Chuyển vị của các động mạch lớn

Chuyển vị của các động mạch lớn (TGA) là một khuyết tật tim xảy ra từ khi sinh ra (bẩm sinh). Hai động mạch chính mang máu đi từ tim - động mạch chủ và động mạch phổi - được chuyển (hoán vị).

Nguyên nhân của TGA là không rõ. Nó không liên quan đến bất kỳ một bất thường di truyền phổ biến nào. Nó hiếm khi xảy ra ở các thành viên khác trong gia đình.

TGA là một khuyết tật tim tím tái. Điều này có nghĩa là có sự giảm oxy trong máu được bơm từ tim đến phần còn lại của cơ thể.

Ở những trái tim bình thường, máu trở về từ cơ thể sẽ đi qua phần bên phải của tim và động mạch phổi đến phổi để lấy oxy. Sau đó, máu sẽ trở lại phía bên trái của tim và đi ra ngoài động mạch chủ để đi đến cơ thể.

Trong TGA, máu tĩnh mạch trở về tim bình thường qua tâm nhĩ phải. Tuy nhiên, thay vì đi đến phổi để hấp thụ oxy, máu này được bơm ra ngoài qua động mạch chủ và trở lại cơ thể. Máu này đã không được nạp oxy và dẫn đến tình trạng tím tái.

Các triệu chứng xuất hiện khi mới sinh hoặc rất nhanh sau đó. Mức độ tồi tệ của các triệu chứng phụ thuộc vào loại và kích thước của các dị tật tim khác (chẳng hạn như thông liên nhĩ, thông liên thất, hoặc còn ống động mạch) và lượng máu có thể trộn lẫn giữa hai tuần hoàn bất thường.

Các triệu chứng có thể bao gồm:

• Da xanh
• Khoanh ngón tay hoặc ngón chân
• Bú kém
• Khó thở

Nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc sức khỏe có thể phát hiện ra tiếng thổi của tim khi nghe lồng ngực bằng ống nghe. Miệng và da của em bé sẽ có màu xanh lam.

Các bài kiểm tra thường bao gồm những điều sau:

• Thông tim
• X quang ngực
• Điện tâm đồ
• Siêu âm tim (nếu được thực hiện trước khi sinh thì được gọi là siêu âm tim thai)
• Đo oxy xung (để kiểm tra mức oxy trong máu)

Bước đầu tiên trong điều trị là để máu giàu ôxy trộn lẫn với máu kém ôxy. Em bé sẽ ngay lập tức nhận được một loại thuốc gọi là prostaglandin thông qua một đường IV (đường truyền tĩnh mạch).Thuốc này giúp giữ cho một mạch máu được gọi là ống động mạch mở, cho phép một số sự hòa trộn của hai lưu thông máu. Trong một số trường hợp, một lỗ thông giữa tâm nhĩ phải và trái có thể được tạo ra bằng thủ thuật sử dụng ống thông bóng. Điều này cho phép máu trộn lẫn. Thủ tục này được gọi là thủ thuật cắt lỗ vòi nhĩ bằng bóng.

Điều trị vĩnh viễn bao gồm phẫu thuật tim trong đó các động mạch lớn được cắt và khâu lại vị trí chính xác của chúng. Đây được gọi là hoạt động chuyển mạch động mạch (ASO). Trước sự phát triển của phẫu thuật này, một phẫu thuật được gọi là thông tắc tâm nhĩ (hoặc thủ thuật Mustard hoặc thủ tục Senning) đã được sử dụng.

Các triệu chứng của trẻ sẽ cải thiện sau khi phẫu thuật để sửa chữa khiếm khuyết. Hầu hết trẻ sơ sinh được thông tắc động mạch không có triệu chứng sau phẫu thuật và sống cuộc sống bình thường. Nếu không phẫu thuật chỉnh sửa, tuổi thọ chỉ còn vài tháng.

Các biến chứng có thể bao gồm:

• Vấn đề động mạch vành
• Các vấn đề về van tim
• Nhịp tim bất thường (loạn nhịp tim)

Tình trạng này có thể được chẩn đoán trước khi sinh bằng siêu âm tim thai. Nếu không, nó thường được chẩn đoán ngay sau khi một đứa trẻ được sinh ra.

Hãy đến phòng cấp cứu hoặc gọi số điện thoại khẩn cấp tại địa phương (chẳng hạn như 911) nếu da của con bạn chuyển sang màu hơi xanh, đặc biệt là ở mặt hoặc thân mình.

Gọi cho nhà cung cấp của bạn nếu con bạn bị tình trạng này và các triệu chứng mới phát triển, trở nên tồi tệ hơn hoặc tiếp tục sau khi điều trị.

Phụ nữ có kế hoạch mang thai nên được chủng ngừa bệnh rubella nếu họ chưa có miễn dịch. Ăn uống điều độ, tránh uống rượu và kiểm soát bệnh tiểu đường cả trước và trong khi mang thai có thể hữu ích.

d-TGA; Dị tật tim bẩm sinh - chuyển vị; Bệnh tim tím tái - chuyển vị; Dị tật bẩm sinh - chuyển vị; Chuyển vị của các mạch lớn; TGV

• Phẫu thuật tim nhi - xuất viện

• Trái tim - phần qua giữa
• Trái tim - nhìn từ phía trước
• Chuyển vị của các tàu lớn

Bernstein D. Bệnh tim bẩm sinh tím tái: đánh giá trẻ sơ sinh bị bệnh nặng với tím tái và suy hô hấp. Trong: Kliegman RM, Stanton BF, St Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. Lần xuất bản thứ 21. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: chap 456.

CD Fraser, Kane LC. Bệnh tim bẩm sinh. Trong: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Sabiston Sách giáo khoa về phẫu thuật: Cơ sở sinh học của thực hành phẫu thuật hiện đại. Ấn bản thứ 20. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: chap 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Bệnh tim bẩm sinh ở người lớn và bệnh nhi. Trong: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Bệnh tim của Braunwald: Sách giáo khoa về y học tim mạch. Ấn bản thứ 11. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: chap 75.