Những điều bạn nên biết về bệnh u hạt với viêm đa giác mạc (GPA)

NộI Dung

• Tình trạng này là gì?
• Các triệu chứng như thế nào?
• Điều gì gây ra tình trạng này?
• Nó phổ biến như thế nào?
• Nó được chẩn đoán như thế nào?
• Xét nghiệm máu và nước tiểu
• Xét nghiệm hình ảnh
• Sinh thiết
• Nó được điều trị như thế nào?
• Có những biến chứng có thể xảy ra?
• Triển vọng gì?

Tình trạng này là gì?

Bệnh u hạt với viêm polyangi (GPA) là một bệnh hiếm gặp gây viêm và tổn thương các mạch máu nhỏ ở nhiều cơ quan, bao gồm thận, phổi và xoang. Tình trạng viêm làm hạn chế lưu lượng máu và ngăn không cho oxy đến các cơ quan và mô của bạn. Điều này ảnh hưởng đến việc họ làm việc tốt như thế nào.

Các khối mô bị viêm, được gọi là u hạt, hình thành xung quanh các mạch máu. U hạt có thể làm hỏng các cơ quan.

GPA là một trong một số loại viêm mạch, một rối loạn gây viêm trong mạch máu.

GPA trước đây được gọi là bệnh u hạt Wegener.

Các triệu chứng như thế nào?

GPA đôi khi không gây ra triệu chứng sớm trong bệnh. Mũi, xoang và phổi thường là những khu vực đầu tiên bị ảnh hưởng.

Các triệu chứng bạn phát triển phụ thuộc vào các cơ quan liên quan:

• Mũi. Các triệu chứng có thể bao gồm chảy máu cam và lớp vỏ.
• Xoang. Nhiễm trùng xoang hoặc nghẹt mũi hoặc chảy nước mũi có thể phát triển.
• Phổi. Có thể bao gồm ho, đờm có máu, khó thở hoặc thở khò khè.
• Đôi tai. Nhiễm trùng tai, đau và mất thính giác có thể được trải nghiệm.
• Đôi mắt. Các triệu chứng có thể bao gồm đỏ, đau hoặc thay đổi thị lực.
• Da. Các vết loét, vết bầm tím hoặc phát ban có thể phát triển.
• Thận. Bạn có thể có máu trong nước tiểu.
• Khớp. Sưng và đau ở khớp có thể có kinh nghiệm.
• Thần kinh. Có thể bao gồm tê, ngứa ran hoặc bắn đau ở tay, chân, tay hoặc chân.

Tổng quát hơn, các triệu chứng toàn thân bao gồm:

• sốt
• mệt mỏi
• cảm giác bệnh chung, gọi là khó chịu
• Đổ mồ hôi đêm
• nhức mỏi và đau nhức
• giảm cân

Điều gì gây ra tình trạng này?

GPA là một bệnh tự miễn. Điều này có nghĩa là hệ thống miễn dịch cơ thể có thể tấn công nhầm vào các mô khỏe mạnh của chính nó. Trong trường hợp GPA, hệ thống miễn dịch tấn công các mạch máu.

Các bác sĩ don lồng biết những gì gây ra cuộc tấn công tự miễn dịch. Gen don don dường như có liên quan và GPA hiếm khi chạy trong các gia đình.

Nhiễm trùng có thể liên quan đến việc kích hoạt bệnh. Khi virus hoặc vi khuẩn xâm nhập vào cơ thể bạn, hệ thống miễn dịch của bạn sẽ phản ứng lại bằng cách gửi các tế bào gây viêm. Phản ứng miễn dịch có thể làm hỏng các mô khỏe mạnh.

Trong trường hợp GPA, mạch máu bị tổn thương. Tuy nhiên, không có một loại vi khuẩn, vi rút hoặc nấm nào có liên quan chắc chắn đến căn bệnh này.

Bạn có thể mắc bệnh này ở mọi lứa tuổi, nhưng nó phổ biến nhất ở những người từ 40 đến 65 tuổi.

Nó phổ biến như thế nào?

GPA là một bệnh rất hiếm. Theo Thư viện Y khoa Quốc gia Hoa Kỳ, chỉ có 3 trên 100.000 người ở Hoa Kỳ sẽ nhận được nó.

Nó được chẩn đoán như thế nào?

Đầu tiên bác sĩ sẽ hỏi về các triệu chứng và lịch sử y tế của bạn. Sau đó, bạn sẽ có một kỳ thi.

Có một số loại xét nghiệm mà bác sĩ của bạn có thể sử dụng để giúp họ chẩn đoán.

