Ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối: Nó là gì, Nguyên nhân và Điều trị

NộI Dung

• Nguyên nhân của PTT
• Các dấu hiệu và triệu chứng chính
• Cách chẩn đoán được thực hiện
• Điều trị PTT

Ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối, hay PTT, là một bệnh huyết học hiếm gặp nhưng gây tử vong, được đặc trưng bởi sự hình thành các huyết khối nhỏ trong mạch máu và phổ biến hơn ở những người từ 20 đến 40 tuổi.

Trong PTT, số lượng tiểu cầu giảm rõ rệt, ngoài sốt và trong hầu hết các trường hợp, suy giảm thần kinh do thay đổi lưu lượng máu đến não do cục máu đông.

Chẩn đoán PTT được thực hiện bởi bác sĩ huyết học hoặc bác sĩ đa khoa dựa trên các triệu chứng và kết quả của công thức máu toàn bộ và lam máu và nên bắt đầu điều trị ngay sau đó, vì bệnh gây tử vong khoảng 95% khi không được điều trị.

Nguyên nhân của PTT

Ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối chủ yếu do sự thiếu hụt hoặc thay đổi di truyền của một loại enzyme, ADAMTS 13, chịu trách nhiệm làm cho các phân tử của yếu tố von Willebrand nhỏ hơn, và có lợi cho chức năng của chúng. Yếu tố von Willebrand có trong tiểu cầu và chịu trách nhiệm thúc đẩy sự kết dính tiểu cầu vào nội mạc, làm giảm và ngừng chảy máu.

Do đó, khi không có enzyme ADAMTS 13, các phân tử yếu tố von Willebrand vẫn lớn và quá trình ngưng trệ máu bị suy giảm và có nhiều khả năng hình thành cục máu đông hơn.

Do đó, PTT có thể do di truyền, tương ứng với sự thiếu hụt ADAMTS 13 hoặc mắc phải, là những nguyên nhân dẫn đến giảm số lượng tiểu cầu, chẳng hạn như sử dụng thuốc ức chế miễn dịch hoặc hóa trị liệu hoặc thuốc chống kết tập tiểu cầu, nhiễm trùng, thiếu dinh dưỡng hoặc tự miễn dịch bệnh tật chẳng hạn.

Các dấu hiệu và triệu chứng chính

PTT thường biểu hiện các triệu chứng không đặc hiệu, tuy nhiên bệnh nhân nghi ngờ PTT thường có ít nhất 3 trong số các đặc điểm sau:

1. Tăng tiểu cầu rõ rệt;
2. Thiếu máu tan máu, do huyết khối hình thành thuận lợi cho việc ly giải các tế bào hồng cầu;
3. Sốt;
4. Huyết khối, có thể xảy ra ở một số cơ quan của cơ thể;
5. Đau bụng dữ dội do thiếu máu cục bộ đường ruột;
6. Suy thận;
7. Suy giảm thần kinh, có thể nhận biết thông qua đau đầu, rối loạn tâm thần, buồn ngủ và thậm chí hôn mê.

Các bệnh nhân nghi ngờ PTT cũng thường có các triệu chứng giảm tiểu cầu, chẳng hạn như xuất hiện các mảng màu tím hoặc đỏ trên da, chảy máu nướu răng hoặc mũi, bên cạnh việc khó kiểm soát chảy máu từ các vết thương nhỏ. Biết các triệu chứng khác của giảm tiểu cầu.

Rối loạn chức năng thận và thần kinh là những biến chứng chính của PTT và phát sinh khi huyết khối nhỏ cản trở sự vận chuyển máu đến cả thận và não, chẳng hạn có thể dẫn đến suy thận và đột quỵ. Để tránh các biến chứng, điều quan trọng là ngay khi các dấu hiệu đầu tiên xuất hiện, bác sĩ đa khoa hoặc bác sĩ huyết học được tư vấn để có thể bắt đầu chẩn đoán và điều trị.

Cách chẩn đoán được thực hiện

Việc chẩn đoán ban xuất huyết giảm tiểu cầu được thực hiện dựa trên các triệu chứng của người đó, ngoài kết quả của công thức máu toàn bộ, trong đó quan sát thấy sự giảm số lượng tiểu cầu, được gọi là giảm tiểu cầu, ngoài ra kết tập tiểu cầu trong lam máu, đó là khi các tiểu cầu dính lại với nhau, ngoài các tế bào phân liệt, là các mảnh của hồng cầu, do các tế bào hồng cầu đi qua các mạch máu bị tắc nghẽn bởi các mạch nhỏ.

Các xét nghiệm khác cũng có thể được chỉ định để hỗ trợ chẩn đoán PTT, chẳng hạn như thời gian chảy máu tăng, và sự vắng mặt hoặc giảm của enzym ADAMTS 13, là một trong những nguyên nhân hình thành huyết khối nhỏ.

Điều trị PTT

Việc điều trị ban xuất huyết giảm tiểu cầu nên được bắt đầu càng sớm càng tốt, vì nó gây tử vong trong hầu hết các trường hợp, vì huyết khối hình thành có thể gây tắc nghẽn các động mạch đến não, làm giảm lưu lượng máu đến vùng đó.

Phương pháp điều trị thường được bác sĩ huyết học chỉ định là plasmapheresis, là một quá trình lọc máu, trong đó lượng kháng thể dư thừa có thể gây ra bệnh này và dư thừa yếu tố von Willebrand, bên cạnh việc chăm sóc hỗ trợ, chẳng hạn như chạy thận nhân tạo chẳng hạn. , nếu có suy thận. Hiểu cách thực hiện quá trình di chuyển plasmapheresis.

Ngoài ra, việc sử dụng corticosteroid và các thuốc ức chế miễn dịch, chẳng hạn, có thể được khuyến cáo bởi bác sĩ, để chống lại nguyên nhân của PTT và tránh các biến chứng.