Hẹp đường mật

Rối loạn đường mật là sự tắc nghẽn trong các ống (ống dẫn) mang chất lỏng được gọi là mật từ gan đến túi mật.

Suy đường mật xảy ra khi các ống dẫn mật bên trong hoặc bên ngoài gan bị hẹp, tắc hoặc vắng mặt một cách bất thường. Các ống dẫn mật mang dịch tiêu hóa từ gan đến ruột non để phân hủy chất béo và lọc chất thải ra khỏi cơ thể.

Nguyên nhân của bệnh không rõ ràng. Nó có thể là do:

• Nhiễm virus sau khi sinh
• Tiếp xúc với các chất độc hại
• Nhiều yếu tố di truyền
• Tổn thương chu sinh
• Một số loại thuốc như carbamazepine

Nó thường ảnh hưởng đến những người gốc Đông Á và người Mỹ gốc Phi.

Các ống dẫn mật giúp loại bỏ chất thải từ gan và mang theo muối giúp ruột non phân hủy (tiêu hóa) chất béo.

Ở trẻ sơ sinh bị tắc mật, dòng chảy của mật từ gan đến túi mật bị tắc nghẽn. Điều này có thể dẫn đến tổn thương gan và xơ gan, có thể gây chết người.

Các triệu chứng thường bắt đầu xảy ra từ 2 đến 8 tuần. Vàng da (màu vàng của da và màng nhầy) phát triển chậm từ 2 đến 3 tuần sau khi sinh. Trẻ sơ sinh có thể tăng cân bình thường trong tháng đầu tiên. Sau thời điểm đó, em bé sẽ sụt cân và cáu kỉnh, và sẽ bị vàng da nặng hơn.

Các triệu chứng khác có thể bao gồm:

• Nước tiểu đậm
• Bụng sưng
• Phân có mùi hôi và nổi
• Phân màu nhạt hoặc màu đất sét
• Tăng trưởng chậm

Nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc sức khỏe của bạn sẽ xem xét tiền sử bệnh của con bạn và khám sức khỏe để kiểm tra gan to.

Các xét nghiệm để chẩn đoán chứng mất mật bao gồm:

• Chụp X-quang bụng để kiểm tra gan và lá lách to
• Siêu âm bụng để kiểm tra các cơ quan nội tạng
• Xét nghiệm máu để kiểm tra mức bilirubin toàn phần và trực tiếp
• Xạ hình gan mật hoặc chụp HIDA để kiểm tra xem các ống dẫn mật và túi mật có hoạt động bình thường không
• Sinh thiết gan để kiểm tra mức độ nghiêm trọng của xơ gan hoặc để loại trừ các nguyên nhân vàng da khác
• Chụp X-quang đường mật (cholangiogram) để kiểm tra xem đường mật đang mở hay đóng

Một phẫu thuật được gọi là thủ tục Kasai được thực hiện để kết nối gan với ruột non. Các ống dẫn bất thường được bỏ qua. Ca phẫu thuật thành công hơn nếu được thực hiện trước khi thai nhi được 8 tuần tuổi.

Trong hầu hết các trường hợp, vẫn có thể cần ghép gan trước 20 tuổi.

Phẫu thuật sớm sẽ cải thiện sự sống sót của hơn một phần ba số trẻ sơ sinh mắc chứng này. Lợi ích lâu dài của việc cấy ghép gan vẫn chưa được biết đến, nhưng nó được hy vọng sẽ cải thiện khả năng sống sót.

Các biến chứng có thể bao gồm:

• Sự nhiễm trùng
• Xơ gan không hồi phục
• Suy gan
• Các biến chứng phẫu thuật, bao gồm cả sự thất bại của quy trình Kasai

Gọi cho nhà cung cấp của bạn nếu con bạn xuất hiện vàng da, hoặc nếu các triệu chứng khác của chứng suy mật phát triển.

Trẻ sơ sinh vàng da - mất mật; Trẻ sơ sinh vàng da - mất mật; Giảm ống dẫn lưu ngoài gan; Bệnh lý đường mật tắc nghẽn tiến triển

• Vàng da sơ sinh - xuất viện
• Bệnh vàng da ở trẻ sơ sinh - những điều cần hỏi bác sĩ của bạn

• Mật được sản xuất trong gan

Berlin SC. Hình ảnh chẩn đoán của trẻ sơ sinh. Trong: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, eds. Fanaroff và Martin’s Neonatal-Perinatal Medicine. Ấn bản thứ 11. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 38.

Cazares J, Ure B, Yamataka A. Suy giảm đường mật. Trong: Holcomb GW, Murphy JP, St. Peter SD, eds. Khoa phẫu thuật nhi khoa của Holcomb và Ashcraft. Ấn bản thứ 7. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 43.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC. Ứ mật. Trong: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. Lần xuất bản thứ 21. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 383.

O’Hara SM. Các nhi gan và lá lách. Trong: Rumack CM, Levine D, eds. Siêu âm chẩn đoán. Ấn bản thứ 5. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: chap 51.