được tiêm vào cơ thể, trong khi những người khác được dùng bằng đường uống. Hóa trị có thể giúp tiêu diệt các tế bào ung thư sản xuất quá nhiều IgM.

Liệu pháp nhắm mục tiêu

Các loại thuốc mới hơn nhằm giải quyết những thay đổi bên trong tế bào ung thư được gọi là liệu pháp nhắm mục tiêu. Những loại thuốc này có thể được sử dụng khi hóa trị liệu không hoạt động.

Liệu pháp nhắm mục tiêu thường có tác dụng phụ ít nghiêm trọng hơn. Liệu pháp nhắm mục tiêu cho WM có thể bao gồm:

• thuốc ức chế proteasome
• chất ức chế mTOR
• Thuốc ức chế tyrosine kinase

Liệu pháp miễn dịch

Liệu pháp miễn dịch giúp tăng cường hệ thống miễn dịch của bạn để có khả năng làm chậm sự phát triển của các tế bào WM hoặc tiêu diệt chúng hoàn toàn.

Liệu pháp miễn dịch có thể bao gồm việc sử dụng:

• kháng thể đơn dòng (phiên bản tổng hợp của kháng thể tự nhiên)
• thuốc điều hòa miễn dịch
• các cytokine

Plasmapheresis

Nếu bạn mắc hội chứng hyperviscosity do WM, bạn có thể cần điều trị bằng phương pháp plasmapheresis ngay lập tức.

Điều trị này bao gồm sử dụng máy để loại bỏ huyết tương với các protein bất thường khỏi cơ thể để giảm mức IgM của bạn.

Các phương pháp điều trị khác cũng có thể có sẵn, tùy thuộc vào tình trạng cụ thể của bạn. Bác sĩ sẽ tư vấn về lựa chọn tốt nhất cho bạn.

Quan điểm

Triển vọng cho những người bị WM đã được cải thiện trong những thập kỷ gần đây.

Dựa trên dữ liệu gần đây nhất được thu thập từ năm 2001 đến 2010, tỷ lệ sống trung bình sau khi bắt đầu điều trị là 8 năm, so với 6 năm trong thập kỷ trước đó, theo Hiệp hội Ung thư Hoa Kỳ.

Tổ chức Macroglobulinemia quốc tế Waldenstrom đã phát hiện ra rằng các phương pháp điều trị cải tiến đã đưa tỷ lệ sống trung bình trong khoảng từ 14 đến 16 năm.

Thời gian sống sót trung bình được định nghĩa là khoảng thời gian mà 50 phần trăm người mắc bệnh đã chết trong khi những người còn lại vẫn còn sống.

Triển vọng của bạn sẽ phụ thuộc vào tốc độ bệnh của bạn đang tiến triển. Các bác sĩ có thể sử dụng Hệ thống chấm điểm tiên lượng quốc tế cho Waldenstrom Macroglobulinemia (ISSWM) để giúp dự đoán triển vọng của bạn, dựa trên các yếu tố rủi ro như:

• tuổi tác
• mức độ huyết sắc tố
• số lượng tiểu cầu
• mức độ microglobulin beta-2
• mức độ IgM đơn dòng

Những yếu tố này được ghi điểm để đưa những người mắc bệnh WM vào ba nhóm rủi ro: thấp, trung bình và cao. Điều này giúp các bác sĩ lựa chọn phương pháp điều trị và đánh giá triển vọng cá nhân.

Theo Hiệp hội Ung thư Hoa Kỳ, tỷ lệ sống sót sau 5 năm là:

• 87% cho nhóm nguy cơ thấp
• 68 phần trăm cho nhóm rủi ro trung gian
• 36 phần trăm cho nhóm có nguy cơ cao

Trong khi tỷ lệ sống sót tính đến dữ liệu từ một số lượng lớn người mắc một căn bệnh cụ thể, họ không dự đoán kết quả cá nhân.

Hãy nhớ rằng những tỷ lệ sống sót này dựa trên kết quả từ những người được điều trị ít nhất 5 năm trước. Những tiến bộ mới trong phương pháp điều trị có thể đã cải thiện triển vọng cho những người mắc WM vì dữ liệu này được thu thập.

Nói chuyện với bác sĩ của bạn để có được đánh giá cá nhân về triển vọng của bạn dựa trên sức khỏe tổng thể của bạn, khả năng ung thư của bạn để đáp ứng với điều trị và các yếu tố khác.

Mang đi

Mặc dù không có cách chữa trị hiện tại cho WM, các phương pháp điều trị có thể giúp kiểm soát các triệu chứng của bạn và cải thiện triển vọng của bạn. Bạn thậm chí có thể không cần điều trị trong vài năm sau khi được chẩn đoán mắc bệnh.

Làm việc với bác sĩ của bạn để theo dõi sự tiến triển của bệnh ung thư và xác định hướng hành động tốt nhất cho bạn.