Bệnh bạch cầu nguyên bào tủy mãn tính (CML)

Bệnh bạch cầu dòng tủy mãn tính (CML) là bệnh ung thư bắt đầu bên trong tủy xương. Đây là mô mềm ở trung tâm của xương giúp hình thành tất cả các tế bào máu.

CML gây ra sự phát triển không kiểm soát của các tế bào trưởng thành và chưa trưởng thành, tạo ra một loại tế bào bạch cầu nhất định được gọi là tế bào dòng tủy. Các tế bào bị bệnh tích tụ trong tủy xương và máu.

Nguyên nhân của CML có liên quan đến một nhiễm sắc thể bất thường được gọi là nhiễm sắc thể Philadelphia.

Tiếp xúc với bức xạ có thể làm tăng nguy cơ phát triển CML. Phơi nhiễm bức xạ có thể là từ các phương pháp điều trị bức xạ được sử dụng trong quá khứ để điều trị ung thư tuyến giáp hoặc ung thư hạch Hodgkin hoặc từ một thảm họa hạt nhân.

Phải mất nhiều năm để phát triển bệnh bạch cầu do tiếp xúc với bức xạ. Hầu hết những người được điều trị ung thư bằng bức xạ không phát triển bệnh bạch cầu. Và hầu hết những người mắc CML đều không tiếp xúc với bức xạ.

CML thường xảy ra nhất ở người lớn tuổi trung niên và trẻ em.

Bệnh bạch cầu nguyên bào tủy mãn tính được chia thành các giai đoạn:

• Mãn tính
• Tăng tốc
• Khủng hoảng nổ

Giai đoạn mãn tính có thể kéo dài hàng tháng hoặc hàng năm. Bệnh có thể có ít hoặc không có triệu chứng trong thời gian này. Hầu hết mọi người được chẩn đoán trong giai đoạn này, khi họ làm xét nghiệm máu vì những lý do khác.

Pha tăng tốc là pha nguy hiểm hơn. Tế bào bệnh bạch cầu phát triển nhanh hơn. Các triệu chứng phổ biến bao gồm sốt (ngay cả khi không bị nhiễm trùng), đau xương và sưng lá lách.

CML không được xử lý dẫn đến giai đoạn khủng hoảng bùng nổ. Chảy máu và nhiễm trùng có thể xảy ra do suy tủy xương.

Các triệu chứng khác có thể xảy ra của một cuộc khủng hoảng nổ bao gồm:

• Bầm tím
• Đổ mồ hôi quá nhiều (đổ mồ hôi ban đêm)
• Mệt mỏi
• Sốt
• Áp lực dưới xương sườn dưới bên trái do lá lách sưng lên
• Phát ban - các vết đỏ nhỏ trên da (đốm xuất huyết)
• Yếu đuối

Khám sức khỏe thường phát hiện lá lách sưng to. Công thức máu hoàn chỉnh (CBC) cho thấy số lượng bạch cầu tăng lên với nhiều dạng chưa trưởng thành và số lượng tiểu cầu tăng lên. Đây là những phần của máu giúp máu đông lại.

Các thử nghiệm khác có thể được thực hiện bao gồm:

• Sinh thiết tủy xương
• Xét nghiệm máu và tủy xương để tìm nhiễm sắc thể Philadelphia
• Số lượng tiểu cầu

Thuốc nhắm vào protein bất thường do nhiễm sắc thể Philadelphia tạo ra thường là phương pháp điều trị CML đầu tiên. Những loại thuốc này có thể được dùng dưới dạng thuốc viên. Những người được điều trị bằng những loại thuốc này thường thuyên giảm nhanh chóng và có thể thuyên giảm trong nhiều năm.

Đôi khi, hóa trị được sử dụng đầu tiên để giảm số lượng bạch cầu nếu nó rất cao khi chẩn đoán.

Giai đoạn khủng hoảng vụ nổ rất khó điều trị. Điều này là do có một số lượng rất cao các tế bào bạch cầu chưa trưởng thành (tế bào bệnh bạch cầu) có khả năng kháng điều trị.

