Hội chứng nhược cơ Lambert-Eaton

NộI Dung

• Các triệu chứng của Hội chứng nhược cơ Lambert-Eaton là gì?
• Nguyên nhân nào gây ra hội chứng nhược cơ Lambert-Eaton?
• Chẩn đoán Hội chứng nhược cơ Lambert-Eaton
• Điều trị hội chứng nhược cơ Lambert-Eaton
• Triển vọng dài hạn là gì?

Hội chứng nhược cơ Lambert-Eaton là gì?

Hội chứng nhược cơ Lambert-Eaton (LEMS) là một bệnh tự miễn dịch hiếm gặp ảnh hưởng đến khả năng di chuyển của bạn. Hệ thống miễn dịch của bạn tấn công mô cơ, dẫn đến khó đi lại và các vấn đề về cơ khác.

Căn bệnh này không thể chữa khỏi nhưng các triệu chứng có thể tạm thời giảm bớt nếu bạn cố gắng hết sức. Bạn có thể kiểm soát tình trạng bằng thuốc.

Các triệu chứng của Hội chứng nhược cơ Lambert-Eaton là gì?

Các triệu chứng chính của LEMS là yếu chân và đi lại khó khăn. Khi bệnh tiến triển, bạn cũng sẽ gặp phải:

• yếu cơ mặt
• các triệu chứng cơ không tự nguyện
• táo bón
• khô miệng
• bất lực
• vấn đề bàng quang

Yếu chân thường cải thiện tạm thời khi gắng sức. Khi bạn tập thể dục, acetylcholine tích tụ với số lượng đủ lớn để cho phép cải thiện sức mạnh trong một thời gian ngắn.

Có một số biến chứng liên quan đến LEMS. Bao gồm các:

• khó thở và nuốt
• nhiễm trùng
• chấn thương do ngã hoặc các vấn đề về phối hợp

Nguyên nhân nào gây ra hội chứng nhược cơ Lambert-Eaton?

Trong một bệnh tự miễn, hệ thống miễn dịch của cơ thể bạn nhầm cơ thể của bạn với một vật thể lạ. Hệ thống miễn dịch của bạn tạo ra các kháng thể tấn công cơ thể bạn.

Trong LEMS, cơ thể bạn tấn công các đầu dây thần kinh kiểm soát lượng acetylcholine mà cơ thể bạn tiết ra. Acetylcholine là một chất dẫn truyền thần kinh kích hoạt các cơn co cơ. Sự co cơ cho phép bạn thực hiện các chuyển động tự nguyện như đi bộ, lắc lư các ngón tay và nhún vai.

Cụ thể, cơ thể bạn tấn công một loại protein được gọi là kênh canxi định mức điện áp (VGCC). VGCC cần thiết để giải phóng acetylcholine. Bạn không sản xuất đủ acetylcholine khi VGCC bị tấn công, do đó, cơ của bạn không thể hoạt động bình thường.

Nhiều trường hợp LEMS có liên quan đến ung thư phổi. Các nhà nghiên cứu tin rằng các tế bào ung thư sản xuất ra protein VGCC. Điều này khiến hệ thống miễn dịch của bạn tạo ra kháng thể chống lại VGCC. Các kháng thể này sau đó tấn công cả tế bào ung thư và tế bào cơ. Bất kỳ ai cũng có thể phát triển LEMS trong đời, nhưng ung thư phổi có thể làm tăng nguy cơ phát triển tình trạng này. Nếu trong gia đình có tiền sử mắc các bệnh tự miễn dịch, bạn có thể có nguy cơ mắc bệnh LEMS cao hơn.

Chẩn đoán Hội chứng nhược cơ Lambert-Eaton

Để chẩn đoán LEMS, bác sĩ sẽ lấy tiền sử chi tiết và thực hiện khám sức khỏe. Bác sĩ của bạn sẽ tìm kiếm:

• giảm phản xạ
• mất mô cơ
• điểm yếu hoặc khó di chuyển trở nên tốt hơn với hoạt động

Bác sĩ có thể yêu cầu một số xét nghiệm để xác nhận tình trạng bệnh. Xét nghiệm máu sẽ tìm kiếm kháng thể chống lại VGCC (kháng thể chống VGCC). Điện cơ (EMG) kiểm tra các sợi cơ của bạn bằng cách xem cách chúng phản ứng khi bị kích thích. Một cây kim nhỏ được đưa vào cơ và kết nối với một máy đo. Bạn sẽ được yêu cầu co cơ đó và máy đo sẽ đọc mức độ phản ứng của cơ.

Một thử nghiệm khả thi khác là thử nghiệm vận tốc dẫn truyền thần kinh (NCV). Đối với xét nghiệm này, bác sĩ sẽ đặt các điện cực trên bề mặt da bao phủ một cơ chính. Các miếng dán phát ra tín hiệu điện kích thích các dây thần kinh và cơ. Hoạt động do các dây thần kinh tạo ra được ghi lại bởi các điện cực khác và được sử dụng để tìm hiểu tốc độ phản ứng của dây thần kinh với kích thích.

Điều trị hội chứng nhược cơ Lambert-Eaton

Tình trạng này không thể chữa khỏi. Bạn sẽ làm việc với bác sĩ của mình để kiểm soát bất kỳ tình trạng nào khác, chẳng hạn như ung thư phổi.

Bác sĩ có thể đề nghị điều trị bằng immunoglobulin (IVIG) tiêm tĩnh mạch. Đối với phương pháp điều trị này, bác sĩ sẽ tiêm một loại kháng thể không đặc hiệu làm dịu hệ thống miễn dịch. Một phương pháp điều trị khác có thể là phương pháp điều trị bằng phương pháp plasmapheresis. Máu được lấy ra khỏi cơ thể, và huyết tương được tách ra. Các kháng thể được loại bỏ, và huyết tương được quay trở lại cơ thể.

Thuốc hoạt động với hệ thống cơ của bạn đôi khi có thể làm giảm các triệu chứng. Chúng bao gồm mestinon (pyridostigmine) và 3, 4 diaminopyridine (3, 4-DAP).

Những loại thuốc này rất khó kiếm, và bạn nên nói chuyện với bác sĩ để tìm hiểu thêm thông tin.

Triển vọng dài hạn là gì?

Các triệu chứng có thể cải thiện bằng cách điều trị các tình trạng cơ bản khác, ức chế hệ thống miễn dịch hoặc loại bỏ các kháng thể khỏi máu. Không phải ai cũng đáp ứng tốt với điều trị. Làm việc với bác sĩ để đưa ra kế hoạch điều trị thích hợp.