Waldenström macroglobulinemia

Waldenström macroglobulinemia (WM) là bệnh ung thư tế bào lympho B (một loại tế bào máu trắng). WM có liên quan đến việc sản xuất quá mức các protein được gọi là kháng thể IgM.

WM là kết quả của một tình trạng gọi là ung thư hạch bạch huyết. Đây là bệnh ung thư tế bào bạch cầu, trong đó các tế bào miễn dịch B bắt đầu phân chia nhanh chóng. Nguyên nhân chính xác của việc sản xuất quá nhiều kháng thể IgM vẫn chưa được biết rõ. Viêm gan C có thể làm tăng nguy cơ mắc WM. Các đột biến gen thường được tìm thấy trong các tế bào B ác tính.

Sản xuất kháng thể IgM dư thừa có thể gây ra một số loại vấn đề:

• Tăng độ nhớt, khiến máu trở nên quá đặc. Điều này có thể khiến máu khó lưu thông qua các mạch máu nhỏ.
• Bệnh thần kinh, hoặc tổn thương dây thần kinh, khi kháng thể IgM phản ứng với mô thần kinh.
• Thiếu máu, khi kháng thể IgM liên kết với các tế bào hồng cầu.
• Bệnh thận, khi kháng thể IgM lắng đọng trong mô thận.
• Cryoglobulinemia và viêm mạch (viêm mạch máu) khi kháng thể IgM hình thành các phức hợp miễn dịch khi tiếp xúc với lạnh.

WM rất hiếm. Hầu hết những người mắc chứng này đều trên 65 tuổi.

Các triệu chứng của WM có thể bao gồm bất kỳ biểu hiện nào sau đây:

• Chảy máu nướu răng và chảy máu cam
• Mờ hoặc giảm thị lực
• Da hơi xanh ở các ngón tay sau khi tiếp xúc với lạnh
• Chóng mặt hoặc nhầm lẫn
• Da dễ bị bầm tím
• Mệt mỏi
• Bệnh tiêu chảy
• Tê, ngứa ran hoặc đau rát ở bàn tay, bàn chân, ngón tay, ngón chân, tai hoặc mũi
• Phát ban
• Viêm tuyến
• Giảm cân không chủ ý
• Mất thị lực ở một mắt

Khám sức khỏe có thể phát hiện lá lách, gan và các hạch bạch huyết bị sưng. Khám mắt có thể thấy các tĩnh mạch trong võng mạc mở rộng hoặc xuất huyết võng mạc (xuất huyết).

CBC cho thấy số lượng tế bào hồng cầu và tiểu cầu thấp. Hóa học máu có thể cho thấy bằng chứng của bệnh thận.

Một xét nghiệm được gọi là điện di protein huyết thanh cho thấy mức độ gia tăng của kháng thể IgM. Mức độ thường cao hơn 300 miligam trên decilit (mg / dL), hoặc 3000 mg / L. Một xét nghiệm cố định miễn dịch sẽ được thực hiện để cho thấy rằng kháng thể IgM có nguồn gốc từ một loại tế bào đơn lẻ, (vô tính).

Xét nghiệm độ nhớt huyết thanh có thể biết được máu có trở nên đặc hay không. Các triệu chứng thường xảy ra khi máu đặc gấp 4 lần bình thường.

Sinh thiết tủy xương sẽ cho thấy số lượng tế bào bất thường tăng lên trông giống như cả tế bào lympho và tế bào huyết tương.

Các thử nghiệm bổ sung có thể được thực hiện bao gồm:

• Protein trong nước tiểu 24 giờ
• Tổng số protein
• Cố định miễn dịch trong nước tiểu
• Số lượng tế bào lympho T (có nguồn gốc từ tuyến ức)
• X-quang xương

Một số người bị WM có kháng thể IgM tăng lên nhưng không có triệu chứng. Tình trạng này được gọi là WM âm ỉ. Không cần điều trị ngoài việc theo dõi cẩn thận.

Ở những người có triệu chứng, việc điều trị nhằm mục đích làm giảm các triệu chứng và nguy cơ phát triển tổn thương cơ quan. Không có phương pháp điều trị tiêu chuẩn hiện tại. Nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc sức khỏe của bạn có thể đề nghị bạn tham gia thử nghiệm lâm sàng.

Plasmapheresis loại bỏ các kháng thể IgM khỏi máu. Nó cũng nhanh chóng kiểm soát các triệu chứng do máu đặc.

Thuốc có thể bao gồm corticosteroid, sự kết hợp của thuốc hóa trị và kháng thể đơn dòng đối với tế bào B, rituximab.

Việc cấy ghép tế bào gốc tự thân có thể được khuyến khích cho một số người có sức khỏe tốt.

Những người có số lượng tế bào hồng cầu hoặc bạch cầu hoặc tiểu cầu thấp có thể cần truyền máu hoặc kháng sinh.

Thời gian sống sót trung bình khoảng 5 năm. Một số người sống hơn 10 năm.

Ở một số người, rối loạn có thể tạo ra ít triệu chứng và tiến triển chậm.

Các biến chứng của WM có thể bao gồm:

• Thay đổi chức năng tâm thần, có thể dẫn đến hôn mê
• Suy tim
• Xuất huyết tiêu hóa hoặc kém hấp thu
• Các vấn đề về thị lực
• Tổ ong

Liên hệ với nhà cung cấp của bạn nếu các triệu chứng của WM phát triển.

Waldenström macroglobulinemia; Macroglobulinemia - nguyên phát; Ung thư hạch bạch huyết; Bệnh macroglobulin máu đơn dòng

• Waldenström
• Kháng thể

Kapoor P, Ansell SM, Fonseca R, et al. Chẩn đoán và quản lý bệnh Waldenström macroglobulinemia: Hướng dẫn phân tầng bệnh macroglobuline máu và liệu pháp thích ứng với rủi ro (mSMART) năm 2016. JAMA Oncol. 2017; 3 (9): 1257-1265. PMID: 28056114 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28056114/.

Rajkumar SV. Rối loạn tế bào huyết tương. Trong: Goldman L, Schafer AI, eds. Thuốc Goldman-Cecil. Ấn bản thứ 26. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 178.

Treon SP, Castillo JJ, Hunter ZR, Merlini G. Waldenström macroglobulinemia / ung thư hạch bạch huyết. Trong: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Huyết học: Các nguyên tắc và thực hành cơ bản. Ấn bản thứ 7. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: chap 87.