Cách chữa CML duy nhất được biết đến là cấy ghép tủy xương, hoặc cấy ghép tế bào gốc. Tuy nhiên, hầu hết mọi người không cần cấy ghép vì các loại thuốc nhắm mục tiêu đã thành công. Thảo luận về các lựa chọn của bạn với bác sĩ chuyên khoa ung thư của bạn.

Bạn và nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc sức khỏe của bạn có thể cần quản lý nhiều vấn đề hoặc mối quan tâm khác trong quá trình điều trị bệnh bạch cầu, bao gồm:

• Quản lý vật nuôi của bạn trong quá trình hóa trị
• Vấn đề chảy máu
• Ăn đủ calo khi bạn bị ốm
• Sưng và đau trong miệng của bạn
• Ăn uống an toàn trong quá trình điều trị ung thư

Bạn có thể giảm bớt căng thẳng vì bệnh tật bằng cách tham gia một nhóm hỗ trợ bệnh ung thư. Chia sẻ với những người có kinh nghiệm và vấn đề chung có thể giúp bạn không cảm thấy đơn độc.

Thuốc nhắm mục tiêu đã cải thiện đáng kể triển vọng cho những người mắc CML. Khi các dấu hiệu và triệu chứng của CML biến mất và công thức máu và sinh thiết tủy xương có vẻ bình thường, người đó được coi là bệnh thuyên giảm. Hầu hết mọi người có thể thuyên giảm trong nhiều năm khi dùng thuốc này.

Ghép tế bào gốc hoặc tủy xương thường được xem xét ở những người có bệnh tái phát hoặc trở nên tồi tệ hơn trong khi dùng các loại thuốc ban đầu. Cấy ghép cũng có thể được khuyến nghị cho những người được chẩn đoán trong giai đoạn tăng tốc hoặc khủng hoảng bùng nổ.

Khủng hoảng có thể dẫn đến các biến chứng, bao gồm nhiễm trùng, chảy máu, mệt mỏi, sốt không rõ nguyên nhân và các vấn đề về thận. Hóa trị có thể có tác dụng phụ nghiêm trọng, tùy thuộc vào loại thuốc được sử dụng.

Tránh tiếp xúc với bức xạ khi có thể.

CML; Bệnh bạch cầu dòng tủy mãn tính; CGL; Bệnh bạch cầu bạch cầu hạt mãn tính; Bệnh bạch cầu - bạch cầu hạt mãn tính

• Ghép tủy xương - xuất viện

• Chọc hút tủy xương
• Bệnh bạch cầu nguyên bào tủy mãn tính - nhìn bằng kính hiển vi
• Bệnh bạch cầu nguyên bào tủy mãn tính
• Bệnh bạch cầu nguyên bào tủy mãn tính

Kantarjian H, Cortes J. Bệnh bạch cầu dòng tủy mãn tính. Trong: Niederhuber JE, Armitage JO, Kastan MB, Doroshow JH, Tepper JE, eds. Khoa ung thư lâm sàng của Abeloff. Xuất bản lần thứ 6. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 98.

Trang web của Viện Ung thư Quốc gia. Phiên bản chuyên nghiệp sức khỏe điều trị bệnh bạch cầu nguyên bào tủy mãn tính (PDQ). www.cancer.gov/types/leukemia/hp/cml-treatment-pdq. Cập nhật ngày 8 tháng 2 năm 2019. Truy cập ngày 20 tháng 3 năm 2020.

Trang web Mạng lưới Ung thư Toàn diện Quốc gia. Hướng dẫn thực hành lâm sàng của NCCN trong ung thư học: (Hướng dẫn của NCCN). Bệnh bạch cầu dòng tuỷ mỉa mai. Phiên bản 3.2020. www.nccn.org/professionals/physician_gls/pdf/cml.pdf. Cập nhật ngày 30 tháng 1 năm 2020. Truy cập ngày 23 tháng 3 năm 2020.

Radich J. Bệnh bạch cầu dòng tủy mãn tính. Trong: Goldman L, Schafer AI, eds. Thuốc Goldman-Cecil. Ấn bản thứ 26. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 175.