Xét nghiệm máu và nước tiểu

Bác sĩ có thể sử dụng bất kỳ xét nghiệm máu và nước tiểu nào sau đây:

• Xét nghiệm kháng thể tế bào chất antineutrophil (ANCA). Xét nghiệm máu này tìm kiếm các protein được gọi là kháng thể mà hầu hết những người bị GPA có.Tuy nhiên, nó có thể xác nhận chắc chắn rằng bạn có GPA. Khoảng 20 phần trăm những người bị GPA có kết quả xét nghiệm ANCA âm tính.
• Protein phản ứng C và tốc độ máu lắng (tốc độ lắng). Những xét nghiệm máu này có thể được sử dụng để xác định tình trạng viêm trong cơ thể bạn.
• Công thức máu toàn bộ (CBC). CBC là xét nghiệm phổ biến để đo số lượng tế bào máu của bạn. Số lượng hồng cầu thấp là dấu hiệu thiếu máu, thường gặp ở những người bị GPA có thận bị ảnh hưởng.
• Nước tiểu hoặc creatinine máu. Những xét nghiệm này đo lường mức độ của chất thải creatinine trong nước tiểu hoặc máu của bạn. Nồng độ creatinine cao là dấu hiệu cho thấy thận của bạn không hoạt động đủ tốt để lọc chất thải từ máu.

Xét nghiệm hình ảnh

Những xét nghiệm này chụp ảnh từ bên trong cơ thể bạn để tìm kiếm tổn thương nội tạng:

• X-quang. X-quang ngực sử dụng một lượng nhỏ phóng xạ để chụp ảnh khu vực bị ảnh hưởng, chẳng hạn như phổi và mạch máu.
• Chụp CT. Thử nghiệm này sử dụng máy tính và máy X-quang quay để chụp ảnh chi tiết hơn về khu vực bị ảnh hưởng.
• Quét MRI. MRI sử dụng nam châm và sóng vô tuyến để tạo ra hình ảnh chi tiết, cắt ngang của khu vực được đề cập mà không có xương cản trở tầm nhìn của các mô và cơ quan.

Sinh thiết

Cách duy nhất để xác nhận rằng bạn có GPA là sinh thiết. Trong quá trình phẫu thuật này, bác sĩ sẽ lấy một mẫu mô nhỏ ra khỏi một cơ quan bị ảnh hưởng, chẳng hạn như phổi hoặc thận của bạn và gửi nó đến phòng thí nghiệm. Một kỹ thuật viên phòng thí nghiệm nhìn vào mẫu dưới kính hiển vi để xem nó có giống GPA không.

Sinh thiết là một thủ tục xâm lấn. Bác sĩ có thể đề nghị sinh thiết nếu kết quả xét nghiệm máu, nước tiểu hoặc hình ảnh là bất thường và họ nghi ngờ GPA.

Nó được điều trị như thế nào?

GPA có thể làm hỏng các cơ quan vĩnh viễn, nhưng nó có thể điều trị được. Bạn có thể cần tiếp tục dùng thuốc trong thời gian dài để ngăn ngừa bệnh quay trở lại.

Thuốc bác sĩ của bạn có thể kê toa bao gồm:

• thuốc chống viêm, chẳng hạn như corticosteroid (prednison)
• thuốc ức chế miễn dịch, như cyclophosphamide, azathioprine (Azasan, Imuran) và methotrexate
• thuốc hóa trị rituximab (Rituxan)

Bác sĩ của bạn có thể kết hợp các loại thuốc như cyclophosphamide và prednison để giảm viêm hiệu quả hơn. Hơn 90 phần trăm mọi người cải thiện với điều trị này.

Nếu GPA của bạn không nghiêm trọng, bác sĩ có thể khuyên bạn nên điều trị bằng thuốc tiên dược và methotrexate. Những loại thuốc này có ít tác dụng phụ hơn cyclophosphamide và prednison.

Các loại thuốc được sử dụng để điều trị GPA có thể gây ra tác dụng phụ. Một số tác dụng phụ là nghiêm trọng. Ví dụ, chúng có thể hạ thấp khả năng cơ thể của bạn để chống nhiễm trùng hoặc làm suy yếu xương của bạn. Bác sĩ của bạn sẽ theo dõi bạn cho các tác dụng phụ như thế này.

Nếu bệnh ảnh hưởng đến phổi của bạn, bác sĩ có thể kê toa một loại kháng sinh kết hợp, chẳng hạn như sulfamethoxazole-trimpethoprim (Bactrim, Septra), để ngăn ngừa nhiễm trùng.

Có những biến chứng có thể xảy ra?

GPA có thể rất nghiêm trọng nếu không được điều trị, và nó có thể trở nên tồi tệ nhanh chóng. Các biến chứng có thể xảy ra bao gồm:

• suy thận
• suy phổi
• mất thính lực
• bệnh tim
• thiếu máu
• sẹo da
• tổn thương mũi
• huyết khối tĩnh mạch sâu (DVT), cục máu đông trong tĩnh mạch sâu của chân

Bạn cần phải tiếp tục dùng thuốc để ngăn ngừa tái phát. GPA trở lại ở khoảng một nửa số người trong vòng hai năm sau khi họ ngừng điều trị.

Triển vọng gì?

Triển vọng cho những người bị GPA phụ thuộc vào mức độ nghiêm trọng của bệnh và các cơ quan có liên quan. Thuốc có thể điều trị hiệu quả tình trạng này. Tuy nhiên, tái phát là phổ biến. Bạn cần phải tiếp tục gặp bác sĩ để kiểm tra theo dõi để đảm bảo GPA không quay trở lại và để ngăn ngừa các biến chứng.