Các triệu chứng và điều trị hội chứng Hugles-Stovin

NộI Dung

• Các triệu chứng
• Sự đối xử
• Các biến chứng

Hội chứng Hugles-stvin là một căn bệnh rất hiếm gặp và nghiêm trọng, gây ra nhiều chứng phình động mạch trong động mạch phổi và một số trường hợp huyết khối tĩnh mạch sâu trong cuộc đời. Kể từ lần đầu tiên được mô tả về căn bệnh này trên toàn thế giới, chưa đến 40 người được chẩn đoán vào năm 2013.

Bệnh có thể biểu hiện qua 3 giai đoạn khác nhau, trong đó giai đoạn đầu thường biểu hiện bằng viêm tắc tĩnh mạch, giai đoạn thứ hai với chứng phình động mạch phổi, giai đoạn thứ ba và giai đoạn cuối có biểu hiện là vỡ túi phình có thể gây ho ra máu và tử vong.

Bác sĩ thích hợp nhất để chẩn đoán và điều trị bệnh này là bác sĩ thấp khớp và mặc dù nguyên nhân của nó vẫn chưa được biết đầy đủ, người ta tin rằng nó có thể liên quan đến viêm mạch hệ thống.

Các triệu chứng

Các triệu chứng của Hugles-stvin bao gồm:

• Ho ra máu;
• Khó thở;
• Cảm giác khó thở;
• Đau đầu;
• Sốt cao, dai dẳng;
• Giảm khoảng 10% trọng lượng mà không rõ nguyên nhân;
• Phù gai thị, là hiện tượng giãn nở của nhú thị giác thể hiện sự gia tăng áp lực trong não;
• Sưng và đau dữ dội ở bắp chân;
• Nhìn đôi và
• Co giật.

Nói chung, một người mắc hội chứng Hugles-stvin có các triệu chứng trong nhiều năm và hội chứng này thậm chí có thể bị nhầm lẫn với bệnh Behçet và một số nhà nghiên cứu tin rằng hội chứng này thực sự là một phiên bản không hoàn chỉnh của bệnh Behçet.

Bệnh này hiếm khi được chẩn đoán ở thời thơ ấu và có thể được chẩn đoán ở tuổi thiếu niên hoặc tuổi trưởng thành sau khi xuất hiện các triệu chứng nói trên và trải qua các xét nghiệm như xét nghiệm máu, chụp X quang phổi, MRI hoặc CT scan đầu và ngực, ngoài ra siêu âm doppler để kiểm tra máu và tuần hoàn tim. Không có tiêu chuẩn chẩn đoán và bác sĩ nên nghi ngờ hội chứng này vì nó tương tự như bệnh Behçet, nhưng không có tất cả các đặc điểm của nó.

Độ tuổi của những người được chẩn đoán mắc hội chứng này thay đổi từ 12 đến 48 tuổi.

Sự đối xử

Việc điều trị hội chứng Hugles-Stovin không đặc hiệu lắm, nhưng bác sĩ có thể đề nghị sử dụng corticosteroid như hydrocortisone hoặc prednisone, thuốc chống đông máu như enoxaparin, liệu pháp xung và thuốc ức chế miễn dịch như Infliximab hoặc Adalimumab có thể làm giảm nguy cơ và hậu quả. của chứng phình động mạch và huyết khối, do đó cải thiện chất lượng cuộc sống và giảm nguy cơ tử vong.

Các biến chứng

Hội chứng Hugles-Stovin có thể khó điều trị và có tỷ lệ tử vong cao vì nguyên nhân của bệnh không được biết và do đó các phương pháp điều trị có thể không đủ để duy trì sức khỏe của người bị ảnh hưởng. Vì có rất ít trường hợp được chẩn đoán trên toàn thế giới, các bác sĩ thường không quen với căn bệnh này, điều này có thể làm cho việc chẩn đoán và điều trị khó khăn hơn.

Ngoài ra, thuốc chống đông máu cần được sử dụng hết sức cẩn thận vì trong một số trường hợp, chúng có thể làm tăng nguy cơ chảy máu sau khi vỡ túi phình và lượng máu rò rỉ có thể lớn đến mức cản trở việc duy trì sự sống.